本文主題:先天性心臟病專題 -- 先天性心臟病的原因 先天性心臟病的治療方案

先天性心臟病

       先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,約佔各種先天畸形的28%,指在胚胎髮育時期由於心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常,或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。先天性心臟病發病率不容小視,佔出生活嬰的0.4%~1%,這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15~20萬。

  由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。

  一、胎兒周圍環境因素。妊娠早期子宮內病毒感染,以風疹病毒感染後多見,常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內膜彈力纖維增生症,此外羊膜病變,胎兒周圍機械壓迫,母體營養障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射,均可能與本病發生有關。

  二、遺傳因素。5%先心病患者發生於同一家族,其病種相同或近似,可能由於基因異常或染色體畸變所致。

  三、其他。高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高,發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。


       先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,約佔各種先天畸形的28%,指在胚胎髮育時期由於心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常,或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。先天性心臟病發病率不容小視,佔出生活嬰的0.4%~1%,這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15~20萬。

  1、動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損:在疾病早期由於是動脈的血分流到靜脈,屬於左向右分流型,因此無紫紺;但到了晚期,心臟左側的壓力超過了右側,就出現了紫紺。

  2、法洛氏四聯症、大動脈轉位、肺動脈瓣閉鎖:由於部分或全部靜脈血直接分流入動脈,屬於右向左分流型,因此出生後就有紫紺。

  3、肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄:儘管存在心臟畸形,但左右兩側之間無異常通道,屬於無分流型,因此,終身不出現紫紺。


  1.一般先天性心臟病中僅有少數型別的先天性心臟病可以自然恢復,有的則隨著年齡的增大,併發症會漸漸增多,病情也逐漸加重。

  選擇何種治療方法已經選擇正確的手術時機,主要取決於先天性心臟畸形的範圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄,如缺損直徑小,則對血流動力學無明顯影響,可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發育不良綜合徵,在出生後必須立即手術,否則患兒將無法生存。

  2.保守觀察的先天性心臟病病例。

  (1)直徑較小、無肺高壓傾向的繼發孔房缺者,可觀察到3~5歲再手術;

  (2)直徑小於4毫米的膜部室間隔缺損,對心功能影響輕,並且有自動閉合的可能,所以也可以觀察到3~5歲,如室缺仍未能閉合則應考慮手術治療。由於小室缺有誘發細菌性心內膜炎的可能,而目前外科手術安全性己非常高,所以目前多不主張較長時間等待;

  (3)跨瓣壓差小於40mmHg的主動脈瓣、小於60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例採用保守治療的前提是,必須在有較高先心外科治療水平的醫院檢查心臟超聲兩次以上,另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查,以免造成誤診而貽誤治療時機。

  3.選擇合適的手術時機是先心病手術成功並取得良好預後的關鍵。

  目前,確定手術時機有幾個主要因素:

  (1)先心病自身的病理特徵及對血流動力學的影響程度 一般講,畸形越複雜,對血流動力學影響越大,越應儘早手術治療。

  (2)繼發性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病,應爭取在發生肺血管阻塞性改變之前進行手術矯治。發紺性、梗阻性先心病應爭取在發生嚴重心肌肥厚、纖維變性前手術。

  4.先天性心臟病的治療方法:

  有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什麼時候最適宜手術應根據病情,由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類,經過及時通過手術,效果良好,預後較佳。右至左分流或複合畸形者,病情較重者,手術複雜困難,部分患者由於某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正,只能行姑息性手術減輕症狀、改善生活質量。

  介人治療大致分為兩大類:一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄,如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損,如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。由於醫學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善,介入治療目前在國內外臨床應用得到進一步的發展,不僅可避免開胸手術的風險及創傷,而且住院時間短、恢復快,是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術,該技術有嚴格的適應證。

  先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定,手術方法可分為:根治手術、姑息手術、心臟移植三類。

  (1)根治手術 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。

  (2)姑息手術 僅能起到改善症狀的作用而不能起到根治效果,主要用於目前尚無根治方法的複雜先心病,如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術,促使原來未發育完善的結構生長髮育,為根治手術創造條件,如體—肺分流術等。

  (3)心臟移植 主要用於終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的複雜先心病。


  1、X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常,心臟大小正常,並不能排除先天性心臟病。

  2、超聲檢查:對心臟各腔室和血管大小進行定量測定, 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度,是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。

  3、心電圖檢查:能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導系統的情況。

  4、心臟導管檢查:是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。通過導管檢查,瞭解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化,明確有無分流及分流的部位。

  5、心血管造影:通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者,可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下,迅速地注入心臟或大血管,同時進行連續快速攝片,或拍攝電影,觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。

  6、色素稀釋曲線測定:將各種染料(如伊文思藍、美藍等),通過心導管注入迴圈系統的不同部位,然後測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化,根據此曲線的變化可判斷分流的方向和位置,進一步計算出心排血量和肺血容量等。

  7、目前常用的有非創傷性的多拍螺旋CT有助於診斷


  天性心臟病常見併發症:肺炎、心力衰竭、肺動脈高壓 、感染性心內膜炎、缺氧發作、腦血栓和腦膿腫房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎,易發生心力衰竭,法洛氏四聯症常可併發腦血栓、腦膿腫。


  1.適齡婚育

  醫學已經證明,35歲以上的孕婦發生胎兒基因異常的風險明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點,那麼建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產期醫學觀察與保健。

  2.準備要孩子前要做好心理、生理狀態的調節

  如果準媽媽有吸菸、飲酒等習慣,最好至少在懷孕前半年就要停止。

  3.加強對孕婦的保健

  特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病。孕婦應儘量避免服用藥物,如必須使用,必須在醫生指導下進行。

  4.孕期儘量少接觸射線、電磁輻射等不良環境因素。

  5.孕期避免去高海拔地區旅遊

  因為已經發現高海拔地區的先天性心臟病發生率明顯高於平原地區,可能與缺氧有關。


1富含植物蛋白的食物。 2富含碳水化合物的食物。 3富含維生素,膳食纖維的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
黃豆 黃豆是富含豐富的植物蛋白質的食物,對心臟疾病患者的營養補充有幫助。 也可以多吃點腐竹,豆漿,豆腐等富含植物蛋白的食物。
土豆 土豆含碳水化合物比較高,對患者的營養補充比較容易吸收。 一般每週食用6-10次,也可以多吃點燕麥等富含碳水化合物的食物。
芹菜 芹菜是富含豐富的維生素和膳食纖維物質,有潤便通便的作用。 每天都也可以多吃點冬瓜,蘿蔔等食物。

1高脂肪、高膽固醇食物。 2刺激心臟、血管的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 含有大量的脂肪和膽固醇,影響心臟血管,容易導致動脈硬化。 脂肪含量豐富不宜食用。
花椒 容易刺激胃腸道,導致胃腸不適,以及影響胃腸對營養物質的吸收。 刺激的食物不宜食用。
容易刺激心臟血管,影響心臟疾病的症狀,也可能加重病情。 不要飲用。