本文主題:II型腎小管性酸中毒專題 -- II型腎小管性酸中毒的原因 II型腎小管性酸中毒的治療方案

II型腎小管性酸中毒

  本徵為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退,致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少,到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多,尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖,磷酸鹽,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表現為範可尼綜合徵。

  1.原發性

  家庭性或散發性。

  2.其他遺傳性疾病

  肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe綜合徵(腦-眼-腎綜合徵)。

  3.藥物及毒物

  如鉛,鎘,汞,銅等中毒,長期應用碳酸酐酶抑制劑,過期四環素,注射精氮酸,賴氨酸等。

  4.其他疾病

  如甲狀旁腺功能亢進,多發性骨髓瘤,乾燥綜合徵,自體免疫性肝炎,移植腎排異反應,維生素D過多等。


  本徵為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退,致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少,到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多,尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖,磷酸鹽,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表現為範可尼綜合徵。

  Ⅰ型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑑別。

  Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫好轉後很少復發。

  II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽,尿酸,氨基酸重吸收也可下降而表現為範可尼綜合徵。


  1.防止誘發本病加劇的因素。

  2.矯正酸中毒及電解質紊亂;補鹼可口服碳酸氫鈉。亦可給複方枸櫞酸鈉。

  3.有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀。

  4.有嚴重骨病者可給鈣三醇,需注意血鈣變化。


  1.尿PH值。

  2.X線檢查

  發現骨質疏鬆,病理性骨折或尿路結石。

  3.尿H2CO3-排洩率測定(碳酸鈉負荷試驗)

  確診需作尿H2CO3-排洩率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法:每日口服碳酸氫鈉,直至血漿CO2結合力正常,然後測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。


  典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排洩增加,而表現為範可尼綜合徵。
 

  多見於兒童。近端腎小管回吸收重碳酸鹽能力明顯減退,致使大量重碳酸鹽離子進入遠曲小管,超過其吸收閾,因之重碳酸鹽隨尿排出,血重碳酸鹽減少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉後仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸鹽即可確診。重症和兒童生長遲緩及有骨病者應補充大量重碳酸鈉。

1、宜吃新鮮的蔬菜水果 2、宜吃糖類食品和澱粉類食品 3、宜吃清淡易消化的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬肉 豬肉的營養成分全面,脂肪含量高於蛋白質,能有效補充人體能量和脂肪酸,另外,豬肉含有人體全部的必須氨基酸,適合病人食用 每週食用三次,不宜吃肥肉
帶魚 帶魚含有脂肪酸的碳鏈較長,具有降低膽固醇的作用,從而減輕腎臟的排洩負擔 每週1-2次
燕麥 含有豐富的粗纖維和維生素B類,促進腸道蠕動,利於營養物質的吸收 每週1-2次

1.忌食含鹽量高、高蛋白的食物 2.忌食膽固醇高的食物 3.忌食醃製品、辛辣刺激性食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞 腿 菇 豬肝、鴨肝等食物中蛋白質、膽固醇含量較高,會加重腎臟的排洩負擔 建議少吃
鹹菜 鹹菜含有的鹽份較高,食鹽進入人體後需要從腎臟代謝,腎病的患者不宜吃含鹽量高的食物 建議清淡飲食,醃製品少吃
海鮮 海鮮含有的鹽分較高,會加重腎臟負擔,此外,海鮮在體內代謝物會加重酸中毒,不宜食用 腎病患者不應食用