本文主題:木村網狀肢端色素沉著專題 -- 木村網狀肢端色素沉著的原因 木村網狀肢端色素沉著的治療方案

木村網狀肢端色素沉著

木村網狀肢端色素沉著(網狀肢端色素沉著症,reticular acropigmentation of Kitamura)係一種常染色體顯性遺傳性綜合徵,罕見。發病年齡10~20歲。


        (一)發病原因

  本病認為和常染色體顯性遺傳有關,還可能和環境因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。

  (二)發病機制

  本病的發病機制可能為黑素體向周圍角朊細胞轉運加快以及活性的黑素細胞增多以及黑色素的代謝合成增加,從而引起色素沉著。

木村網狀肢端色素沉著(網狀肢端色素沉著症,reticular acropigmentation of Kitamura)係一種常染色體顯性遺傳性綜合徵,罕見。發病年齡10~20歲。


           根據本病的臨床特點應與遺傳性對稱性皮膚異色症相鑑別,後者通常出現四肢對稱性皮膚色素異常沉著。幼年時期開始發病,開始發現雙手足背部出現小米粒大小圓形或橢圓形色素斑點,因無自覺症狀。青春期色素斑有增多傾向,手背向上蔓延至前臂,也可以蔓延到雙下肢。根據病理學檢查以及臨床特點可清晰鑑別。

       (一)治療

  本病認為和常染色體顯性遺傳有關,還可能和環境因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,染色體疾病是無法治療的。對於皮膚色素沉著有效的方法可用鐳射打掉。但容易復發。

  (二)預後

  本病屬於染色體疾病,臨床病情遷延,可呈反覆發作趨勢。

          臨床皮膚檢查:損害以手、足背部多見,可累及掌跖、頸側,亦可見於前臂橈側、小腿等體表其他部位,分佈常較廣。眼瞼和麵部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。

         組織病理學檢查:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細胞不增多。

           本病屬於染色體疾病,故可有其他臟器以及組織的異常,包括腎臟的異位、併發結締組織疾病等。其次本病可增加皮膚色素殘留,故主要是影響皮膚外觀美麗。對於有精神壓力過大以及抑鬱傾向的患者,特別是青春期愛美女性,可因皮膚色素沉著影響皮膚美觀,故可因此誘發抑鬱症,對於有類似傾向的患者應予以重視。

        本病屬於染色體疾病,故在結婚前應進行染色體的篩查,明確是否有增加後代患染色體疾病的風險。同時應注意避免近親結婚,近親的夫婦可能會存在一些遺傳性疾病的隱形基因,可因近親結婚而增加患本病的風險。同時做好孕期的檢查,以儘早發現異常,可儘早進行處理,必要時應考慮性流產手術終止妊娠。

1.宜吃蛋白質含量高的食物; 2.宜吃熱量含量高的食物; 3.宜吃黑色素含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
黑米粥 含有豐富的纖維素以及黑色素,具有增加組織免疫功能,促進炎症症狀緩解的作用。其黑色的物質對皮膚有很好的保健作用。 150g直接食用。
茶樹菇 含有豐富的氨基酸、纖維素,具有增加機體硒元素的沉積,有利於免疫功能的恢復,非常適合本病患者食用。 100g與肉片同炒食用。
牛奶 屬於高蛋白質性的食物,可增加組織的免疫力,特別是與豆製品聯合食用,可大大的增加蛋白質的利用度。 500毫升直接食用。

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃寒涼性的不容易消化的食物; 3.忌吃可降低組織免疫功能的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
海白菜 屬於海產品,具有增加組織的燥性的作用,且對機體也具有很強的免疫刺激性的作用,也不利於本病患者食用。 宜吃新鮮的白菜等蔬菜。
狗肉 屬於溫熱性的燥性的食物,可增加機體組織的感染風險,不利於感染性疾病的恢復,特別是皮膚有破潰及炎症表現者。 宜吃新鮮的豬肉。
油炸土豆 比較乾燥,不利於消化道功能的蠕動,不利於機體免疫力的提升,非常適合本病患者食用。不利於胃腸道的蠕動,可增加黑色素的吸收。 宜吃煮的土豆。