本文主題:無脈絡膜症專題 -- 無脈絡膜症的原因 無脈絡膜症的治療方案

無脈絡膜症

  無脈絡膜症(choroideremia)其特點是雙眼進行性發病,自幼夜盲,瀰漫性全層脈絡膜毛細血管及RPE萎縮,最後脈絡膜完全消失。

  (一)發病原因

  多數患者與遺傳因素有關。

  (二)發病機制

  1.遺傳因素 本病為X染色體隱性遺傳已被公認,其機制尚未闡明。男性發病,且為進行性,女性為基因攜帶者。

  2.免疫因素 從組織學和超微結構中發現有巨噬細胞吞噬色素和光感受器外節,在吞噬的色素中有關蛋白質可能引起過敏反應,使脈絡膜間質崩潰,Bruch膜和血管消失,脈絡膜發生全層萎縮。

  3.生化缺陷 生化測定發現有環磷酸鳥苷(cGMP)降低。

  無脈絡膜症(choroideremia)其特點是雙眼進行性發病,自幼夜盲,瀰漫性全層脈絡膜毛細血管及RPE萎縮,最後脈絡膜完全消失。

  但此病早期容易與非典型原發性視網膜色素變性、迴旋狀脈絡膜萎縮相混淆。晚期嚴重萎縮時,應與瀰漫性脈絡膜毛細血管萎縮、白化病和病理性近視鑑別。因此常需長期觀察方可正確判斷。

  1.視網膜色素變性 有典型的“骨細胞”樣色素,脈絡膜不表現瀰漫的全層脈絡膜萎縮。無脈絡膜症色素異常為顆粒狀,所以不同於視網膜色素變性。

  2.迴旋狀脈絡膜萎縮 萎縮區程度均一,邊界銳利,並呈迴旋狀。

  3.瀰漫性脈絡膜毛細血管萎縮 僅限於RPE及脈絡膜毛細血管層,熒光血管造影明顯可見。其遺傳特點為常染色體顯性遺傳。

  4.白化病眼底 有明顯的白化病表現,不伴有夜盲及視野改變。

  5.病理性近視 不僅有高度近視,而且有鞏膜葡萄腫等有改變。

  先天性靜止性盲症是一咱常染色體顯性或隱性遣傳性眼病,視力,視野,眼底均無異常,但暗適應功能降低,時間延長,出生後即可出現夜盲症狀,不隨年齡的增長而加重,無需特殊治療。先天性進行性夜盲症多與其他遺傳性視網膜疾患併發,如原發性視網膜色素變性,其暗適應功能隨病情進展而不斷下降,同時伴有視力,視野及眼底的改變,目前尚無特異性治療手段。


  

  眼底熒光血管造影檢查可以輔助診斷。眼底熒光血管造影 眼底熒光血管造影不僅可以瞭解視網膜微迴圈的早期改變,而且在糖尿病性視網膜性病變的進展中也有各種特殊表現,其陽性體徵發現率較眼底鏡檢查發現率高,是早期診斷,選擇治療方案,評價療效和判斷預後的可靠依據。如在眼底鏡下尚未發現糖尿病性視網膜病變時,眼底熒光血管造影就可出現異常熒光形像。


  本病的屈光狀態(包括男、女)均常有中度近視,但有時正視或遠視。患者可併發白內障及虹膜萎縮,玻璃體液化並有點狀纖維狀混濁、白色膽固醇樣結晶及極細小的色素顆粒。夜盲、視野向心性縮窄、藍色覺異常、暗適應閾值升高及進行性全脈絡膜血管和RPE萎縮。

  
  1.預防夜盲症並不難,多吃一些維生素A含量豐富的食品,如:雞蛋、動物肝臟等。
  2.首先要科學安排營養,特別對嬰兒和發育時期的青少年,應提倡食品多樣化,除主食外,副食方面包括魚、肉、蛋、豆類、乳品和動物內臟以及新鮮蔬菜之類,都應該有。
  3.對於病情嚴重的患者,夜間應安靜臥床。
  4.補充維生素A營養素或胡蘿蔔素提取物。β-胡蘿蔔素可以轉發成維生素A,且沒有副作用。

1宜吃富含維生素A的食物; 2宜吃明目清肝的食物; 3宜吃富含優質蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞肝 雞肝具有豐富的維生素A,維持正常生長和生殖機能的作用,能保護眼睛,維持正常視力,防止眼睛乾澀、疲勞,預防視力下降的作用。。 每天200-260克為宜,清炒著吃。
西紅柿 西紅柿含有茄紅素具有抑制脂質過氧化的作用,能防止自由基的破壞,抑制視網膜黃斑變性,維護正常視力,改善或者預防缺乏維生素A引起的視力下降作用。 每天200-300克為宜。可以每日食用。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質和鈣磷等多種礦物質元素,可以促進腸道營養的吸收,促進腸道對維生素A的吸收,增強免疫力,增強抗病能力。 每天350-500毫升為宜。

1忌吃減弱視力的食物; 2忌吃辛辣刺激的食物; 3忌吃油炸的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
萵筍 萵筍中的某種物質對視神經有刺激作用,古書記載萵苣多食使人目糊,停食數天,則能自行恢復,故缺乏維生素A的患者容易導致眼部疾病,不宜多食。 宜吃明目富含維生素A的食物。
辣椒 辣椒容易刺激腸道,影響腸道對營養物質的吸收,導致營養不良,不利於小兒的視力的恢復以及小兒的生長髮育。 宜吃清淡容易消化的食物。
煎餅 煎餅是屬於油炸的食物,容易上火,導致眼部分泌物增強,減弱視力,不利於恢復。 宜吃清淡的食物。