本文主題:老年人心臟澱粉樣變性專題 -- 老年人心臟澱粉樣變性的原因 老年人心臟澱粉樣變性的治療方案

老年人心臟澱粉樣變性

  早在1850年,Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物,與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質(amyloid),並將沉積該物質的組織,稱為澱粉樣變性。現已證明,所謂澱粉樣物質,實為由不同成分組成的蛋白質。故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。

    由於本病包括了不同型別澱粉樣變病對於心臟的侵犯,故其病因也包括了不同型別相關病因。

  

  早在1850年,Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物,與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質(amyloid),並將沉積該物質的組織,稱為澱粉樣變性。現已證明,所謂澱粉樣物質,實為由不同成分組成的蛋白質。故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。

  1.縮窄性心包炎 本病臨床表現和血流動力學特徵均與心臟澱粉樣變病極為相似。但本病具有下述特點,可與心臟澱粉樣變病鑑別:①X線檢查50%~75%可見心包鈣化影;②超聲心動圖顯示心包增厚而心肌不增厚,心肌中亦無增強顆粒樣光點;③無心臟澱粉樣變病的心外表現;④CT或磁共振檢查,可以明確顯示病變存在於心包,而無心肌增厚。

  2.冠心病 本病是老年人心力衰竭的首位病因,常需進行鑑別。其特點是:①存在易患因素、動脈粥樣硬化表現和多年冠心病史;②心電圖早期缺血性改變常呈區域性;③超聲心動圖常呈節段性運動減弱,發生心力衰竭後,常以左心擴張性改變為主;④冠脈造影可見冠狀動脈異常改變。

  3.擴張型心肌病 本病與心臟澱粉樣變病鑑別較易。但在國內心臟澱粉樣變病報告病例中,誤診為本病者較多。本病具有下述特點,可與心臟澱粉樣變病鑑別:①主要表現為左心衰竭,而非右心衰竭;②物理檢查心臟明顯擴大;③超聲心動圖顯示左室內徑增大,室間隔、左室後壁變薄,而不是增厚;④無心臟澱粉樣變病的心外病徵。

  4.肥厚型心肌病 本病具有下述特點,可與心臟澱粉樣變病鑑別:①心尖搏動增強,有時呈抬舉性;②心音增強,胸骨左緣第3~5肋間或心尖部可聞及粗糙噴射性收縮中晚期雜音,下蹲減輕;③心電圖常示左室肥厚勞損,右心前區導聯R波增高等;④超聲心動圖常顯示非對稱性心肌肥厚。尤以室間隔基部肥厚明顯,而右室前壁往往不增厚。

  5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明確的心內膜心肌纖維化,藉助於下述諸點,可與心臟澱粉樣變病鑑別:①超聲心動圖顯示主要為心內膜反光增強和增厚,而不是以心肌增厚為主;②無心臟澱粉樣變的心外病徵;③心內膜心肌活檢的特徵是間質纖維化,而無澱粉樣蛋白沉積。其次為系統性硬皮病侵犯心臟,亦可呈現以心肌間質纖維化為特徵的限制型心肌病表現。但它有硬皮病的系統表現,尤其是皮膚變硬和色素斑等改變,與心臟澱粉樣變較易鑑別。

  6.心臟結節病 本病臨床表現可以酷似心臟澱粉樣變病。但本病具有下述特點,有助於與心臟澱粉樣變病鑑別:①胸片可見雙側肺門淋巴結腫大、肺野存在結節狀或條索狀浸潤陰影;②皮膚可見結節性紅斑;③血鈣、尿鈣升高;④結節病抗原皮膚試驗(Kviem-Siltzbaih試驗)陽性;⑤心內膜心肌或心外可疑組織活檢可見由上皮細胞聚集形成的肉芽腫。

  (一)治療

  1.治療目的 本病治療目的在於:①減少慢性抗原性刺激;②抑制澱粉樣蛋白的合成和沉積;③促進沉積澱粉樣蛋白的分解和消散。遺憾的是迄今藥物治療的效果,距這些目的仍然相距甚遠。

  2.不同型別治療

  (1)原發性患者:目前採用藥物有下述幾種:①烴化劑和抗腫瘤抗生素,包括環磷醯胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿黴素)、博來黴素等,目的是抑制過度免疫,減少澱粉樣蛋白的生成。初步認為可以延長患者壽命,用法可參照多發性骨髓瘤治療;②秋水仙鹼,0.6mg,3次/d,目的是抑制漿細胞微管系統,阻滯澱粉樣蛋白的合成,開始用於遺傳性患者,現亦用於原發性患者,文獻報道可以延長患者壽命;③腎上腺皮質激素,多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯合應用,目的在於減輕前者的副作用和促進澱粉樣蛋白的分解,用法參照多發性骨髓瘤。

  (2)繼發性患者:主要針對原發病進行治療,常能獲得較好結果。若原發病治癒,則組織中沉積的澱粉樣蛋白可能逐漸消失。

  (3)骨髓瘤相關性患者:積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病,療效取決於病型和腎功能損害的程度。

  (4)遺傳性患者:由於肝臟的網狀內皮系統是該型患者合成澱粉樣蛋白的主要器官,最近文獻報道瑞典曾對兩例患者施行肝移植術。術後血漿中澱粉樣蛋白前體(TTR)消失,多發性神經病變停止進展。

  (5)侷限性患者:因其病變多限於個別器官,若無症狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起症狀,可行手術切除。

  (6)老年性患者:一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現,可以遵照下述心力衰竭用藥原則。

  (7)血透相關性:改用能夠將β2微球蛋白清除的聚碸透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可採用AN69進行透析過濾,效果更加理想。

  3.對症治療

  (1)心力衰竭的治療:目前尚無滿意方法。可以謹慎地給予利尿劑和血管擴張劑,如血管緊張素轉換酶抑制藥和硝酸酯類藥物,藉以改善症狀。但應防止心室充盈壓不適當地降低,引起低血壓。由於澱粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類藥物結合,即使小劑量應用,也會引起嚴重心律失常,故不宜採用。負性肌力作用藥物,尤其是鈣拮抗藥,因其可使心功能進一步惡化,亦應避免。

  (2)心律失常的處理:對於具有症狀的嚴重心臟傳導障礙或惡性室性快速心律失常,均應儘可能採用起搏器或埋藏式自動復律除顫器治療。對於良性心律失常,則儘量避免應用抗心律失常藥,因該類藥物的負性肌力作用,可能加重心功能不全。對於可能發生惡性的心律失常者,則以選擇負性肌力作用較輕的抗心律失常藥為宜。

  

  血鈣、尿鈣大致正常。

  1.胸部X線檢查 心臟多呈輕度增大,與右心衰竭嚴重程度不成比例。透視下可見心臟搏動明顯減弱,有的學者稱之為“安靜心”。常見肺淤血、胸腔積液。

  2.心電圖檢查 普遍存在ST-T異常,大部呈現QRS低電壓和異常Q波。雖然超聲心動圖發現左室肥厚,但心電圖卻無表現。各種心律失常均可發生。Roberts等54例屍檢報告中的40例生前記錄是:低電壓佔63%,異常Q波佔83%;QRS波電軸偏移佔73%,大部分為電軸左偏;起源性心律失常佔73%,包括房顫、房性和交界性心動過速、室早;不同程度房室阻滯佔45%,完全性束支阻滯佔18%。

  3.超聲心動圖檢查 對本病診斷具有重要意義。其主要特點有:①左室呈對稱性肥厚,室間隔亦增厚;②心臟增大程度較輕,室腔變小;③室壁僵硬、肥厚心肌中可見顆粒樣增強光點;④大部分病人心室射血分數降低;⑤50%病人有心包積液。

  4.活體組織檢查 是本病最可靠的診斷方法。首先應對心外可疑組織或器官進行活檢。近年報告採用穿刺法吸取腹部皮下脂肪組織活檢,對AL型和AA型的陽性率分別可達95%和67%,而且操作安全簡便。不同心外組織活檢的陽性率(表4)。若心外組織活檢不能明確診斷,則應行心內膜心肌活檢。

 

      1、心力衰竭:是由於各種心臟結構或功能性疾病導致心室充盈及(或)射血能力受損而引起的一組綜合徵。由於心室收縮功能下降射血功能受損,心排血量不能滿足機體代謝的需要,器官、組織血液灌注不足,同時出現肺迴圈和(或)體迴圈淤血,臨床表現主要是呼吸困難,無力而致體力活動受限和水腫。該病的治療應包括防止和延緩心衰的發生,緩解臨床心衰的症狀,改善其長期預後和降低死亡率。
  2、血栓、栓塞:常發生於肺栓塞,患者表現為:突發性呼吸困難、胸痛、咳嗽、面色發紺、休克等,稱為肺動脈栓塞症或肺卒中。此類情況常發生於大手術後未及時下床活動或久病臥床的患者,其下肢靜脈血栓形成後突然起床活動時。
  3、心房纖顫:房顫發作時除基礎心臟病引起的血流動力學改變外,由於房顫使心房的收縮功能喪失心室收縮變得不規律室率增快,病人最常見的症狀是心悸。如合併冠心病病人可出現心絞痛、眩暈、暈厥嚴重可出現心力衰竭及休克。如合併風心病二尖瓣狹窄者,常誘發急性肺水腫伴有肺動脈高壓者可發生咯血。
  4、心律失常:心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為衝動形成異常和衝動傳導異常。
  5、心源性猝死:在原來有或無心臟病的患者中,常無任何危及生命的前期表現,突然意識喪失,在急性症狀出現後1小時內死亡,屬非外傷性自然死亡,特徵為出乎意料的迅速死亡。

  本病主要預防併發症,如心力衰竭的治療,應用強心、利尿藥和血管擴張藥,以改善心衰的症狀。其治澱粉樣蛋白與洋地黃類藥物有一定親和力,即使小劑量應用,也可能會誘發心律失常,故不宜採用。尤其是鈣拮抗劑,可使心功能進一步惡化,亦應避免使用。

1.宜吃維生素C豐富的食物; 2.宜吃熱量高的食物; 3.宜吃果糖含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
大 肥肉 含有豐富的果糖,且還含有豐富的維生素C,均有營養心肌的作用。 100g剝皮後食用即可。
獼猴桃 含有豐富的維生素C,有維生素C之王的美稱。具有改善心肌細胞能量代謝的作用。 2-4個剝皮後直接食用。
甘蔗 含有豐富的蔗糖,可改善機體的免疫功能,增加熱量的供給,從而增加機體的免疫功能。 100g每天。

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃對心肌有損傷的食物; 3.忌吃過熱的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
氫化植物油 對心血管的損傷是相當明顯的,可造成心血管的損傷。甚至誘發心腦血管血栓的形成。 宜吃純植物油脂。
人工奶油 也屬於氫化植物油,也叫反式脂肪酸,對心血管的損傷作用非常,每日不宜超過2g。 宜吃清淡的蔬菜以及水果。
辣火鍋 辛辣食物,可加速血流運動,從而造成心律增加,促進心律失常的發生。 宜吃清淡的湯鍋。