本文主題:中樞神經系統脫髓鞘疾病專題 -- 中樞神經系統脫髓鞘疾病的原因 中樞神經系統脫髓鞘疾病的治療方案

中樞神經系統脫髓鞘疾病

  中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病,一種原因不很明確的,療效差且導致進行性的,不可逆性運動,感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶 。

  原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言,乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成,或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致,繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性(如Waller變性)、 感染 、缺氧和代謝障礙、 以及其他一些先天性代謝障礙(如白質營養不良)、病毒感染(如進行性多灶性白質腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質溶解)時亦可出現脫髓鞘病變 。

  ①免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。

  ②病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。

  ③營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解症。

  ④缺氧,如遲發性缺氧後脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等。

  中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病,一種原因不很明確的,療效差且導致進行性的,不可逆性運動,感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶 。

  原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言,乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成,或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致,繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性(如Waller變性)、 感染 、缺氧和代謝障礙、 以及其他一些先天性代謝障礙(如白質營養不良)、病毒感染(如進行性多灶性白質腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質溶解)時亦可出現脫髓鞘病變 。

       1、急性播散性腦脊髓炎。
  2、腦動脈炎,腦幹和脊髓血管畸形等。
  3、小腦扁桃體下疝畸形。
  4、頸椎病。
  5、熱帶痙攣性截癱(TSP):又稱為HTLV-1相關脊髓病(HAM):熱帶痙攣性截癱感染後——自身免疫反應——35~45歲,女性多見——痙攣性截癱,熱帶痙攣性截癱抗體。
  6.性連鎖遺傳,僅見男性,腎上腺萎縮,周圍神經損害,NCV異常,VLCFA增高。

對於由於MS病因及發病機制不清,目前還缺乏基於MS病因及發病機制之上的根治MS的方法。現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β(IFNβ)、copoly?鄄mer-1、糖皮質激素、抑制免疫及抗代謝藥物等。糖皮質激素對於治療復發期或者急性期MS有肯定的療效,儘管IFNβ以及copolymer-1能減少MS的復發次數、延長緩解期、減少MS病灶數、改善神經功能障礙,但是對於進展型MS的療效欠佳,不能阻止進展型MS的神經功能障礙。抑制免疫及抗代謝藥物由於長期應用可產生嚴重的副作用,並且對MS治療效果也不肯定,並不主張對MS普遍性應用該類藥物。總之,目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。

       1、腦脊液檢查:A、腦脊液的單核細胞(MNC)數<50×106/L。B、IgG鞘內合成檢測:a、腦脊液-IgG指數:定量指標。b、腦脊液-IgG寡克隆區帶(OB):定性指標。只有CSF存OB而血清中無OB才支援MS診斷。
  2、誘發電位檢查。
  3.頭顱CT檢查。
  4、頭顱核磁共振成像檢查:T1低訊號,T2高訊號。
  5.腦電圖檢查。
  6.脊髓核磁共振成像檢查。

         (1)腦神經異常:不到10%的患者會出現面癱或眼肌麻痺,支配延髓肌的腦神經偶可累及,少數有視乳頭水腫。
  (2)肌無力:大部分患者出現肌無力,可累及四肢的近端和遠端,但以近端肌無力為突出特點。
  (3)感覺障礙:大部分患者表現為四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、襪套樣針刺覺減退,還可有深感覺減退,嚴重者出現感覺性共濟失調。
  (4)自主神經功能障礙:可表現為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。

        目前還沒有較好的預防方法。

        病情穩定後,早期進行正規的神經功能康復鍛鍊,以預防廢用性肌萎縮和關節攣縮。

       預後:緩解復發型患者比慢性進展型患者預後好。70%~90%的患者對免疫治療反應良好,少部分治療無反應,或短期有效後產生依賴。

1:宜吃含有維生素b,c,的蔬菜。 2:宜吃含有鐵鋅的蔬菜。 3:宜吃含有維生素c的水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
胡蘿蔔 泥 胡蘿蔔含有鉀、鈣、磷,各種維生素。富含蔗糖、葡萄糖、澱粉、胡蘿蔔素以及鉀、鈣、磷等。 可以多吃,一天2次,燉湯喝,炒菜吃。
牛奶 牛奶含有豐富的鈣,蛋白質等,營養神經系統。富含維生素A、維生素B1、維生素B2、維生素D,營養價值高且易於消化吸收。 每天1-2次,300毫升左右即可。
西瓜 西瓜還有大量的維生素,清熱解毒,利溼。具有清熱解暑、生津止渴、利尿除煩的功效;主治胸膈氣壅,滿悶不舒,小便不利,口鼻生瘡,暑熱,中暑,解酒毒等症。 可以一天1-2次,300克左右。

1:忌吃辛辣刺激性的蔬菜。 2:忌吃發性的肉食。 3:忌吃燒烤,油炸的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
牛肉 牛肉不好消化,對腸胃有一定的影響,牛肉是發性的食物,對於疾病的康復有一定的影響。。 避免食用牛肉。
香菜 香菜是刺激性的升發的食物,對於神經系統的疾病有一定的影響,應該注意多喝蔬菜湯。 避免食用香菜。
辣椒 辣椒影響腸胃,刺激神經。辣椒是昇陽的食物,對於飲食的消化有一定的影響,注意多喝湯。 避免食用辣椒。