本文主題:先天性巨大色素痣專題 -- 先天性巨大色素痣的原因 先天性巨大色素痣的治療方案

先天性巨大色素痣

  先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一種特殊型別的先天性痣細胞痣,不遺傳,直徑可超過20cm。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分,10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤。

       (一)發病原因

  本病病因尚不明確,而且不具有遺傳性,故和染色體關係的可能性很小,目前認為其發生,和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。病理學檢查可有3種成分混合,但常以1種成分為主:①複合痣或皮內痣;②神經痣,有神經樣管和痣小體;③藍痣,少見,常為次要成分,但少數可居主要成分。發生黑色素瘤惡變者常起源於真表皮交界處,但少數也可從真皮發生,後者多有類似淋巴母細胞的未分化細胞組成。無或極少黑色素。

  先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一種特殊型別的先天性痣細胞痣,不遺傳,直徑可超過20cm。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分,10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤。

        本病應和其他色素痣相鑑別,如胎記、血管瘤、阿丁森氏病。

         1.胎記:因嬰兒生來即有,故又名兒痣。組織學上可見黑素細胞停留在真皮深部,故又稱真皮黑變病(dermal melanosis)。蒙古斑可發生於身體的任何部位,以腰骶部及臀部多見。因黑素顆粒位於較深部位,在光線的Tyndall效應下,呈特殊性的灰青色或藍色。

         2.血管瘤:血管瘤也屬於先天性疾病,他是由於血管的發育異常擴張所致,主要造成皮膚的色素痣。

         3.阿丁森氏病:本病是由於類固醇激素分泌異常導致的皮膚色素沉著,可以查血液中類固醇的含量即可完成檢查。

        (一)治療

  本病病因不明確,故無法針對本病的病因進行治療。但由於本病皮損面積較大,且生活中可因皮膚損傷造成感染,故應進行定期隨訪。治療原則應可儘早切除,防止惡變。切除後需要進行皮膚移植,以保證有正常的屏障功能。對於已合併感染的患者,應儘早使用抗生素治療,感染控制後儘早手術。

  (二)預後

  10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤,各年齡均可發生。

  組織病理:可有3種成分混合,但常以1種成分為主:①複合痣或皮內痣;②神經痣,有神經樣管和痣小體;③藍痣,少見,常為次要成分,但少數可居主要成分。發生黑色素瘤惡變者常起源於真表皮交界處,但少數也可從真皮發生,後者多有類似淋巴母細胞的未分化細胞組成。無或極少黑色素。

        本病涉及的皮膚面積巨大,常可伴有皮膚的破潰,容易合併細菌感染。當已併發細菌感染後,痣體可見膿性分泌物流出。對於體質薄弱,以及長期使用免疫抑制劑的患者(如系統性紅斑狼瘡以及腎病綜合症的患者)可使感染擴散,造成膿毒血癥,應引起臨床注意。

       本病病因尚不明確,而且不具有遺傳性,故和染色體關係的可能性很小,目前認為其發生,和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故本病無法直接針對病因預防。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病也具有重要意義。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
山楂 山楂可以改善人的酸性體質,是可以減少痣的惡變 一週三次即可
芹菜 芹菜富含纖維素的蔬菜,能保持大便通暢,改善身體機能 可以每日食用,炒食或者涼拌均可
牛 初 乳 含有豐富的免疫球蛋白,能夠改善黏膜以及機體的免疫功能,從而促進炎症的消散。 500毫升直接食用。熱飲為佳,儘量不要空腹飲用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.避免高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醬油 醬油含有色素沉著的物質 較少的食用
姜是刺激的蔬菜,會有加重痣的增長的弊端 不吃或者少吃
肥 肉 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益 儘量少的服用,屬於肥甘厚味,會加重胃腸道的負擔