本文主題:肥胖性生殖無能綜合徵專題 -- 肥胖性生殖無能綜合徵的原因 肥胖性生殖無能綜合徵的治療方案

肥胖性生殖無能綜合徵

  肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

  垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因,腦炎、腦膜炎、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。


  肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

  需與本綜合徵鑑別的疾病有數種性腺病變所致的原發性性腺功能減退症伴肥胖。主要鑑別是血、尿中促性腺激素高於正常,本綜合徵血、尿促性腺激素甚低。與垂體單一性促性腺激素分泌不足(又稱選擇性垂體性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鑑別,單純性促性性腺激素缺乏時LHRH興奮試驗無反應。

  腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者,可試用性激素製劑或甲狀腺粉(片)。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療,以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性徵發育不全時,可用絨促性素(絨毛膜促性腺激素)以促進性腺成長,配合丙酸睪酮(丙酸睪丸素)以促進第二性徵的發育,劑量和療程視病情而定。


  1.激素檢查 尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。

  2.葡萄糖耐量試驗 常示葡萄糖耐量減低。

  3.病理檢查 睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。

  4.染色體檢查 染色體無異常。

  5.CT等檢查可發現佔位性病變。

  6.眼底檢查有視神經乳頭水腫。

  7.頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經交叉神經膠質瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經孔擴大徵象。


  尿崩症是本病主要併發症,表現為:大量低比重尿,尿量超過3L/d,比重低於1.006。煩渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠外,一般不影響生長髮育。根據病情的輕重,可分為部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍區腫瘤、外傷、手術所致者,如同時影響垂體前葉的功能,則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退症。先天性尿崩症以及外傷、手術、鞍區腫瘤時,可以影響渴覺中樞,使患者多尿但不伴口渴,易脫水導致出現高鈉血癥、高滲狀態,此時可伴發熱、抽搐甚至腦血管意外。

  積極預防和治療腦炎,腦膜炎,腦膿腫,結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。


1.宜吃高維生素食物; 2.宜吃高蛋白類食物; 3.宜吃高礦質元素類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牡蠣 牡蠣含有豐富的蛋白質成分,且含有維生素D以及鈣質、不飽和脂肪酸,具有減少脂肪組織沉積的作用。 100g左右為宜。
香菇 維生素以及微量元素含量豐富,熱卡低,營養價值高。適合肥胖的人群使用。 100g左右為宜。
精 瘦肉 雞蛋主要含有優質蛋白以及卵磷脂,具有增加蛋白質含量,促進肌肉組織的合成。 2-3ge每天即可。

1.忌吃油膩食物; 2.忌吃高熱量食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 脂肪含量高,能夠促進脂肪組織進一步合成脂肪,增加體重,不利於本病的恢復。 絕對禁忌。
高甜度食物 如八寶粥、含糖飲料,熱量高,不利於體重控制。 儘量避免。