本文主題:小兒肥胖性生殖無能綜合徵專題 -- 小兒肥胖性生殖無能綜合徵的原因 小兒肥胖性生殖無能綜合徵的治療方案

小兒肥胖性生殖無能綜合徵

  肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

  (一)發病原因

  垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

  (二)發病機制

  肥胖性生殖無能綜合徵的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因,則不是由於缺乏某種垂體激素,而是由於下丘腦的損害,動物實驗證明:損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起,病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時,胰島素分泌亢進,致使食慾亢進,多食而肥胖。

  本病有時可伴有骨骼生長障礙,與下丘腦生長激素釋放因子及(或)垂體生長激素分泌不足有關。

  肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

  無原發病史時,與青春期發育遲緩症相鑑別,後者多預後良好,實驗室各項檢查無明顯異常,而本症常有肥胖和內外生殖器發育不良等表現。肥胖:病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀幹及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由於脂肪的異常分佈,骨盆顯得寬大,四肢相對細小。男孩常有乳房發育,故男性患者呈女性體型。注意鑑別診斷。

  (一)治療

  腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者,可試用性激素製劑或甲狀腺粉(片)。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療,以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性徵發育不全時,可用絨促性素(絨毛膜促性腺激素)以促進性腺成長,配合丙酸睪酮(丙酸睪丸素)以促進第二性徵的發育,劑量和療程視病情而定。

  (二)預後

  本病徵的預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。

  1.激素檢查 尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。

  2.葡萄糖耐量試驗 常示葡萄糖耐量減低。

  3.病理檢查 睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。

  4.染色體檢查 染色體無異常。

  1.CT等檢查可發現佔位性病變。

  2.眼底檢查有視神經乳頭水腫。

  3.頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經交叉神經膠質瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經孔擴大徵象。

  尿崩症是本病主要併發症,表現為:大量低比重尿,尿量超過3L/d,比重低於1.006。煩渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠外,一般不影響生長髮育。根據病情的輕重,可分為部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍區腫瘤、外傷、手術所致者,如同時影響垂體前葉的功能,則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退症。先天性尿崩症以及外傷、手術、鞍區腫瘤時,可以影響渴覺中樞,使患者多尿但不伴口渴,易脫水導致出現高鈉血癥、高滲狀態,此時可伴發熱、抽搐甚至腦血管意外。

  積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。

       1:多吃新鮮蔬果和蔬菜;
  2:可多吃魚肉和牛肉;
  3:多吃富含膠原蛋白和B族維生素的食物;
  4:多吃溫性食物和含有大量纖維的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的飲食習慣;
  5:限制脂肪、糖、糕點、啤酒等食品的攝入量;
  6:要注意儘量避免吃生冷東西;
  7:少吃油膩和辛辣食物

1.宜吃雄激素含量高的食物; 2.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 3.宜吃氨基酸種類豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚肉 含有豐富的蛋白質,同時還含有豐富的鈣質,有利於改善患兒的雄激素合成水平,從而改善性無能的作用。 500g清蒸食用。
鴨肉 屬於性味平和的食物,不涼也不溫熱,可促進患者蛋白質水平的合成,促進免疫功能的恢復。 250g清燉食用。
狗肉 屬於燥性比較大的食物,具有很強的上火作用,可抑制和降低組織的免疫功能,不利於生殖功能不全的發生。 宜吃新鮮的豬肉。

1.忌吃高脂肪酸的食物; 2.宜吃雌激性含量高的食物; 3.宜吃糖分含量高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
蜂蜜蛋糕 含有豐富的糖分,可增加患兒體內糖分的蓄積,從而增加肥胖進一步惡化的發展,對生殖功能的恢復也是非常的不利的。 宜吃無糖的蛋糕。
月母雞 可能會含有一定量的雌性激素,可因為降低患者的免疫功能,中和患兒的雄性激素而不利於生殖功能的恢復。 宜吃公雞。
木瓜 含有豐富的維生素E有類似雌性激素的作用,在本病患兒而言不利於雄性激素水平的恢復,應該避免食用。 宜吃南瓜等溫熱性的食物。