本文主題:小兒晚發性維生素K缺乏病專題 -- 小兒晚發性維生素K缺乏病的原因 小兒晚發性維生素K缺乏病的治療方案

小兒晚發性維生素K缺乏病

  小兒晚發性維生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由於維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏,影響某些凝血因子啟用,發生凝血障礙而出血。


  

  (一)發病原因

  維生素K又稱凝血維生素,是天然和人工合成維生素K的總稱。存在於食物中的稱維生素K1,豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2,二者均為脂溶性,在腸道吸收,需有膽鹽及胰腺酶參與,人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4,均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且還能促使肝臟製造凝血酶原,有利於止血。本病的發病原因是由於體內維生素K缺乏,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足,從而引起出血。發病原因如下:

  1.母體缺乏維生素K 母體缺乏維生素K至維生素K經胎盤轉運不足,經放射免疫方法檢測大部分新生兒臍血中維生素K缺乏。

  2.孕期藥物影響 母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成的藥物導致新生兒期維生素K的缺乏。

  (1)廣譜抗生素和磺胺類藥物:如長期應用抑制腸道內細菌生長的藥物,象廣譜抗生素和腸道內不易吸收的磺胺類藥物,能抑制腸道內寄生的非致病菌,減少腸道內維生素K的合成,導致維生素K的缺乏。

  (2)維生素A和D: 攝入過量的維生素A和D,也能抑制維生素K2的腸內合成。

  (3)抗凝和抗驚厥藥物:口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似,可與維生素K競爭,減少凝血酶原在肝臟內的合成。

  孕婦服用抗驚厥藥物後,可經胎盤輸送,並以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成,引起新生兒維生素K的缺乏。

  3.攝入不足 新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低,平均為15µg/L(牛奶中含量為60µg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果,均可引起維生素K缺乏。90%以上的維生素K缺乏出血是發生在母乳餵養的嬰兒中。

  4.吸收、利用功能不良 因慢性腹瀉、潰瘍性結腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良,均可引起維生素K吸收障礙,以及膽道阻塞、膽瘻、膽汁缺乏性疾病,也可影響維生素K的吸收。

  5.合成減少 腸道細菌可合成一部分維生素K,但新生兒出生時腸道內無細菌,維生素K合成減少。在嬰兒於腸道菌落出現後,維生素K缺乏則明顯減少。長期應用廣譜抗生素抑制腸道內的正常細菌的生長,可致維生素K缺乏。

  另外,新生兒肝炎、新生兒敗血症及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害,可影響維生素K依賴因子的合成。

  (二)發病機制

  維生素K分為兩大類,一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取,也可由腸內細菌製造),另一類是水溶性的維生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結,維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的物質。

  因為維生素K1、K2均為脂溶性物質,其他脂溶性維生素如A和D都能影響其吸收。口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似,可與維生素K競爭,減少凝血酶原在肝臟內的合成;孕婦服用抗驚厥藥物後,可經胎盤輸送,並以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成,引起新生兒維生素K的缺乏。新生兒及早產兒肝臟功能未發育成熟,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足,以至維生素K依賴因子生成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K,但新生兒出生時腸道內無細菌,維生素K合成減少。維生素K的缺乏將導致凝血功能失常,而出現出血。

  小兒晚發性維生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由於維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏,影響某些凝血因子啟用,發生凝血障礙而出血。


  

    與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑑別。遲發性新生兒出血症,大多首發表現為顱內出血,突然起病,但無明顯感染中毒症狀,貧血發展迅速而嚴重,加之給予維生素K後,病情好轉,故可與顱內感染相鑑別。亦可根據病史,症狀,體徵及臨床表現,實驗室檢查結果作出鑑別。

  (一)治療

  輕症維生素K缺乏症病例補充維生素K及輸血為主;維生素K缺乏合併顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對症處理治療為主;恢復期及後遺症期以營養腦細胞,加強功能鍛鍊為主。

  1.立即補充維生素K 有出血現象時,應立即靜脈注射維生素K 2mg,可迅速改善出血症狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血或新鮮血漿10~20ml/kg。

  2.禁食 胃腸道出血者應暫禁食,給予靜脈營養支援。

  3.糾正貧血 止血後應根據適當情況糾正貧血,重者可輸新鮮全血。

  4.顱內出血 如有顱內出血,首先要加強護理,保持安靜,維持通氣,抬高頭肩部,推遲餵奶,控制補液;如有高聲尖叫、頻繁嘔吐、反覆抽搐等表現,應對症止驚,降低顱內壓,恢復腦細胞功能;同時要及時止血,糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。

  (二)預後

  只要對本症有足夠的認識,本病是完全可以預防的,一旦發病只要治療及時予維生素K治療,效果良好,數小時或24h後出血傾向明顯好轉。如為嚴重顱內出血,預後欠佳。

  1.凝血功能檢查 血小板、出血時間均正常。凝血酶原時間延長,多數延長至正常對照的2倍以上,輕度維生素K缺乏只有凝血酶原時間延長,臨床無出血傾向。陶土部分凝血活酶時間延長,及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明顯降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子減低後凝血酶原水平即下降,但較緩慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地減少。凝血酶原檢測是維生素K缺乏的可靠證據。

  2.維生素K檢測 必要時可行維生素K的檢測。

  3.腦脊液檢查 顱內出血患兒腦脊液呈現均勻一致的血性和皺縮紅細胞,但腦脊液檢查正常也不可以完全排除顱內出血,且病情危重者不宜進行該項檢查。

  必要時應作B超、CT及MRI檢查。如疑有顱內出血者,進行B超、CT或MRI檢查有助於診斷,不僅可以瞭解出血情況、確定出血部位、範圍,還可隨訪療效,進行預後判斷。


       小兒晚發性維生素K缺乏病可併發:顱內出血、肺出血及出血性貧血,嚴重顱內出血常遺留後遺症。
  1.顱內出血(intracerebral hemorrhage,縮寫:ICH)是指腦中的血管破裂引起出血,因此由血管獲得血液的腦細胞受到破壞的同時,由於出血壓迫周圍的神經組織而引起障礙。
  2.出血性貧血:
  ①急性出血性貧血,由於外傷或手術引起內臟器官(如肝、脾、腔動脈及腔靜脈等)及體外血管破裂造成大出血,使機體血溶量突然降低。
  ②慢性出血性貧血,主要由於慢性胃、腸炎症、肺、腎,膀胱、子宮出血性炎症,造成長期反覆出血所致。另外,犬鉤蟲感染也可造成慢性出血性貧血。

  肝臟合成凝血因子需維生素K參與,而人體所需維生素K一方面來源於食物,另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時,或單純母乳餵養而母親少食含維生素K豐富食物,或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒,則易導致維生素K缺乏。因此主要預防措施如下:

  1.預防孕婦、乳母維生素K的缺乏 新生兒維生素K缺乏症應從孕婦預防開始,分娩前數週即可口服維生素K 20mg,能預防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血癥。哺乳期母親應多食含維生素K豐富食物,以提高乳汁中維生素K的含量,使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜、菠菜、捲心菜、紫花、苜蓿、水果、黃豆、牛奶、動物肝臟、蛋黃、乳酪、魚肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。

  2.出生後常規補充維生素K

  (1)生後常規肌注維生素K:自從1961年美國兒科學會營養委員會提出,所有新生兒應在出生後肌內注射維生素K1 0.5~1mg作為預防新生兒出血以來,維生素K1用來預防和根治新生兒維生素K缺乏性出血,已在許多國家得到廣泛應用。早產兒、低體重兒及難產兒均需在產後6h內肌注維生素K 1mg。我國多數醫院也已把生後肌注維生素K作為常規,有效地預防了維生素K缺乏性自然出血症的發生。

  (2)口服維生素K:荷蘭Cornelissen EA等人實驗證明,在新生兒出生後3個月內,每週口服維生素K 1mg可有效糾正維生素K缺乏,且不會引起維生素K在體內的積聚。加拿大兒科協會建議足月產的新生兒應在出生後6h內口服或肌注維生素K 1mg;我國林良明等於2002年報道,中國7省協作對19751例活產嬰兒進行對照研究發現,採用給嬰兒出生後口服維生素K1 2mg,以後每隔10天1次,服滿3個月,共10次,對預防維生素K缺乏性出血有相當好的效果。


  3.積極預防維生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有遲發性出血性疾病危險性的新生兒,對有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒,雙胎、早產兒,患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應預防性給予維生素K。需每天口服維生素K 1mg或每月肌注維生素K 1次,以預防維生素K缺乏性出血症。


1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞蛋 屬於富含蛋白質的食物 ,對身體大有裨益,可以補充優質蛋白,是價廉物美的營養食品 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
肥肉 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益,加重胃腸道的負擔 儘量少的服用
油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些