本文主題:小兒先天性肝囊腫專題 -- 小兒先天性肝囊腫的原因 小兒先天性肝囊腫的治療方案

小兒先天性肝囊腫

  先天性肝囊腫(congenital cyst of liver)是常見的臨床肝臟良性疾病,隸屬於先天性發育異常,臨床上常將其分為多發性肝囊腫或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及單發性肝囊腫。

  (一)發病原因肝囊腫多為先天性,常同時合併其他臟器囊腫,如合併腎囊腫。國外有學者曾對184例腎囊腫病人及家屬進行調查,發現173例屍檢中有64例合併肝囊腫,並且70%的腎囊腫病人具有家族史,他提出這兩種疾病由單一基因引起。

        (二)發病機制

關於發病機制一般認為肝囊腫是胚胎時期肝門管區膽管發育異常所致。Moschowitz進行研究,發現胎兒囊性肝的囊腫壁內襯有膽管上皮及長方形上皮細胞,他認為這是由於迷走的膽管上皮合併炎性增生及阻塞,導致管腔內容物滯留形成囊腫;也有學者認為胚胎髮育中,多餘的肝內膽管沒有自行退化,又不與遠端膽管連線,形成囊腫。先天性肝囊腫內皮的生理狀況以往瞭解較少,Everson等(1990)通過對臨床病人進行經皮囊內建管及注射促胰液素(胰泌素,secretin)試驗(考慮到囊腫內皮為膽管上皮細胞,胰泌素具有調控上皮分泌作用),結果顯示囊液的電解質組成與血清相同,囊液的γ-GT高於血清水平、葡萄糖含量低(

  先天性肝囊腫(congenital cyst of liver)是常見的臨床肝臟良性疾病,隸屬於先天性發育異常,臨床上常將其分為多發性肝囊腫或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及單發性肝囊腫。

  1.肝內其他囊性佔位 如肝內膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲性囊腫(包蟲病)及肝臟腫瘤液化壞死等,在臨床上有時需要進行鑑別,也有個別病例被誤診為肝囊腫進行治療。肝內膽管囊腫穿刺為膽汁,ERCP有顯影;肝膿腫一般有感染病史,穿刺液膿性,培養有細菌生長;肝臟包蟲病行血清補體結合試驗(Cassonis test)多呈陽性;肝臟腫瘤多同時伴有其他症狀及生化改變。

  2.肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸繫膜囊腫及膽囊積水,臨床結合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等,一般鑑別診斷不困難,但有個別病例仍誤診,直至手術治療時方可明確診斷。

  3.根據病史、體徵以及有關肝功能和肝癌的實驗室檢查等,可與肝細胞癌相鑑別。

  (一)治療對於先天性肝囊腫的治療,首先是要建立正確的診斷,以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易於惡變,應與先天性囊腫區別,進行手術治療。無症狀的先天性囊腫一般不需要外科處理,其併發症發生率及癌變率均非常低,治療一般只用於有症狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法:手術和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時緩解壓迫症狀的措施而不是確定性的治療,因為囊內壓力對囊液分泌的速率有一定的調控作用,當囊內壓力減低時,囊液分泌增加,並很快恢復到穿刺前的囊內壓,症狀加劇。但是,在巨大的先天性囊腫時,穿刺抽液可用於術前準備,以避免巨大囊腫切開時,突然減壓所導致的嚴重生理紊亂。先天性肝囊腫的治療,以往有較保守的方法,如囊腫穿刺抽液、囊腫內注射硬化劑、囊腫開窗術、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內引流術等,這些方法均有缺點,包括:囊腫復發;囊腫感染;不能有效地處理囊腫併發症;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發展至今,對單發的及侷限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內的肝葉(或段)切除術,手術較安全,效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內引流術等導致囊腫內感染,增加切除術時的困難,甚至造成切除術後感染等嚴重併發症。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術中,手術死亡1例,該患者數年來曾接受多次穿刺抽液治療,囊腫有感染,在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫,粘連很少,手術切除一般是安全而易行的。我們認為:在有可能時,囊腫切除應是孤立性先天性囊腫、侷限性的多發性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術方法。囊腫切除術對消除囊腫引起的症狀效果最為滿意。 至於先天性多發性肝囊腫(先天性多囊肝),由於肝內的囊腫會相繼長大,切除單一的巨大肝囊腫並不能維持長遠療效,此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術,使手術創傷降低至最低程度。

  1.先天性肝囊腫的手術方法

  (1)肝囊腫切除術:

  ①其手術適應證為: A.有明顯臨床症狀的肝囊腫。 B.位於肝臟下段較表淺的肝囊腫。 C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見於肝左葉),可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除,多發性肝囊腫不宜行肝葉切除術。 D.有合併症的侷限性肝囊腫,如有囊內出血、膽瘻、慢性感染、疑有惡性變者,宜行囊腫切除術。 E.病人情況能承受較大手術者。

  ②手術禁忌證有: A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多發性肝囊腫或多囊肝。 C.囊腫位置深,貼近肝門處的重要結構,剝離面積廣泛,囊壁分離出血多,技術上有困難。

  (2)肝囊腫開窗術(opening of liver cyst):此手術方法手術簡單,創傷性小,適用於對多發性肝囊腫(多囊肝)和無併發症的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流,一般效果較好,但有時因開窗處“視窗”為腹腔內臟器粘連阻塞致囊腫復發。手術方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。

  ①手術適應證: A.有明顯臨床症狀的突向肝表面的巨大囊腫。 B.診斷明確,囊腫無併發症。 C.其他上腹部手術(最常見是膽囊切除術)時一併處理囊腫。 D.病人的條件適合手術者。

  ②手術禁忌證: A.其他原因的肝臟囊性病變。 B.交通性肝內多發囊腫。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合併症的肝囊腫。 E.小的無症狀的囊腫。 F.位置深未突於肝表面的囊腫。

  2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過向囊腔內注入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%~99.8%)破壞囊腫的內皮,經1至數次抽液注藥後,囊腔可逐漸縮小,能收到較好的近期效果。對於較小的肝囊腫(直徑

  先天性肝囊腫無合併症者,即使囊腫很大,通常也不影響肝臟功能,因此,實驗室檢查很少有陽性結果。當出現合併症時,病人可表現為肝臟膽紅素、轉氨酶、鹼性磷酸酶、轉肽酶升高;合併感染的病人可出現血白細胞及分類升高等表現。

  1.B超是目前診斷先天性肝囊腫的主要檢查方法,無創、準確,絕大多數先天性肝囊腫是通過B超得以診斷的。B超可以確定病灶大小、數量、分佈,並能鑑別肝外囊腫、膽管囊腫、寄生蟲性囊腫、肝膿腫及腫瘤液化等疾病;同時,B超還可以進行治療。

  2.計算機體層掃描(computer tomograph,CT)與B超一樣是有效的診斷手段。CT平掃即可顯示囊腫大小、形狀、部位、分佈以及腹腔其他臟器有無合併囊腫;同時,由於CT可以提供較為全面的肝臟掃描片,因此,更具有客觀性和全面性。近年來,CT定位肝穿刺技術的應用使其參與先天性肝囊腫的治療。其他磁共振、核素掃描、腹部平片、選擇性腹腔動脈造影、胃腸造影等也可用於先天性肝囊腫的診斷與鑑別診斷,但是與B超和CT掃描相比,無甚優勢。腹腔鏡檢查為一有創檢查,對於肝臟表面囊腫可以診斷並進行開窗治療,但是,對於肝實質內囊腫難以觀察,故臨床上少有應用。

  併發症比較少見,最多見的症狀是囊內出血,臨床表現為突然劇烈的腹痛及囊腫增大。但極少數病人腹痛則較為輕微,甚至沒有,出血時超聲下觀察到囊內容物呈流動性。另外囊腫破裂,囊內併發感染時,尚可出現寒戰、高熱;壓迫十二指腸尚可形成內瘻;門脈高壓等,1977年Kasai等報道了3例肝囊腫壁上發生癌變,指出如果發現囊腫內容混濁,囊壁有不規則結節時應警惕惡性變的問題,另外多發性囊腫尚可合併膽管狹窄、膽管炎、梗阻性黃疸、門脈高壓以及下腔靜脈受壓等。

        調查資料顯示,具有家族傾向,同時可能合併有多器官囊腫,目前缺乏行之有效的預防措施,孕期應做到定期檢查,若發現孩子存在明顯的多發性囊腫傾向或異常,特別是巨大的多發性囊腫,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。
       孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等,以免導致基因突變。 

1、宜食用含蛋白質豐富的食物; 2、宜攝入適量的脂肪; 3、宜食用充足的碳水化合物; 4、宜食用含鋅、鎂豐富的食物; 5、宜食用含維生素C豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞肉營養物質大部分為蛋白質和脂肪,由於門靜脈高壓導致肝臟合成蛋白質脂肪功能下降,所以,宜多食用雞肉。 1.雞肉洗淨剁成泥 2.幹香菇 胡蘿蔔洗淨剁碎 3.蝦仁剁成較大的顆粒; 4.先將雞肉中加入所有“調料”然後加入蝦仁、香菇和胡蘿蔔碎,攪勻; 5.平底鍋抹一層薄油,倒入蛋液,小火將其煎至表面蛋液基本凝固即可。 6..蓋上一張海苔,輕輕壓實; 8.捲起;9.上汽後蒸10分鐘。
瘦豬肉 瘦豬肉含有豐富的蛋白質及脂肪、碳水化合物、鈣、磷、鐵等成分。適合門靜脈高壓食用。 瘦豬肉洗淨剁碎做成丸,胡蘿蔔切絲備用;鍋內水開後放入麵條輕輕攪拌,再放入肉丸、胡蘿蔔絲,煮熟撈入碗中;最後加入營養包,肝粉即可。
水果 蘋果含有豐富的維生素C和微量元素,由於維生素C直接參與肝臟代謝,促進肝糖原形成。所以,宜門靜脈高壓多食用。 可以榨汁飲用,每天200-300毫升。兩餐之間食用

1、忌高鹽飲食; 2、忌辛辣刺激性食物; 3、忌油膩食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 高鹽飲食有升高血壓的作用,會導致門靜脈高壓加重。 每日攝入的鹽量不超過3克。
小麻椒 肥肉油膩,不容易消化,門靜脈高巖患者肝臟功能不好,一般食慾較差,消化功能下降,所以少吃為好。 動物油也儘量避免食用。
辣椒 門靜脈高壓會引起食道下端、胃底和肛門靜脈擴張,而且肝硬化常常併發胃粘膜糜爛和潰瘍病。病人若再進食辣椒等辛辣食物,會促使胃粘膜充血、蠕動增強,從而誘發上消化道出血。 辣油、大蔥、咖哩、味精、芥末、桂皮也少吃為好。