本文主題:合併馬蹄腎的腹主動脈瘤專題 -- 合併馬蹄腎的腹主動脈瘤的原因 合併馬蹄腎的腹主動脈瘤的治療方案

合併馬蹄腎的腹主動脈瘤

  馬蹄腎是腎臟先天性畸形融合腎中最常見的一種,在正常人群中的發病率為1∶400~1∶1000,男女之比為2∶1。兩腎通常在主動脈前部中線第四腰椎高度融合在一起,集合系統和輸尿管向前內側移位,輸尿管從融合的峽部前方通過,此外,常有非典型腎動脈供血。

  胚胎髮育畸形所致。Connelly統計約60%馬蹄腎病人有異常腎動脈供血,主要有3種形式:一對從主動脈發出的腎動脈供應馬蹄腎;一對主幹腎動脈與 1~4支小動脈從主動脈遠端或髂動脈分支供血給馬蹄腎;多支小動脈從主動脈、髂動脈分支供血給馬蹄腎。當與腹主動脈瘤並存時,其異常腎動脈常發自動脈瘤,往往需要重建而增加手術難度。

  馬蹄腎是腎臟先天性畸形融合腎中最常見的一種,在正常人群中的發病率為1∶400~1∶1000,男女之比為2∶1。兩腎通常在主動脈前部中線第四腰椎高度融合在一起,集合系統和輸尿管向前內側移位,輸尿管從融合的峽部前方通過,此外,常有非典型腎動脈供血。

  1.迂曲過長的腹主動脈 腹部可捫及搏動性腫塊時,但迂曲過長的腹主動脈常位於中線的左側,易推動。而腹主動脈瘤的邊緣位於臍週中線並向兩側擴張,瘤體較固定。

  2.腹膜後腫物和胰腺腫瘤 這兩種腫瘤可有矢狀向傳導的搏動感,但沒有膨脹感,而腹主動脈瘤有特殊的膨脹性搏動感。

  B超、CT和MRI等檢查均有助於鑑別。

  (一)治療 手術是本病治療的主要方法。採用自劍突至恥骨聯合的腹部正中切口,與通常腹主動脈瘤一樣,可在馬蹄腎峽部以上安全遊離瘤頸部,注意勿損傷雙側腎盂部,牽拉馬蹄腎可充分顯露主動脈分叉部和髂總動脈,如峽部為纖維性結構可切斷以利顯露,腹主動脈瘤近、遠端阻斷後切開腹主動脈瘤(圖3A)。在腹主動脈瘤瘤壁內行主動脈與人工血管的吻合(圖3B),如有發自腹主動脈瘤的異常腎動脈,應吻於開窗的人工血管上(圖3C)對靠近主動脈分叉部的異常腎小動脈分支亦應充分保護,必要時重建,最後用瘤外壁包裹人工血管(圖3D)。術中注意應避免切斷含腎實質的峽部,因為切斷峽部常致出血、腎梗死和可能存在的感染尿液滲漏,引起人工血管的致命感染。術後應用抗生素預防感染,監測和改善腎臟功能。

  1.腹部B超 可發現腹主動脈瘤及位於其前方的腎臟下極靠近中線而上極遠離中線,腎下極相連之峽部呈低迴聲。

  2.CT檢查 可見位於腹主動脈瘤前方騎跨的畸形腎臟,並可瞭解腹主動脈瘤區域性情況。

  3.靜脈腎盂造影 可見腎盞、腎盂、輸尿管的長軸呈“倒八”字形,且常因輸尿管扭曲或受異常血管壓迫出現腎積水。

  4.主動脈-腎動脈造影 不但可瞭解腹主動脈瘤的範圍、臟器受累情況,重要的是可瞭解馬蹄腎的異常供應動脈,是必不可少的檢查。

    1.慢性腎炎:可發生於任何年齡,但以青、中年男性為主。起病方式和臨床表現多樣。多數起病隱襲、緩慢,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現,可有不同程度腎功能減退,病情遷延、反覆,漸進性發展為慢性腎衰竭。

  2.泌尿系感染:一般以腰痛、尿頻、尿急、尿痛為主要臨床特點。

  3.腎結石:通常有腰痛,常呈放射性疼痛牽涉龜頭以及睪丸、陰脣。

  本病的病因是由於胚胎髮育畸形所致,故無法直接預防。故早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,B超可以早期發現異常,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。

1.宜吃高維生素B、C的食物; 2.宜吃高膠原蛋白的食物; 3.宜吃含有鈣質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 含有豐富的鈣質,且蛋白質豐富促進本病手術後的恢復。 500毫升每天。
精 瘦肉 含有蛋白質豐富,且卵磷脂含量也豐富。 2-3個每天。
絲絲菜 含有維生素非常豐富,且葉綠素含量非常豐富,有利於膠原組織的重建。 200g炒食。

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忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議