本文主題:冠狀動脈異常起源主動脈專題 -- 冠狀動脈異常起源主動脈的原因 冠狀動脈異常起源主動脈的治療方案

冠狀動脈異常起源主動脈

  冠狀動脈起源於肺動脈是指1支冠狀動脈或其分支(左前降冠狀動脈或左迴旋冠狀動脈)或2支冠狀動脈起源於近端肺動脈幹或極少數起源於近端右肺動脈。

  冠狀動脈的正常發育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽,並於心外膜下冠狀動脈血管叢連線,心外膜下血管叢是與靜脈結構形成的心肌內血管叢交通,在正常發育過程中,肺動脈幹也長出冠狀動脈芽,但通常退化消失,左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連線,而與肺動脈芽異常連線,則形成冠狀動脈異常起源於肺動脈。


  冠狀動脈起源於肺動脈是指1支冠狀動脈或其分支(左前降冠狀動脈或左迴旋冠狀動脈)或2支冠狀動脈起源於近端肺動脈幹或極少數起源於近端右肺動脈。

  1、法洛氏四聯症:大部分病例於出生後數月出現發紺,重症出生後即顯發紺,活動後氣促,患兒常感乏力,活動耐力差,在劇烈活動,哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發作:患兒突然呼吸困難、發紺加重,嚴重者可致抽搐、昏厥,活動時喜歡蹲踞也是本病的特徵之一,胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音,心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動脈增寬、靴形心,超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影等表現可診斷。

  2、川崎病:臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現,熱程在5天以上,一般為一、二週,有的熱退一、二天又高,熱程長的可達三、四周。發熱數日後掌跖面紅腫且痛,軀幹部出現大小不一的斑丘疹,形態無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹或結痂。脣面紅腫、乾燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔粘膜充血,但無潰瘍。可以發現心臟雜音、心律失常或超聲心動檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎症反應,即心包炎(包繞心臟的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症) 和瓣膜受累。然而,本病的主要特徵是冠狀動脈瘤的形成。


  針對其可能的各種致病因素進行預防,大力提倡優生優育,妊娠早期避免病毒感染,減少子宮受不良物理和化學因素的影響,必要時進行產前遺傳學或染色體檢查,防患於未然。冠狀動脈異常起源肺動脈需手術矯正治療。

  1.適應證

  所有左冠狀動脈起源於肺動脈的病人都有手術適應證,即使沒有症狀也應儘早手術。因為這類病人在1歲內死亡高達90%,所以主張一旦確診,應在嬰兒期手術。因為只有手術才能解決肺動脈從左冠狀動脈竊血問題,避免心肌缺血損傷,預防乳頭肌功能失調發生,改善左心功能,預防心力衰竭或猝死的發生。

  2.麻醉和體外迴圈方法

  (1)常溫全麻 用於單純左冠狀動脈結紮術。

  (2)低溫體外迴圈 適用於左鎖骨下動脈-冠狀動脈吻合術、升主動脈-左冠狀動脈搭橋術、帶蒂左冠狀動脈移植術及肺動脈內通道左冠狀動脈成形術。

  3.手術方法

  (1)結紮術 適用於側支迴圈豐富的病例。於左冠狀動脈與肺動脈連線處直接結紮,即可解除冠狀動脈竊血現象,提高冠狀動脈灌注壓,改善心肌供血。但是手術死亡率高,晚期猝死發生率也較高,故目前很少採用。

  (2)左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術 先結紮左冠狀動脈近端。遊離左鎖骨下動脈,自遠端切斷,將左鎖骨下動脈轉下與左冠狀動脈吻合。此術式的優點為自體血管,可以隨年齡生長。其缺點往往因為左鎖骨下動脈長度不夠,而造成左鎖骨下動脈摺疊扭曲影響血流通暢。可取自體大隱靜脈,一端與左鎖骨下動脈吻合,另一端與左冠狀動脈吻合,以解決左鎖骨下動脈不夠長的問題。

  (3)升主動脈-左冠狀動脈搭橋術 取自體大隱靜脈或鎖骨下動脈作為移植材料,行升主動脈-左冠狀動脈搭橋術。其術式有兩種:①心外升主動脈-左冠狀動脈搭橋術。②經肺動脈內行升主動脈,左冠狀動脈搭橋術,即取上述移植材料,經肺動脈切口,找到左冠狀動脈開口,並與移植血管吻合,然後於主、肺動脈間隔打一個4~5mm圓孔,與移植血管另一端吻合術。如果乳內動脈直徑允許吻合,可行乳內動脈-左冠狀動脈吻合術。

  (4)帶蒂左冠狀動脈移植術 此術式適用於左冠狀動脈起自肺動脈幹後壁或左肺動脈。沿異常冠狀動脈開口水平切斷肺動脈主幹,將左冠狀動脈帶蒂自肺動脈壁切下,直接移植於升主動脈根部,然後將肺動脈兩端對端吻合。

  (5)肺動脈內通道左冠狀動脈成形術 適用於左冠狀動脈開口離主動脈較遠的病例。於主、肺動脈間隔打一個4~5mm圓孔,利用肺動脈主幹前壁剪成長形血管片,圍繞左冠狀動脈開口縫製成一條血管管道,並吻合於升主動脈。

  肺動脈主幹缺損用自體心包修補。


  1、胸部X線檢查:顯示心影顯著增大,左心緣飽滿隆起,心尖圓鈍,向外下方突起至左腋部,並向後遮蓋脊柱,肺野血管充血,但搏動較弱。

  2、心電圖檢查:常呈現前外壁心肌梗塞徵象,L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置,V5V6呈現深的Q波,常伴有T波倒置,左側心前區導聯顯示ST 段擡高,且常有左心室肥厚徵象。

  3、右心導管檢查:冠狀動脈側支迴圈豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支迴圈進入左冠狀動脈再流入肺動脈,於是肺動脈血液含氧量增高,在肺動脈水平可顯示左至右分流,肺動脈壓力亦可增高。

  4、超聲心動圖檢查:顯示左心室擴大,心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈衝多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源於肺動脈。

  5、血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和穀草轉氨酶升高。

  6、放射性核素心肌顯像:用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影。

  7、選擇性心臟血管造影檢查:心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。


  易產生心肌缺血、二尖瓣關閉不全、心力衰竭、心肌梗死和不明原因的猝死。

     

  1.一級預防 先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查,避免近親結婚,並接受遺傳諮詢,更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等,以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節,是一級預防的關鍵。

  2.二級預防

  (1)早期診斷:先心病的早期診斷可分為兩步。

  ①胎兒期的診斷:於妊娠 16~20周,採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定,羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等,也可於妊娠 8~12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查,對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。

  ②嬰兒期的診斷:對所生嬰兒應進行全面的體檢,尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查,發現可疑者用心動超聲進一步檢查。

  (2)早期處理:一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形,都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病,在出生後及早進行有關替代療法,有條件的醫院可進行基因治療,以防止相應疾病的發生。

  3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷,治療的根本方法是施行外科手術,徹底糾正心臟血管畸形,從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者,宜根據病情避免過勞,以免引起心力衰竭,如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症,凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療,包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等,都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。


1.宜吃膠原蛋白豐富的食物; 2.宜吃不飽和脂肪酸豐富的食物; 3.宜吃高蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
花生油 有增加機體的免疫功能的作用,且裡面含有的不飽和脂肪酸,能夠減輕飽和性脂肪酸對心血管的損傷。 50g炒菜食用。
葵花油 也屬於非常好的不飽和脂肪酸油脂,對大腦以及血管都具有很好的營養性作用。 50g炒菜食用。
魚皮 含有豐富的膠原蛋白質,能夠促進對損傷性瓣膜的修復。 100g清燉食用。

1.忌吃乾燥性的食物; 2.忌吃飽和性脂肪酸含量高的食物; 3.忌吃油炸食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
餅乾 由於油炸食物的型別之一,且含有氫化植物油,這個油脂對心血管的損傷是非常的明顯的。 宜吃蒸煮型的麵食。
土豆片 油炸食物,就炸的油脂具有致癌成分,有加重對心血管的損傷作用。 宜吃蒸煮型的土豆。
豬油 屬於飽和性的脂肪,對心血管有明顯的刺激性作用,不利於本病患者食用。 宜吃不飽和脂肪酸含量高的植物油。