本文主題:佝僂病專題 -- 佝僂病的原因 佝僂病的治療方案

佝僂病

  維生素D缺乏性佝僂病,又叫骨軟化症即骨礦化不足,為新形成的骨基質鈣化障礙,是以維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病,維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素,它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。維生素D不足導致的佝僂病,是一種慢性營養缺乏病,發病緩慢,影響生長髮育。多發生於3個月~2歲的小兒。


  西醫病因:

       1.日光照射不足

  維生素D由皮膚經日照產生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通過膳食補充。此外空氣汙染也可阻礙日光中的紫外線。人們日常所穿的衣服、住在高樓林立的地區、生活在室內、使用人工合成的太陽屏阻礙紫外線、居住在日光不足的地區等都影響皮膚生物合成足夠量的維生素D。對於嬰兒及兒童來說,日光浴是使機體合成維生素D3的重要途徑。

  2.維生素D攝入不足

  動物性食品是天然維生素D的主要來源,海水魚如鯡魚沙丁魚,動物肝臟魚肝油等都是維生素D2的良好來源。從雞蛋、牛肉、黃油和植物油中也可獲得少量的維生素D2,而植物性食物中含維生素D較少。天然食物中所含的維生素D不能滿足嬰幼兒對它的需要,需多晒太陽,同時補充魚肝油。

  3.鈣含量過低或鈣磷比例不當

  食物中鈣含量不足以及鈣、磷比例不當均可影響鈣、磷的吸收。人乳中鈣、磷含量雖低,但比例(2∶1)適宜,容易被吸收,而牛乳鈣、磷含量較高,但鈣磷比例(1.2∶1)不當,鈣的吸收率較低。

  4.需要量增多

  早產兒因生長速度快和體內儲鈣不足而易患佝僂病;嬰兒生長髮育快對維生素D和鈣的需要量增多,故易引起佝僂病;2歲後因生長速度減慢且戶外活動增多,佝僂病的發病率逐漸減少。

  5.疾病和藥物影響

  肝、腎疾病及胃腸道疾病影響維生素D、鈣、磷的吸收和利用。小兒膽汁鬱積、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、難治性腹瀉等疾病均可影響維生素D、鈣、磷的吸收而患佝僂病。長期使用苯妥英鈉、苯巴比妥鈉等藥物,可加速維生素D的分解和代謝而引起佝僂病。

      中醫病因:

      佝僂病系因先天不足或後天調養失當所致。

      發病機理:

     ①維生素D缺乏:由於陽光照射不足、營養不良、飲食攝入不足及腸道疾病吸收不良所致。

    ②25-羥維生素D缺乏:由於肝病或藥物所致的肝臟25-羥化酶不正常所致。

    ③1,25- 二羥維生素D缺乏:腎功能衰竭可伴有1α-羥化酶衰竭以及先天性1α-羥化酶缺乏都可導致1,25- 二羥維生素D缺乏,後者於兒童發病,又稱為抗維生素D佝僂病Ⅰ型。

    ④靶器官對1,25-二羥維生素D抵抗:病人血中1,25-二羥維生素D水平很高,又稱為抗維生素D佝僂病Ⅱ型。

   ⑤低磷血癥:由於腎小管回吸收磷減少(可為家族性、散發性或腫瘤所致),或藥物在腸道與磷酸鹽結合,阻礙磷的吸收所致。

    

  維生素D缺乏性佝僂病,又叫骨軟化症即骨礦化不足,為新形成的骨基質鈣化障礙,是以維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病,維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素,它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。維生素D不足導致的佝僂病,是一種慢性營養缺乏病,發病緩慢,影響生長髮育。多發生於3個月~2歲的小兒。


       中醫診斷:

  1.脾肺氣虛證:多汗,夜驚,煩躁不安,發稀枕禿,舌淡,苔薄白,脈緩弱。

  2.腎精虧虛證:形體瘦弱,面色無華,出牙、坐立、行走延遲,可見方顱、雞胸、龜背、下肢彎曲等骨胳異常,舌質淡,少苔,脈遲弱。

  3.腎虛髓虧證:急性期症狀消失,但有不同程度骨胳畸形。

       西醫診斷標準:

       一、佝僂病診斷標準:

  1980年全國佝僂病防治科研協作組第二次會議(於黑龍江)修訂

  (一)佝僂病激期以骨骼改變程度分

  1.輕度(Ⅰ),顱骨軟化,方顱、串珠等骨骼改變輕。

  2.中度(Ⅱ):有中度骨骼改變,如典型串珠及手鐲、肋軟溝、雞胸,可有輕度或中度下肢畸形、前囟閉合及出牙均延遲。

  3.重度(Ⅲ):有嚴重骨骼畸形,如雞胸、下肢重度畸形和脊柱彎曲等。

  (二)以活動程度分

  1.初期:有多汗、夜驚、煩躁不安等神經系統症狀。血生化改變輕微,血清鈣稍低或稍下降,鹼性磷酸酶正常或輕度升高。

  X線可無改變或見長骨臨時鈣化帶稍模糊。

  2.激期:多汗、夜驚、煩躁不安等神經系統症狀明顯,可有運動功能障礙等臨床表現,血清鈣磷下降(磷下降程度比鈣下降明顯),鹼性磷酸酶繼續升高,X線可見長骨臨時鈣化帶消失、骨骺軟骨加寬,幹骺端呈毛刷狀、杯口狀改變。

  3.恢復期:上述臨床症狀及體徵減輕或接近消失,血清鈣、磷逐漸回升,鹼性磷酸酶逐漸下降恢復正常,X線見長骨端臨時鈣化帶重現,以及其它恢復期X線所見。

  後遺症:原有佝僂病已治好,留有程度不同的骨骼畸形或有運動功能障礙。臨床症狀消失,血生化正常,X線正常或僅留有臨時鈣化帶增厚等(不屬於活動性佝僂病範圍)。

  [附]簡易診斷標準(供一般防治用,適用於沒有X線及生化檢查的基層單位)

  應注意病史詢問,如早產,出生體重不足(<2500g),居住條件差、營養不足、日照時間短等。

  1.初期:病史中有可能發生佝僂病的條件。如有多汗、夜驚、煩躁不安等臨床表現及有輕度骨骼改變等。

  2.激期:有明顯多汗、夜椋、煩躁不安等臨床症狀,有典型串珠和手鐲以及運動功能障礙臨床體徵重者可伴有貧血或腹大,肝易觸及等。

  3.恢復期:上述症狀及體徵減輕,好轉或接近消失。

  二、先天性佝僂病診斷標準:

  1980年全國佝僂病防治科研協作組第二次會議(於黑龍江)修訂

  1.骨骼改變特徵:可出現顱骨軟化(須與生理性、非營養性鑑別)、串珠、漏斗胸、雞胸等。

  2.X線改變特徵:可見幹骺端模糊、骨骺軟骨加寬、幹骺端凹陷或呈杯狀、骨質疏鬆、臨時鈣化帶模糊或不清。

  3.孕婦情況:妊娠後期多有低鈣症狀,如牙齒鬆動、下肢麻木痠痛感,或腓腸肌痙攣。鈣、磷乘積常低於40。

  4.血生化改變:由於新生兒時期,特別是一週內的新生兒血生化學常不穩定,變化大,按幼嬰兒血生化標準進行診斷圍產新生兒佝僂病,尚需進一步研究探討。

  [附]先天性佝僂病病理診斷參考標準(注意正常胎兒骨發育及鈣化特點與病理的區別):據哈爾濱、長春等地的動物試驗及胎兒性佝僂病理學研究,認為先天性佝僂病的病理改變為:

  主要診斷指標:化骨線不規則,軟骨細胞肥大層顯著變寬呈舌狀向骨幹突出。

  次要診斷指標:①軟骨細胞排列不整齊:②鈣沉著不規則、缺乏染色線;③骨樣組織增多;④骨小樑不規則、少。

  [附]有關佝僂病的症狀和體徵的說明

  (一)神經精神症狀

  1.多汗:經常在哺乳、睡眠、哭鬧時頭部多汗,每睡浸溼枕頭而與衣著、室溫、暖氣、季節無關。

  2.夜間啼哭:經常有睡時椋跳或外界輕微刺激而突然驚醒、哭鬧。

  3.煩躁不安:脾氣乖張,失去小兒活潑性。

  上述症狀多見於佝僂病活動期,尤以小嬰兒期為著,如能除外其它引起以上症狀的因素,並有輕度骨骼改變的體徵,可作為早期診斷參考。

  (二)骨骼特徵

  1.頭部

  (1)顱骨軟化:多發生於3~9個月的嬰兒,輕者前囟邊緣變軟,重者顳枕部呈乒乓球樣軟化。

  (2)方顱:額、頂部呈對稱性顱骨圓突。

  (3)乳牙遲出:10個月以上尚未出牙。

  (4)前囟閉合延遲:指18個月尚未閉合者。

  2.胸部

  (1)肋骨與肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起。

  (2)肋軟溝(檢查時以仰臥位為準)輕者應與因腹部膨隆或胸大肌肥厚而形成的假象鑑別。

  (3)雞胸:胸前凸者可使胸廓變形。

  3.脊柱後突或側彎:檢查時應注意體位以免誤診。

  4.四肢

  (1)手鐲:手腕部呈鈍圓形隆起。

  (2)下肢畸形:“O”型或“X”型腿。

  “O”型腿:1歲以上已能穩步行走的小兒,取立位,兩是跟靠攏,兩關節相距3cm(約兩橫指)以下者為輕度;3~6cm者為中度;6cm以上者為重度。此外,股骨頸、股骨及小腿的彎曲,呈軍刀腿、馬蹄內翻,可視其影響運動機能的輕重而定其程度。

  “X”型腿:檢查方法與檢查“O”型腿相同,兩膝關節靠攏,測兩踝間距離,3cm以下為輕度,3~6cm為中度;6cm以上為重度。

  “O”及“X”型腿,重度時多影響步態。

        中醫類證鑑別:

       1.呆小病:以小兒發育遲緩,身材矮小,特殊外貌,智力遲鈍為主要表現,血清鈣、磷正常,x線見骨齡雖較正常同齡兒遲,但鈣化正常。

  2.疳病:以全身虛弱羸瘦為主要表現,無血清鈣、磷降低及鹼性磷酸酶的升高,骨胳x線正常


     



  西醫治療:

      1、營養缺乏性佝僂病和骨軟化症

  每日用維生素D1000-10000IU及元素鈣1g治療,可取得良好療效。1g元素鈣相當於8g乳酸鈣或5.5g氫化鈣或11g葡萄糖酸鈣。

  2、吸收不良性佝僂病和骨軟化症

  治療主要針對腸道疾病。同時每日補充維生素D1500-2500IU及元素鈣1-2g。

  3、低血磷抗維生素D性佝僂病和骨軟化症

  應每日補充磷1-3g,由於對一般劑量維生素D有抵抗性,每日給維生素D2萬-5萬IU或更多。

  4、骨和軟組織腫瘤伴低血磷性佝僂病和骨軟化症

  切除腫瘤後,骨質代謝迅速恢復正常。

  5、範可尼(Fanconi)綜合徵

  治療可每日給維生素D2萬-5萬IU,元素鈣1g,磷1-2g,以及糾正酸中毒、低血鉀、脫水等。

  6、腎小管性酸中毒所致佝僂病和骨軟化症

  治療主要是糾正酸中毒及低血鉀,同時每日給維生素Dl萬-5萬IU,但要防止維生素D過量。

  7、腎性骨營養不良所致佝僂病和骨軟化症

  治療應針對腎臟疾病處理,同時減少磷的攝入量,口服氫氧化鋁以減少磷吸收,每日給予維生素D2萬-20萬IU及元素鈣1.0-3.0g。近年來1,25-二羥維生素D3及其類似物10α-羥維生素D3已開始在臨床應用,對維生素D抵抗性佝僂病或骨軟化症,特別是腎性骨營養不良很有用。其優點是劑量容易控制,一旦發生高血鈣,停藥1-2d血鈣即下降,而應用大量維生素D而引起之高血鈣,需停藥數月血鈣才漸下降。

  8、抗癲癇藥物所致佝僂病和骨軟化症

  此種骨質病對中等劑量維生素D反應良好。

       中醫治療:

       1.脾肺氣虛證:健脾益氣。歸脾湯加減。

  2.腎精虧虛證:補腎益精。補腎地黃丸加減。

  3.腎虛髓虧證:補腎填髓。金匱腎氣丸加減。

       中西醫結合治療:

       1.多作戶外活動,多晒太陽,注意新增輔食,多食富含維生素D的食物。

  2.按病情輕重應用維生素D劑,同時給予適量的鈣劑。

  3.可內服龍牡壯骨沖劑、炒雞蛋殼粉。

  4.對遺有骨胳畸形者,應加強體格鍛鍊,嚴重者,適時手術矯形。



  1.實驗室檢查

  (1)血生化檢查 測定血鈣、磷、鹼性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06g/L)在佝僂病活動早期就明顯降低,為可靠的早期診斷指標,血漿中鹼性磷酸酶升高。

  (2)尿鈣測定 尿鈣測定也有助於佝僂病的診斷,尿中鹼性磷酸酶的排洩量增高。

  2.其他輔助檢查

  (1)長骨骨骺端X線攝片 發現長骨骨骺端佝僂病的特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折。

  (2)X線骨齡攝片 發現骨齡落後。


      佝僂病一般會造成嬰兒抬頭、坐、站、行走都較晚,關節鬆弛而有過伸現象,大腦皮層功能異常條件反射形成緩慢,語言發育遲緩,貧血等症狀。

  在一些比較嚴重的佝僂病的患兒中,還會出現其他的骨骼變形,如雞胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手鐲和腳鐲等。


        預防佝僂病的關鍵是補充足量的維生素D,最好的辦法就是晒太陽,可以說,小兒佝僂病不僅僅是缺鈣,還有缺“晒”,皮膚裡的7-脫氫膽固醇經紫外線照射可轉變為維生素D,促進鈣的吸收,使骨骼堅硬,具體情況應視季節而定,嬰兒皮膚嬌嫩,應注意保護,夏季可選擇在樹陰下或打把傘,或在太陽剛出來,日落前進行;春秋季節可常帶孩子到戶外玩耍,冬季在風和日麗時可多帶孩子戶外活動,晒晒太陽,以中午前後為佳,此外,還可適當補充維生素D,通常為400國際單位/天,早產兒應提早在出生後2個星期開始補充,足月兒則在滿月後開始,生後3個月內可用到每天800國際單位,以後減至每天400國際單位,同時適量新增鈣粉,2歲以後,小兒生長速度減慢,戶外活動增多,一般無需再服用維生素D。

1、宜多吃富含鈣的食物; 2、宜多飲用奶製品; 3、宜多吃豆類。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豆芽 豆芽富含容易吸收的鈣質。 涼拌或炒制食用。
牛奶 牛奶含有豐富的鈣質,是補鈣的極好來源 每天200-350毫升。
豆腐 豆腐含有豐富的鈣質。同時也含鎂,而鎂和鈣都是骨骼成長的要素。 涼拌或者燉炒食用。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油膩食物; 3、忌生冷食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒可以刺激神經興奮,誘發抽搐。 胡椒粉、芥末也少吃為好。
小麻椒 肥肉食用後不容易消化,使營養缺乏兒加重病情。 奶油、糕點也少吃為好。
冷飲 冷飲食用後會影響消化功能,加重病情。 生冷瓜果也少吃為好。