本文主題:小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵專題 -- 小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵的原因 小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵的治療方案

小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵

  巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵又名巨大膀胱併發巨大輸尿管徵,其特徵為膀胱-輸尿管巨大增粗,但無下尿路梗阻及膀胱輸尿管反流,亦無下尿路梗阻病變,有人認為巨大膀胱或巨大輸尿管,應作為各自獨立疾病來診斷。目前隨著檢查技術的進步,發現擴張的膀胱亦有可逆性的病例,輸尿管擴張亦為可逆性。關於無下尿路梗阻觀點,目前亦發現梗阻所在。同時,對輸尿管和膀胱擴大到什麼程度才可診斷,尚無標準。神經源性膀胱與本病徵鑑別,有時相當困難。

  小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  曾有多種解釋:

  1.末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少 末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少,發育不全或缺如,導致輸尿管蠕動功能喪失,產生功能性梗阻,但未得到組織學的證實。

  2.末端輸尿管壁內縱肌缺乏(環肌正常) 因而造成功能性梗阻,並認為縱肌缺乏是因胚胎12周後中腎管壓迫輸尿管所致。

  3.末段輸尿管肌層記憶體在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經均是正常的,但肌層記憶體在異常的膠原纖維干擾了融合細胞層樣排列,阻礙了蠕動波傳送而產生功能性梗阻,這些都有待組織學的進一步研究。

  4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道,因此是否有家族遺傳傾向,仍有待研究。

  (二)發病機制

  輸尿管顯著擴張是其特點,以單側多見,雙側的患者約佔20%,但輕重可不一致,其特徵有:

  1.輸尿管下段或全段有不同程度擴張,管壁薄,無明顯迂曲,

  2.無器質性輸尿管梗阻,

  3.無下尿路梗阻病變,

  4.無膀胱輸尿管反流,

  5.無神經源性膀胱,

  6.輸尿管膀胱連線部無解剖狹窄,

  7.將尿液排空後,輸尿管張力差不能回縮至正常(小兒輸尿管直徑在0.7cm以內)。

  巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵又名巨大膀胱併發巨大輸尿管徵,其特徵為膀胱-輸尿管巨大增粗,但無下尿路梗阻及膀胱輸尿管反流,亦無下尿路梗阻病變,有人認為巨大膀胱或巨大輸尿管,應作為各自獨立疾病來診斷。目前隨著檢查技術的進步,發現擴張的膀胱亦有可逆性的病例,輸尿管擴張亦為可逆性。關於無下尿路梗阻觀點,目前亦發現梗阻所在。同時,對輸尿管和膀胱擴大到什麼程度才可診斷,尚無標準。神經源性膀胱與本病徵鑑別,有時相當困難。

  1.梗阻性巨輸尿管 先天性輸尿管狹窄,瓣膜,閉鎖,異位開口等,後天性的輸尿管息肉,結石,感染,外傷等,均可造成梗阻性巨輸尿管。

  2.反流性巨輸尿管 原發或繼發性膀胱輸尿管反流,如繼發於先天性後尿道瓣膜,尿道狹窄,尿道憩室,神經源性膀胱,下尿路梗阻性病變等,神經源性膀胱與本病徵鑑別較為困難。

  3.繼發性非梗阻性巨輸尿管 如糖尿病,尿崩症等,長期多尿導致輸尿管擴張,為了鑑別神經源性膀胱,可使用輸尿管肌電圖和X線電視連續觀察證明輸尿管的蠕動性,此外還可做膀胱鏡檢和膀胱造影,證實下尿路梗阻存在與否。

  (一)治療

  1.控制感染 積極和交替使用有效的抗生素來控制反覆的尿路感染。

  2.避免尿滯留 2次或3次排尿法,第1次與平常一樣排尿,之後隔5~10min第2次排尿,最後再隔數分鐘第3次排尿,這樣的排尿法可使反流入輸尿管及腎盂的尿液儘量排空,以免尿液滯留引起尿路感染的反覆發作。

  3.促進收縮 乙醯膽鹼或Besacdin可提高輸尿管和膀胱的收縮性。

  4.手術治療 如擴大的輸尿管和膀胱分別做成形術,以防反流,新生兒症狀不重,擴張較輕者,可採取保守治療,嚴密觀察。

  (1)手術適應證:臨床症狀反覆發作,有腎積水,腎功能不全,輸尿管擴張逐漸加重者。

  (2)手術目的:切除有梗阻作用的末段輸尿管,作抗反流的輸尿管膀胱吻合術。

  (3)手術方法:

  ①Cohen手術:最多用的是Cohen手術,輸尿管經膀胱黏膜下隧道橫過對側作輸尿管膀胱吻合術,過大的輸尿管可以摺疊或裁剪,輸尿管直徑在2cm以內者,一般可以不做裁剪,蔣先鎮等做了19條抗反流的膀胱輸尿管吻合術,僅4條作了裁剪,術後隨訪複查證實未作裁剪的輸尿管已明顯縮小,無反流,若輸尿管側腎臟已無功能或伴有無法控制的重度感染而對側腎正常時,可作腎輸尿管切除,

  ②膀胱造瘻:病情重又暫不能手術者,可先行膀胱造瘻,雙側輸尿管皮膚造瘻或膀胱留置導尿管術。

  (二)預後

  兒童期罹患易影響發育,反覆尿路感染最終可影響腎功能,因而預後好與否,取決於本病徵的病情輕重而不同。

  1.血液檢查 尿路感染時常有血白細胞總數和中性粒細胞比例明顯增高,反應蛋白>20mg/L。

  2.尿常規檢查 清潔中段尿離心鏡檢中白細胞≥5個/Hp提示尿路感染,若見白細胞管型,提示腎盂腎炎,尿路炎症嚴重者,可有短暫的蛋白尿,部分病兒可有血尿或終末血尿。

  3.細菌學檢查 尿培養要求在抗生素應用前做,排尿前勿多飲水,留尿過程中要嚴格按常規操作以免尿液汙染,尿培養因可受前尿道和尿道周圍雜菌的汙染,故需在治療前做清潔中段尿培養及菌落計數,若菌落計數≥105/ml有診斷尿路感染意義,104~105/ml為可疑,但已有膀胱炎尿路刺激症狀的患者,尿白細胞明顯增多,尿培養菌落計數為103~104/ml亦應考慮尿感的診斷,此外,某些革蘭陽性球菌如腸鏈球菌分裂慢,如為103/ml亦可診斷尿感,對嬰幼兒和新生兒以及懷疑尿感而留尿困難的小兒,可做恥骨上膀胱穿刺培養,陽性培養即有診斷意義,留做細菌培養的尿若不能及時送驗時,應暫放4℃冰箱內,否則會影響結果,大量利尿或已應用抗菌治療,則影響尿培養的結果,送尿培養如培養陽性應做藥物敏感試驗,指導治療。

  4.尿直接塗片找細菌 用一滴均勻新鮮尿液置玻片上烘乾,用亞甲藍或革蘭染色,在高倍或油鏡下每視野若見到細菌≥1個,表示尿內菌落計數>105/ml,根據尿沉渣塗片革蘭染色及細菌形態可作為選用藥物治療的參考。

  5.菌尿輔助檢查 尿液亞硝酸鹽還原試驗,可作為過篩檢查,陽性率可達80%。

  6.血培養 感染中毒症狀明顯時應同時做血培養, 根據症狀,體徵及針對尿路的影像學檢查,多能做出正確診斷。

  1.靜脈尿路造影 可顯示擴張的輸尿管巨大增粗,腎盂腎盞可能正常,也可不同程度地擴張,但一般顯影較正常側淡,延遲照片可見輸尿管排空延緩,可能有腎瘢痕。

  2.排尿性膀胱尿道造影 膀胱外形正常,無反流,尿道無梗阻,但感染重者,可能有膀胱輸尿管反流,膀胱炎症性改變等。

  3.B超檢查 可發現擴張的輸尿管,並能同時瞭解雙腎及膀胱的情況。

  4.經皮腎穿刺造影 B超顯示腎輸尿管積水,靜脈尿路造影不清楚者可作經皮腎穿刺造影,在熒光屏下反覆觀察對診斷十分有幫助,能充分了解擴張程度及其有無梗阻及梗阻部位。

  5.放射性核素檢查 腎掃描檢查對了解腎功能,輸尿管的排洩狀況及梗阻部位亦甚有幫助,目前,利尿性腎掃描已普遍應用於尿路疾病的檢查,

  6.膀胱鏡檢查 一般無異常,輸尿管插管無梗阻。

  反覆發作尿路感染,尿失禁,貧血,營養障礙等。

  本病屬先天性異常,目前尚無確切預防措施,有家族史者應做好遺傳學諮詢工作,參照出生缺陷性疾病的預防措施,預防應從孕前貫穿至產前,婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查專案和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒,梅毒螺旋體,艾滋病病毒),生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症),普通體檢(如血壓,心電圖)以及詢問疾病家族史,個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作,孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧,酒精,藥物,輻射,農藥,噪音,揮發性有害氣體,有毒有害重金屬等,在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查,血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等,採取切實可行的診治措施。

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