本文主題:脊髓空洞症專題 -- 脊髓空洞症的原因 脊髓空洞症的治療方案

脊髓空洞症

  脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞症。

  確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。

  1.先天性脊髓神經管閉鎖不全

  本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側彎,環枕部畸形等其他先天性異常支援這一看法。

  2.脊髓血液迴圈異常

  引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。

  3.機械因素

  因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。


  脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞症。

  1.脊髓腫瘤 脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成侷限性肌萎縮以及節段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質內的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬,脊柱後柱側突及神經系統症狀可以類似脊髓空洞症,尤其是位於下頸髓部位有時難以鑑別。但腫瘤病例病程進展較快,根痛常見,營養障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高,可以與本病相區別。對疑難病例CT、MRI可鑑別。

  2.頸椎骨關節病 可以造成上肢肌肉萎縮以及長束徵象,但根痛常見,病變水平明顯的節段性感覺障礙是少見的。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助於證實診斷。

  3.頸肋 可以造成手部小肌肉侷限性萎縮以及感覺障礙,伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據,而且由於在脊髓空洞症中常伴有頸肋,診斷上可以發生混淆。不過,頸肋造成的感覺障礙通常侷限於手及前臂的尺側部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重,上臂腱反射不受影響,而且沒有長束徵,當能做出鑑別,頸椎攝片也有助於建立診斷。

  4.尺神經麻痺 可產生骨間肌及中間兩個蚓狀肌的侷限性萎縮。但感覺障礙相對的比較輕微而侷限,觸覺及痛覺一樣受累,在肘後部位的神經通常有壓痛。

  5.麻風 可以引起感覺消失,上肢肌肉萎縮,手指潰瘍。但有正中、尺及橈神經及臂叢神經幹的增粗,軀幹上可以有散在的脫色素斑。

  6.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞症。在少見的增殖性硬脊膜炎中,可以出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束徵,但脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔阻塞,而且病程進展也較脊髓空洞症更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的徵象,不過病程的進展性破壞迅速而且梅毒血清反應陽性。

  7.肌萎縮性側索硬化症 不容易與脊髓空洞症相混淆,因為它不引起感覺異常或感覺缺失。

  8.穿刺傷或骨折移位 有時可引起髓內出血,聚集在與脊髓空洞症相同的脊髓平面內,但損傷病史及X線片中的脊椎損傷證據均足以提供鑑別的依據。

  1.一般治療

  採用神經營養藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑑於本病為緩慢進展性,以及常合併環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷後應採取手術治療。

  手術的理論依據是:

  (1)進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;

  (2)做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解症狀。

  2.其他治療

  包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法,以促進術後神經功能恢復。


  實驗室檢查

  腦脊液常規及動力學檢查無特徵性改變,空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

  影像學檢查

  1.CT掃描 80%的空洞可在CT平掃時被發現,表現為髓內邊界清晰的低密度囊腔,其CT值與相應蛛網膜下腔內腦脊液相同,平均較相應節段脊髓CT值低15Hu,相應脊髓外形膨大。少數空洞內壓力較低而呈萎縮狀態,此時其外形欠規則。當空洞較小或含蛋白量較高時,平掃可能漏診。椎管內碘水造影CT延遲掃描,可在脊髓空洞內見到高密度造影劑。當空洞部直接與蛛網膜下腔相通時,造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞,因此,注射造影劑後延遲掃描發現髓內高密度影的機會較高。伴發脊髓腫瘤時,脊髓不規則膨大,密度不均,空洞壁可較厚。外傷後脊髓空洞常呈偏心性,其內常可見分隔。

  2.MRI MRI矢狀面影象能清晰地顯示空洞全貌。T1加權影象表現脊髓中央低訊號的管狀擴張,T2加權影象上空洞內液呈高訊號,無論T1或T2加權影象,空洞內液訊號均勻一致。橫斷面上空洞多呈圓形,有時形態不規則或雙腔形,邊緣清楚光滑。在空洞的上、下兩端常有膠質增生,當增生的膠質組織在空洞內形成分隔時,空洞呈多房性或臘腸狀。空洞相應節段的脊髓均勻膨大。由於腦脊液的搏動,T2加權像上腦脊液呈低訊號,這種現象稱為腦脊液流空現象。脊髓空洞內液與腦脊液相交通,並可具有搏動,因此這些病人在T2加權影象上可見到低訊號的流空現象,與T1加權所見頗為相似。由於空洞內液搏動程度不同,訊號缺失區的形態可與 T1加權時的範圍不一致。多房性空洞由於分隔的存在導致搏動較弱,流空現象出現率較低,但當其交通以後空洞內流空現象出現率明顯增多,因此如發現流空現象缺失則提示多房分隔的存在。非搏動性空洞常為單發,其長度直徑均小,施行分流術後空洞內搏動幅度減弱甚至消失,因此空洞內流空現象的觀察亦可作為手術療效觀察的指標之一。MRI是診斷的最有效工具(圖1),在絕大多數病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展範圍和大小。

  3.其他 採用感應電流檢測肌肉收縮功能,對於有嚴重肌麻痺者可出現電變性反應,檢測運動時值常有增加。肌電圖檢查對於脊髓下運動神經元通路任何水平的損害有意義。

  脊髓空洞症常合併其他先天性畸形,如脊柱側彎或後突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。

  病變發展損及錐體束及錐體外束後,下肢逐漸出現痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束徵陽性。當一側頸髓受損後,破壞了下行的交感纖維,同側可出現Hornor綜合徵。較常見的自主神經障礙,有皮膚營養障礙如皮膚角化、汗毛減少、血管舒緩障礙等。本病的後期,空洞常累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側向鼻脣部發展;累及疑核引起吞嚥困難飲水嗆咳;累及舌下神經核伸類肌及肌束顫動;累及面神經核出現周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現眩暈、眼震和步態穩。

  1.保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。

  2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞症肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

  3.注意預防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痺患者易併發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。


1.宜吃營養神經的食物; 2.宜吃含有維生素B1、B12的食物; 3.宜吃含有腦磷脂的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬腦 雞蛋 含有豐富的卵磷脂,具有營養脊髓的功效,改善脊髓損傷造成的功能障礙。 200-300g清蒸食用。
黑魚頭 也具有很好的營養中樞神經的作用。性味平適合本病食用。 燉湯食用。
黃豆 具有維生素E的功效,能夠改善神經功能。 50g與豬蹄同燉食用。

1.忌吃高糖分的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
白砂糖 可造成血糖水平的升高,不利於脊髓疾病的恢復。 換吃低糖的食物。
乾薑 屬於辛發、刺激性的食物,可造成神經功能的麻痺。 換吃其他無辛辣刺激性的食物。