本文主題:室間隔缺損專題 -- 室間隔缺損的原因 室間隔缺損的治療方案

室間隔缺損

  室間隔缺損指室間隔在胚胎髮育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,它可單獨存在,也可是某種複雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損在0.1-3cm 間,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱 Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床症狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。


 

  室間隔缺損(ventricular septaldefect)是室間隔在胎兒期發育不全所致。由於左心室壓力高於右心室,室間隔缺損所引起的分流系自左向右,一般無青紫。分流增加了肺迴圈、左心房和左心室的工作。缺損小於0.5cm的病咧因分流量較小,可無症狀;缺損大的病例則分流量很大,肺迴圈血流量可達體迴圈的3~5倍。隨著病程進展,由於肺迴圈量持續增加,並以相當高的壓力衝向肺迴圈,致使肺小動脈發生痙攣,產生動力型肺動脈高壓。日久肺小動脈發生病理變化,中層和內膜層增厚,使肺迴圈阻力增加,形成梗阻型肺動脈高壓。此時左向右分流量顯著減少,最後出現雙向分流或反向分流而呈現青紫。當肺動脈高壓顯著,產生右向左分流時,即稱為艾森曼格(Eisenmenger)綜合徵。

  室間隔缺損指室間隔在胚胎髮育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,它可單獨存在,也可是某種複雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損在0.1-3cm 間,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱 Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床症狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。


 

  1.房間隔缺損

  (1)原發孔缺損與室間隔大缺損不容易鑑別,尤其伴有肺動脈高壓者。原發孔缺損的雜音較柔和,常是右心室肥大,伴有二尖瓣分裂的可出現左心室肥大。心電圖常有P-R間期延長,心向量圖額面QRS環逆鐘向執行,最大向量左偏,環的主體部移向上向左,有鑑別價值。但最可靠的是心導管檢查,應用超聲心動圖檢查也是鑑別診斷意義。對左心室-右心房缺損的鑑別診斷應予注意。

  (2)繼發孔缺損收縮期吹風樣雜音較柔軟,部位在胸骨左緣第2肋間,多半無震顫。心電圖示不完全右束支傳導阻滯或右心室肥大,而無左心室肥大,額面QRS環多為順鐘向執行,主體部向右向下。

  2.肺動脈口狹窄

  瓣膜型的肺動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨左緣第2肋間,一般不至與室間隔缺損的雜音混淆。

  漏斗部型的肺動脈口狹窄,雜音常在胸骨左緣第3、4肋間聽到,易與室間隔缺損的雜音相混淆。但前者肺X線檢查示肺迴圈不充血,肺紋理稀少,右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差,而無左至右分流的表現,可確立前者的診斷。

  室間隔缺損與漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合併存在,形成所謂“非典型的法洛四聯症”,且可無發紺。

  3.主動脈口狹窄

  瓣膜型的主動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨右緣第2肋間,並向頸動脈傳導,不致與室間隔缺損的雜音混淆。但主動脈下狹窄,則雜音位置較低,且可在胸骨左緣第3、4肋間聽到,又可能不向頸動脈傳導,需與室間隔缺損的雜音相鑑別。

  4.肥厚梗阻型原發性心肌病

  肥厚梗阻型原發性心肌病有左心室流出道梗阻者,可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音,其位置和性質與室間隔缺損的雜音類似,但此雜音在下蹲時減輕,半數病人在心尖部有反流性收縮期雜音,脈搏呈雙峰狀。

  另外,X線示肺部無充血,心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的Q波,超聲心動圖見室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移,心導管檢查未見左向右分流,而左心室與流出道間有收縮期壓力階差,選擇性左心室造影示左心室腔小,肥厚的室間隔凸入心腔等有助於肥厚梗阻型原發性心肌病的診斷。

  5.動脈導管未閉

  有兩種情況不容易鑑別,一是高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂和關閉不全者,易與典型動脈導管未閉混淆。前者雜音為雙期,後者為連續性;前者主動脈結不明顯,後者增大。二是動脈導管未閉伴有肺動脈高壓,僅有收縮期震顫和雜音者,與高位室間隔缺損鑑別較為困難。前者脈壓較大,雜音位置較高,主動脈結顯著。較可靠的方法是左心室或逆行性主動脈造影。

  6.主動脈-肺動脈間隔缺損

  室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全雜音與本病高位缺損主動脈瓣關閉不全者很容易混淆,超聲心動圖可以區別。

    

  內科治療

  主要防治感染性心內膜炎,肺部感染和心力衰竭。

  外科治療

  直視下行缺損修補術,缺損小,X-線與心電圖正常者不需手術,若有/或無肺動脈高壓,以左至右分流為主,手術效果最佳,以4-10歲為宜,若症狀出現早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓,有雙向或右至左分流為主者,不宜手術。

  1.手術適應證

  巨大的室間隔缺損,25%-50%在1歲內因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反覆發作嬰兒應行缺損修補治療。約半數小缺損可能自行閉合,除併發細菌性心內膜炎外,可觀察到10歲再考慮手術治療。很小的缺損可終生不需手術。分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術,以防肺高壓持續上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術反指徵。

  2.手術方法

  在氣管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立體外迴圈。阻斷心臟迴圈後,切開右心室流出道前壁,雖可顯露各型別室間隔缺損,但對心肌有一定損傷.影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經右心房切開途徑,這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損,則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損,可直接縫合,缺損>lcm者,則用滌綸織片縫補。傳導束走經膜部缺損下緣,隔瓣後缺損縫補時容易誤傷,應該避開,縫靠隔瓣根部為宜。

  傳統心血管外科手術,多采用胸骨正中切口,部分採用左胸後外側切口,隨著心血管手術的安全性不斷提高, 術中創傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視,近年來微創小切口手術逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關知識。

  (1) 常規切口

  1.胸骨正中切口,皮膚切口位於前胸正中,約20~25cm長,並將胸骨全部劈開,術後易出現刀口液化或感染,傷口癒合差,易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。

  2.左胸後外側切口,此切口一般自棘突與肩胛骨後緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm,繼續向前至腋前線,長約15~20cm切口,創傷大,術後傷口痛疼明顯,部分術後刀口易液化或感染影響癒合。

  (2)小切口

  微創小切口係指手術入路切口長度6~10cm,切口位於胸部相對較隱蔽部位。

  1 右胸小切口

  1.1右腋下小切口:取右側腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5~9cm 切口,長度視年齡身高而定,於腋前線第四肋進胸,進胸入路肌肉損傷少。

  一般用於15歲以下的兒童,小兒胸腔相對較小.肋骨彈性好,可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術,如房間隔缺損、室間隔缺損的修補.還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。

  對合並重度肺動脈高壓同時存在肺發育不良或合併肺部感染及出生。

       X線檢查

  中度以上缺損心影輕度到中度擴大,左心緣向左向下延長,肺動脈圓錐隆出,主動脈脈結變小,肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著,右肺動脈粗大,遠端突變小,分支呈鼠尾狀,肺野外周紋理稀疏。

  心臟檢查

  心前區常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫,並聽到Ⅲ一Ⅳ級全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位於第2肋間。肺動脈瓣區第二音亢進。分流量大者,心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導致分流量減少的病例,收縮期雜音逐步減輕,甚至消失,而肺動脈瓣區第二音則明顯亢進、分裂,並可伴有肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。

  心電圖檢查

  缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大,隨分流量和肺動脈壓力增大而?示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者,則示右心肥大或伴勞損。 一、X線:缺損小者心影多無改變。缺損中度大時,心影有不同程度增大,以右心室為主。缺損大者,左、右心室均增大,肺動脈幹凸出,肺血管影增強,嚴重肺動脈高壓時,肺野外側帶反而清晰。

  (一)感染性心內膜炎

  在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中,以15~29歲的發生率最高。一般說來,生存時間愈長,併發感染性心內膜炎的機會愈大。根據文獻統計,發生率達25%~40%。但從抗生素和化學療法廣泛應用以來發生率大為降低,約5~6%,低到2~3.7%。不過其患者年發生率仍為0.15%~0.3%。

  (二)主動脈瓣關閉不全

  室間隔缺損位於右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主動脈瓣關閉不全。Nodas報告發生率為4.6%,Tatsuno報告為8.2%。造成關閉不全的原因有二:①缺損位於主動脈瓣環的緊下方,瓣環缺乏足夠的支援。高速的分流自左向右噴射時,把主動脈瓣葉拉向下方,先使其延長,再產生脫垂,形成關閉不全。如不及時修補缺損,關閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚,機化收縮,甚至形成纖維帶,牽拉主動脈瓣,產生關閉不全。

  (三)傳導阻滯

  膜部缺損邊緣的心內膜繼發性纖維化,壓迫鄰近傳導束,產生完全性或不完全性傳導阻滯

  本病為先天性疾病,無有效預防措施,應做到早發現早診斷早治療。對於心室間隔缺損患者缺損不大者預後良好,其自然壽命甚至可達70歲以上;小的甚至有可能在10歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭,有肺動脈高壓者預後差。及時的進行手術治療一般可以達到和正常人無異的效果。

1宜食用富含植物蛋白的食物。 2宜食用富含碳水化合物的食物。 3宜食用富含維生素,膳食纖維的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
土豆 土豆含碳水化合物比較高,對患者的營養補充比較容易吸收。 一週食用5-6次。
豆漿 豆漿富含豐富的植物蛋白質,對心臟疾病患者的營養補充有幫助。 每天喝一到兩杯。
芹菜 富含豐富的維生素和膳食纖維物質,也就有利尿,通便的作用。 每天100-200克為宜。

1忌吃高脂肪、高膽固醇食物。 2忌吃刺激心臟、血管的食物。 3忌吃產氣的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
豬油 含有大量的脂肪和膽固醇,影響心臟血管,容易導致動脈硬化。 儘量避免食用。
洋蔥 容易刺激胃腸道,導致胃腸不適,以及影響胃腸對營養物質的吸收。 一週食用不超過300克。
紅薯 食用後容易產氣,導致胃腸脹氣,腹脹,疼痛等不適症狀,也影響食慾,加重病情。 儘量避免食用。