本文主題:兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵專題 -- 兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵的原因 兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵的治療方案

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵

  兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的,故也稱 Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統的發育不全。多在2~10個月嬰幼兒發病,有家族性發病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳。

  本病的病理特徵為胰腺的發育不良,主要為外分泌組織發育不良,表現腺泡細胞稀少,而胰島發育正常,胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發育不良,偶有巨核細胞缺乏,可有骨骼幹骺端軟骨發育不良,骺部有局灶性鈣化缺失。

  兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的,故也稱 Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統的發育不全。多在2~10個月嬰幼兒發病,有家族性發病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳。

  本病併發肺部感染時,易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應注意與急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鑑別。

     

  治療上應積極給予各種胰酶作替代療法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發育。注意預防和控制感染。因骨骼發育不良所致畸形者可試行整形手術。

  1、血常規可見中性粒細胞的減少,常<1.5×109/L。血紅蛋白和血小板的減少。

  2、骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。有核細胞增生活躍,粒系各期細胞增生減低,尤以成熟階段明顯,部分細胞可見中毒性顆粒,紅系正常,血小板散在可見,提示粒系增生不良。

  3、大便常規呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。


  本病易併發肺部感染,如肺部各種炎症、肺水腫等。

    

  本徵為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統的發育不全,同時有家族性發病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳。故本病無特殊預防措施。

  日常注意防止繼發感染,切忌濫用抗生素,因不恰當的治療可造成耐藥現象和菌群紊亂。室內定期紫外線照射消毒,注意患兒口腔清潔。粒細胞低於0.2×109/L以下,要防止腸道感染,一切食物及用具都應消毒。


1.宜吃具有增加免疫功能的食物; 2.宜吃高維生素的食物; 3.宜吃高膠原蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬皮 膠原蛋白質含量比較豐富,能夠促進組織免疫功能的恢復。有利於改善組織的免疫功能。 100g與冬瓜動同燉食用。
牛奶 蛋白質含量高,且是以可吸收的多氨基酸的蛋白質種類為主。 400毫升直接食用。
西紅柿 含有豐富的維生素C以及檸檬酸。具有改善機體免疫功能的作用。 100g直接食用。

1.避免吃高脂肪的食物; 2.避免吃高蛋白質的食物; 3.避免吃過於燥熱的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
甲魚 蛋白質含量高,且屬於燥熱性的食物,對於本病而言的恢復是非常不利的。 宜吃淡水魚肉。
雞蛋黃 含有豐富的卵磷脂,膽固醇的含量也是非常高的,不利於胰腺功能的恢復。 宜吃雞蛋白。
東坡肉 含有豐富的脂肪組織,可造成血液的粘稠度增加,從而可誘發血栓的形成。 宜吃精瘦肉。