本文主題:先天性囊狀腺樣畸形專題 -- 先天性囊狀腺樣畸形的原因 先天性囊狀腺樣畸形的治療方案

先天性囊狀腺樣畸形

  先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成多囊性包塊。

  (一)發病原因

  本病是肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為瀰漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

  (二)發病機制

  發病機制未明,病變發生應在胚胎10周前。可見於兩肺各葉,中上肺多見,罕有超過一葉者。

  先天性囊性腺樣畸形發生在胚胎髮育10周左右,肺葉分出後及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據臨床表現及病理特徵分為囊性、實性及中間型三型。Ⅰ型(囊性):1個或更多個大囊腔伴數量不等的小囊腔佔據了患肺,為最常見型別,約佔52.7%;Ⅱ型(中間型),由很多較小的囊腔組成,囊腔的大小1~10mm,約佔38.2%;Ⅲ型(實性):最少見,約佔9.1%,呈實性包塊,無大體的囊。其中囊性多見於足月新生兒及年齡稍大的幼兒,很少伴其他畸形,病變以囊性成分為主,可見成熟的肺泡細胞,預後好。實性見於剛出生及成熟前嬰兒,常合併其他畸形,以實性成分為主,為未成熟肺泡細胞,常見黏液上皮及軟骨,預後差。中間型組織病理學表現介於以上兩者之間,預後好。

  大體:以囊性先天性囊腺樣畸形為例,患肺體積及重量均明顯增大,並呈囊性。囊內含氣體,囊間交通,但與支氣管無交通。鏡下特點:①呼吸道末端的類支氣管樣結構呈腺瘤樣增生,周圍排列著纖毛柱狀上皮,散佈的囊泡似未成熟的肺泡,結締組織基質內有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質內缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細胞,而並不是正常的支氣管細胞。與錯構瘤的鑑別特徵是此病不含軟骨。病變部位為肺迴圈。

  先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成多囊性包塊。

  應與先天性肺疾病如肺隔離症、肺囊性纖維化、透明肺作鑑別。另外,含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑑別。

      肺囊性纖維 :肺囊性纖維化是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由於Na和Cl-的 轉運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而導致梗阻。由於支氣管中的黏液增多,可使支氣管阻塞,使某些細菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易於生長繁殖,進一步引起肺、支氣管的反覆感染,繼之引起肺囊性纖維化,嚴重損害肺功能,隨著肺部疾病及肺功能損害的加重,進一步導致右心肥大,心力衰竭。由於胰酶的缺乏,也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。CF如果能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數病人可能成活到20多歲或更長。

    肺隔離症:肺隔離症是一種先天畸形,指沒有功能的胚胎性、囊腫性肺組織從正常肺隔離出來。一般不與呼吸道相通連,供血動脈來自主動脈(胸主動脈或腹主動脈分支)。可分為兩型:即葉內型及葉外型,葉內型較多見,病肺與其鄰近正常肺組織被同一髒層胸膜所覆蓋,可發生在任何一肺葉內,但多見於肺下葉。尤以左側後基底段為多。葉外型較少見,病肺位於其鄰近正常肺組織的髒層胸膜外,多數位於左肺下葉與橫隔之間。本病均應手術治療,療效良好。

  (一)治療

  常規藥物治療無效,且先天性囊腺樣畸形可發生惡性變,因此無論有無症狀,手術切除病變累及的一個或多個肺葉是治療的惟一手段。術後水腫可消退。確診後應手術治療。實質性者可行區域性切除侷限於一葉肺者行肺葉切除;多葉病變者行一側全肺切除。術中應注意來自體迴圈的異常血管的處理

  (二)預後

  雙側廣泛病變只能行保守治療,多難存活。

  無合併感染,一般血象大都正常。

  X線表現各例間有較大差異。一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區,向同側胸腔擴充套件,並可壓迫縱隔移位,甚至疝入對側胸腔,頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。但本病為囊性密度稍高可資鑑別。本病在成人偶有發現,多無症狀,常誤診為錯構瘤,但本病無軟骨成分。

  本症肺組織結構紊亂,小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊,可併發縱隔移位。

  1.肺發育不良 

即肺實質發育障礙,常見型別有肺組織未發育伴先天性膈疝肺動脈缺如球形肺伴支氣管畸形。

  2.肺葉缺如

 一葉或多葉缺如常見為右中葉和右下葉缺如縱隔向患側移位患側餘肺多合併其他畸形。

   3.單側肺缺如

 由於一側肺芽發育障礙可以是支氣管閉鎖,遠端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫這是由於氣體經側支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如繼發肺缺如左側明顯多於右側,由於殘肺換氣不能代償,患兒多在嬰兒期死亡,有報道少數還是能活到60歲以上且無明顯臨床症狀。

   4.雙肺缺如 

    胚胎期肺芽不發育,發病罕見,胎兒多合併心臟等臟器畸形大多在宮腔內死亡流產少數出生後可有呼吸掙扎,不能維持生命。

      預後:嚴重病例出生後即死亡,單肺胃發生者臨床症狀嚴重,存活期短。這類患者多合併其他畸形,如脊柱、心臟、胃腸道畸形,約半數於嬰幼兒期死亡。

    預防:保持呼吸道通暢,隨時採用抗生素霧化吸入,同時協助病人排痰。

   無明顯臨床症狀的肺發育不全可以不做任何治療,有反覆咯血或肺部感染,甚至發育遲緩,且合併有殘餘肺有支氣管或血管畸形者,須行肺葉或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必須確定健側肺功能完全正常,否則會致殘,甚至死亡。手術時要特別注意解剖變異,切勿損傷周圍臟器。如合併心臟或大血管發育異常,術前充分評估,必要時手術中同時進行矯正。

1.宜粗細糧搭配。 2.宜多食新鮮蔬菜、水果。 4.宜食富含蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
茄子 味甘性涼,富含維生素A、C、E。 茄子125克(洗淨、留皮、切塊),鳳尾菇150克(洗淨、切段),鵝血96克。先將茄子與鳳尾菇用花生油、適量鹽在鍋中文火炒至七八成熟,然後放入鵝血快炒,上碟佐餐。每日1~2劑,可連用7~10天,茄子125克(洗淨、留皮、切塊),鳳尾菇150克(洗淨、切段),鵝血96克。先將茄子與鳳尾菇用花生油、適量鹽在鍋中文火炒至七八成熟,然後放入鵝血快炒,上碟佐餐。每日1~2劑,可連用7~10天
海蔘 含豐富的蛋白質、鈣、鐵,其所含的粘多糖,能有效提高機體的免疫功能。 可以經常服用。
西洋參 補氣養陰、清火生津。 適用於氣陰兩虛者。

1.忌吃高脂肪量的食物。 2.忌吃高鹽飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 油膩之品大多性屬溫熱,可以生內熱 建議可以食用瘦肉,一天不要超過2兩。
辣椒 辛辣食品性質溫熱,易化熱傷津。 在膳食中不應加入辣椒、胡椒、芥末、川椒等調味品。
性屬溫熱,刺激性強,會加重葡萄胎的病情 酒精性飲料都要避免。