本文主題:大顆粒淋巴細胞白血病專題 -- 大顆粒淋巴細胞白血病的原因 大顆粒淋巴細胞白血病的治療方案

大顆粒淋巴細胞白血病

  大顆粒淋巴細胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年開始提出,是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合徵。

  (一)發病原因

  T-LGLL的病因不詳,可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉錄病毒有關。NL-LGLL與EB病毒感染有關。

  (二)發病機制

  LGL的克隆性增殖需要幾個步驟:抗原應答反應、特異淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常。發病可能與HTLV Ⅰ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關,並曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGLL的發生有關,日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50%以上;採用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。

  大顆粒淋巴細胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年開始提出,是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合徵。

  慢性或週期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風溼因子陽性伴LGL增多的患者應考慮T-LGLL的可能。鉅細胞病毒和HIV病毒感染可導致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多,但缺乏:NK-LGLL的臨床表現、呈慢性病程,細胞遺傳學研究可證明其LGL為多克隆增生。

  (一)治療

  1.治療方法

  (1)糖皮質激素治療,可改善症狀。

  (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可達60%。

  (3)中性粒細胞減少伴反覆感染者,可用環孢素(環孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。

  (4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者,用環孢素(環孢素A) 12mg/(kg·d)1個月,待血紅蛋白逐漸上升,淋巴細胞下降,以150mg,2次/d 維持。

  (5)脾大伴有免疫性血小板減少,紫癜、溶血性貧血,可行脾切除。

  (6)嘌呤類似物,晚期病例可選用氟達拉賓,Z-CDA,DCT。

  (7)T-LGLL的病程多較慢,中位生存期可達10年以上,大多數患者需要治療,治療指徵和方法。

  2.療效標準

  (1)CR:無臨床症狀及脾大,血象正常,淋巴細胞<4×109/L,LGL絕對值<2×109/L。

  (2)PR:脾臟縮小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%,淋巴細胞較前減少>50%。

  (3)穩定:症狀及實驗室檢查無變化。

  (4)惡化症狀加重:脾臟增大>50%,ALC增加>50%。

  (二)預後

  T-LGLL治療反應較好,中位生存期可達10年以上;NK-LGLL預後差,診斷後2個月內死亡。

  1.外周血 可有貧血,血小板減少。中性粒細胞減少,絕對值常<0.5×109/L,淋巴細胞絕對值增高,LGL明顯增高。

  2.骨髓象 示髓系細胞成熟障礙,LGL浸潤,漿細胞可增高。

  3.酸性磷酸酶(ACP)染色 強陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性。

  4.類風溼因子 60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血癥。細胞免疫缺陷,NK細胞減少,活性降低。

  5.Coombs試驗陽性,T-LGLL約佔50%。

  6.骨髓活檢 常發現B淋巴細胞結節和瀰漫分佈的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。

  7.淋巴結、脾臟活檢 主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生髮中心。

  8.根據臨床表現、症狀和體徵選擇X線、B超、心電圖檢查。

  反覆感染髮熱;肝脾腫大;骨髓纖維化是LGLL最常見的合併症。
  肝臟和脾臟均增大。肝脾一般在肋下不能觸及,當內臟下垂或橫膈下降或深吸氣時,肝脾才能被觸及,但不超過肋下1cm,且質地較軟。肝脾腫大常見於慢性肝炎、傷寒、血吸蟲病、肝硬化早期、白血病時。粒細胞白血病時,可見高度脾腫大。
  骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”,“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現幹抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。

  增強體質,加強鍛鍊,預防病毒感染。避免接觸有害因素 孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素, 接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境汙染,尤其是室內環境汙染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。最好早期預防。

1、宜吃高蛋白食物 2、宜吃具有抗癌功效的食物 3、宜吃增強免疫力的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞肉 雞肉具有溫中益氣、補精填髓的功效,雞肉的脂類物質含有豐富的亞油酸和亞麻酸;此外,雞肉的消化率高,有增強體力、提高免疫力的作用 一般人群都可食用,尤其適合體弱的病人,每週1-2次,可熬湯食用
帶魚 帶魚含有豐富的硒,這種礦物質有抗氧化能力,足夠量的硒攝入可以極大的降低腫瘤的發病概率,適合白血病患者食用 適宜久病體虛、營養不良之人食用,每週1-2次
菜花 菜花中含有的維生素C含量高,能增強機體抵抗力,是能提高人體免疫功能,促進肝臟解毒,增強人的體質,增加抗病能力;長期食用可預防癌症、腫瘤、白血病 一般人群均可食用,每週3-4次,有尿道結石的患者少吃

1、忌吃油膩味厚的食物 2、忌吃生冷、刺激性食物 3、忌吃膽固醇含量高的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
苦瓜 苦瓜是涼性瓜果,容易引發胃寒和脾虛,生病後胃腸功能較多,不宜食用涼性食物 應少吃,待身體恢復後可以食用
洋蔥 洋蔥屬於刺激性食物,會刺激胃腸粘膜,貧血的病人抗病能力較弱,不宜食用刺激性的食物,以免加重胃腸負擔,引發胃腸炎症 治療期間,應清淡飲食,少吃刺激性食物
豬排 豬排脂肪、膽固醇的含量高,會加重血液迴圈的負擔 治療期間禁忌食用