本文主題:先天性主動脈瓣下狹窄專題 -- 先天性主動脈瓣下狹窄的原因 先天性主動脈瓣下狹窄的治療方案

先天性主動脈瓣下狹窄

  先天性主動脈瓣下狹窄在先天性左室流出道梗阻的病例中佔3%~8%,僅次於主動脈瓣狹窄,它有兩種常見的型別:①侷限型動脈瓣下狹窄,又包括隔膜樣瓣下狹窄,是主動脈瓣下1.0~1.5cm有纖維性隔膜造成狹窄,和纖維肌隔樣瓣下狹窄(纖維性隔膜合併纖維肌性增厚造成的侷限型狹窄)。②瀰漫型主動脈瓣下狹窄,是左心室流出道肌肉瀰漫型增厚造成的管狀狹窄,又稱為隧道性瓣下狹窄。本病常合併其他畸形如動脈導管未閉、主動脈縮窄、主動脈弓離斷、室間隔缺損和主動脈瓣畸形,合併主動脈瓣狹窄最多見,佔50%~60%。

  關於本病的病因並不十分明確,但主要有以下說法:主動脈瓣下狹窄佔左室流出道阻塞性病變的20%~25%,可由先天因素或心肌異常肥厚(原發或繼發)引起]。先天性主動脈瓣下狹窄是1種少見的先天畸形,約佔先天性心臟病的0·5%。在正常發育情況下,心球大部退化,其左側部分則融入右室漏斗部,如果因任何原因導致心球未能退化則產生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]對其病理機制有詳盡的闡述。Reis等認為先天性主動脈瓣下狹窄可能是固有的或肥厚性的,前1種情況分為侷限型瓣下狹窄、管型瓣下狹窄和二尖瓣畸形3種,侷限型瓣下狹窄又進一步分為侷限的膜狀狹窄和纖維肌性狹窄。亦有人提出將左室流出道阻塞性病變分為3種解剖型別,即薄膜型、纖維肌環型和管型。心肌異常肥厚所致狹窄可原發於心肌本身病變,如肥厚型心肌病等,或繼發於各種原因引起的主動脈瓣及瓣上阻塞性病變,其病理、區域性解剖模式、外科治療方法和治療效果與先天性主動脈瓣下侷限性狹窄均有不同。

  先天性主動脈瓣下狹窄在先天性左室流出道梗阻的病例中佔3%~8%,僅次於主動脈瓣狹窄,它有兩種常見的型別:①侷限型動脈瓣下狹窄,又包括隔膜樣瓣下狹窄,是主動脈瓣下1.0~1.5cm有纖維性隔膜造成狹窄,和纖維肌隔樣瓣下狹窄(纖維性隔膜合併纖維肌性增厚造成的侷限型狹窄)。②瀰漫型主動脈瓣下狹窄,是左心室流出道肌肉瀰漫型增厚造成的管狀狹窄,又稱為隧道性瓣下狹窄。本病常合併其他畸形如動脈導管未閉、主動脈縮窄、主動脈弓離斷、室間隔缺損和主動脈瓣畸形,合併主動脈瓣狹窄最多見,佔50%~60%。

  本症因有明顯的雜音及心室肥大,需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑑別。鑑別主要依賴心導管檢查。

  1、室間隔缺損:經右心導管檢查,測定和對比右側心腔的血氧含量,如右心室較右心房高出1.0容積%,說明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損,或缺損口徑雖不算小,但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者,右室/右房血氧差常不足1.0容積%,疑有此種情況時,應加作吸氫試驗,對比觀察右側心腔各處氫離子曲線出現的時間,如右室較右房明顯超前出現,說明心室水平有左至右分流;嚴重肺動脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者,右室、右房間已無血氧差,可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側心腔(特別是連續測定肺動脈和右心室)壓力,若右室壓力明顯超出肺動脈壓,根據其壓力曲線特徵,可瓣明其合併右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度,<40 40="" 70="">70%者為重度。根據肺動脈壓力與心排血指數,換算出肺血管阻力,有助於手術時機的選擇和手術適應證及禁忌證的判定。測算肺迴圈與體迴圈血流量及二者的比值,一般以<1 3="" 1="" 3="" 2="" 0="">2.0為高分流量。

  2、動脈導管未閉:心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定右心導管檢查的主要發現是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0.5容積%以上,肺血流量增多,肺動脈和右心室壓力可能正常或略為增高,心導管可能由肺動脈通過未閉的動脈導管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流,此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導管較細左至右分流量少的病人,可用帶有鉑電極的心導管放在右側心臟各部和肺動脈,病人吸入氫氣作氫稀釋曲線測定來發現,此時在肺動脈水平曲線提前到達,到達時間短於4秒。

  1.無症狀治療

  無症狀的嬰幼兒不需外科治療,只有當狹窄處收縮壓力階差>50mmHg,心電圖表現為嚴重的左心室肥厚、勞損,或繼發感染見心內膜炎時才應行外科治療。發生左心衰竭和猝死者多有合併畸形,應積極手術。

  2.侷限型主動脈瓣下狹窄的外科治療

  (1)纖維膜樣瓣下狹窄切除術。

  (2)纖維肌隔樣瓣下狹窄切除術。

  3.瀰漫型主動脈瓣下狹窄的外科治療

  (1)Konno手術 適用於合併主動脈瓣環狹窄或主動脈瓣狹窄,需行主動脈瓣置換的患者。

  (2)改良Konno手術 適用於有嚴重的隧道樣主動脈瓣下狹窄,經主動脈切口難以解除梗阻,主動脈瓣環及主動脈瓣正常的患者。

  (3)Ross-Konno手術 適用於複雜主動脈瓣下狹窄並主動脈瓣環或主動脈瓣狹窄,但年齡小無法行主動脈瓣人造瓣膜置換的患者。


  1、X線胸片能間接反映主動脈瓣或左室流出道阻塞性病變,系列胸片檢查可觀察先天性主動脈瓣下隔膜型狹窄的血流動力學進展的進行性過程。

  2、超聲心動圖檢查能觀察主動脈瓣啟閉運動、瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差),但當合並有主動脈瓣病變或瓣下狹窄緊鄰主動脈瓣時,則超聲心動圖檢查漏診或不能診斷的機會增加。

  3、常規心導管和造影檢查亦能觀察主動脈瓣啟閉運動、瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差),但發現瓣下隔膜型狹窄的直接徵象———低密度的負性充盈徵象的能力亦受隔膜型狹窄區域性解剖的影響,其效果甚至不如超聲心動圖。

  4、無創或少創的EBCT,具有很高的時間解析度,可有效消除心血管系統的運動偽影,真正意義上實現了運動心臟的“實時”顯像,對心血管系統的區域性解剖顯示和功能評估提供了準確而客觀的診斷資訊,較少受操作者的主觀經驗的影響。電影掃描不僅可清晰顯示主動脈瓣和“隔膜”的運動,而且能準確反映其對左室流出道的影響和血流動力學改變:心室功能和室壁改變,在主動脈瓣下區域性解剖細節的顯示上EBCT明顯優於上述影像檢查方法。因此,在臨床先天性心血管畸形的診斷、手術療效的觀察和隨訪中,EBCT具有較高的臨床實用價值。

  本病可併發主動脈瓣關閉不全,且易併發心內膜炎。

  1、主動脈瓣關閉不全

  主動脈瓣關閉不全病人的左室舒張期在接受左心房血液同時又額外地接受從主動脈反流的血液,導致左心室舒張末期容量逐漸增大,左心室隨著肌原纖維節代償機制,產生離心性左心室肥厚,左心室順應性增加,以逐步適應左心室慢性容量負荷過重,保證左心室舒張末期容量增加而左心室舒張末期壓力在正常範圍,這種心肌代償機制可以維持很長時間,致使病人無症狀。但隨著病程進展,引起心室壁肥厚的加重,左心主要在心內膜下區域,隨著左室收縮及舒張功能減退,症狀出現,並很快左室功能減退為不可逆性;因此,這類病人往往因心肌代償機制,在很長的一段時間內,因無任何症狀而未能及時就診。一旦症狀出現,很快引起不可逆性左室功能改變,即便手術,預後也相對較差。相當一部分患者並無明確的風溼活動病史。一般主動脈瓣關閉不全7—10年間反流逐漸增加,最初左心房和左心室的舒張壓並不增高,臨床偶有活動後心悸或呼吸困難,心尖搏動強烈和頸動脈搏動增強的體徵。多數患者於體檢時發現心臟雜音而無症狀,如果一般活動後有顯著的症狀,提示病情進一步惡化。病程後期常因肥厚的心肌相對缺血而出現心絞痛與左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜間陣發性呼吸困難、多惡夢、心率增快、面潮紅、胸痛或伴有陣發性高血壓頭痛。嚴重心力衰竭和心絞痛者常於夜間猝死。此外,患者多汗,不能耐熱。

  2、心內膜炎

  感染性心內膜炎是指由病原微生物直接侵襲心內膜而引起的炎症性疾病,在心瓣膜表面形成的血栓(疣贅物)中含有病原微生物。

  急性細菌性心內膜炎 通常以突然高熱(39~40℃)、心率加快、乏力、迅速嚴重的瓣膜損害等為首發症狀。脫落下的心內膜贅生物(栓子)隨血液流向體內其他部位,導致這些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚。短時間內(數天)出現心臟瓣膜穿孔併發生嚴重的血液迴流。部分人出現休克,腎臟和其他重要臟器出現嚴重功能障礙(這種狀態稱為膿毒綜合徵)。動脈內感染導致動脈壁變弱,可引起動脈破裂,危及生命(尤其是發生在顱內或近心大動脈時)。

  亞急性細菌性心內膜炎 患者在出現心瓣膜損害或栓塞使醫生明確診斷之前,症狀可以存在數月之久。症狀包括疲乏、輕度發熱(37.5~38.5℃)、體重下降、出汗和紅細胞計數降低(貧血)。對不明原因發熱者,如果心臟出現新的雜音,或以往雜音的性質發生變化,常常會懷疑是否存在心內膜炎。發現脾臟長大,皮膚上可能出現類似微小雀斑一樣的小斑點;同樣的斑點也可能出現在眼鞏膜(白眼仁)上或手指甲床下。實際上,這些斑點是很小的出血區域,由從心瓣膜上脫落的極小的栓子所致。較大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢動脈的突然阻塞、急性心肌梗死以及腦卒中。

  急性和亞急性細菌性心內膜炎的其他一些症狀包括:畏寒、關節痛、皮膚蒼白、心跳加快、皮下痛性結節、意識模糊和血尿。

  視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄,預後良好,可活至老年,但可併發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大,狹窄加重,及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者,則死於心力衰竭。

1、宜吃清淡、細軟的食物 2、宜吃富含植物蛋白的食物 3、宜吃富含氨基酸、維生素的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
鯉魚 鯽魚所含的蛋白質質優、氨基酸種類較全面、易於消化吸收,常食可增強抗病能力 每週1-2次,熬湯效果較好,心血管疾病的患者可長期食用
青豆 青豆富含不飽和脂肪酸和大豆磷脂,具有保持血管彈性、健腦等作用 每週2-3次
番茄 西紅柿具有降脂降壓,利尿排鈉的作用;另外,西紅柿具有抗血小板凝聚的功效,可預防血栓的形成 可以經常食用,患冠心病、血栓、中風的病人每天適量飲用番茄汁有益於病的康復

1、忌吃含鹽量高的食物 2、忌吃高膽固醇食物 3、忌吃脂肪含量高的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
酸菜 酸菜含有較多的鹽分,攝入過多的鹽分,會使血壓增高、病情加重,應清淡飲食,禁忌鹹菜 食鹽應控制在每日正常攝入量,不應過多食用
豬排 豬排屬於油炸性食物,脂肪含量較高,長期食用會出現高脂血症,加重心血管疾病病情 禁忌高脂肪的食物
鵝肝 含有的膽固醇過多,膽固醇含量多少直接影響人體健康,過高會發生冠心病、脂肪肝、高脂血症等病,引發心臟病發作 少吃動物肝臟、腦、魚子等含膽固醇高的食物