本文主題:肺血管炎專題 -- 肺血管炎的原因 肺血管炎的治療方案

肺血管炎

  肺血管炎最常見於原發性系統性血管炎病、膠原性血管炎病等。本病的基本病變是血管炎。即伴有肺實質的破壞(即壞死的血管壁炎細胞浸潤)及肉芽腫性炎症。其中大部分疾病的原發性始動性病變是血管炎。肺血管炎的全身症狀包括:發熱、乏力、關節痛和皮損等,尤其以系統性血管炎和結締組織病患者居多。

  肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反應。此外,致病性免疫複合物的形成及沉積也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管內皮細胞直接受到感染,存在抗內皮細胞抗體以及HLA-依賴性T細胞介導的內皮細胞損傷也都參與血管炎的發病。


  肺血管炎最常見於原發性系統性血管炎病、膠原性血管炎病等。本病的基本病變是血管炎。即伴有肺實質的破壞(即壞死的血管壁炎細胞浸潤)及肉芽腫性炎症。其中大部分疾病的原發性始動性病變是血管炎。肺血管炎的全身症狀包括:發熱、乏力、關節痛和皮損等,尤其以系統性血管炎和結締組織病患者居多。

  1.感染性血管炎 許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、鉅細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑑別。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以面板病變為主。

  2.腫瘤或結締組織病繼發血管炎 當患者出現血管炎樣表現(尤其是以面板病變為主)時,如果同時伴有肝脾腫大、淋巴結腫大、細胞減少或外周血塗片異常時,應注意排除腫瘤繼發血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及網狀內皮系統增生不良性腫瘤容易出現這種表現,而實體瘤相對少見。此外,一些結締組織病也可出現繼發血管炎表現,常見的有:類風溼性關節炎、乾燥綜合徵以及系統性紅斑狼瘡,需注意加以鑑別。


  肺血管炎的治療絕大多數是相同的,無論其病因如何還是侷限於肺內或作為系統性病的一部分,糖皮質激素和環磷醯胺仍然是治療的主要藥物。

  糖皮質激素可用潑尼鬆(強的鬆)口服,劑量1mg/(kg·d),或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)250~1000mg/d,用3~5天,然後改為以上劑量的潑尼鬆(強的鬆)口服,以後根據治療反應在2~6個月內逐漸減量至停藥。

  環磷醯胺通常口服2mg/(kg·d),持續6~12個月,然後在幾個月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機械通氣的患者,環磷醯胺可靜注,劑量1g /m2,2~4周後改為口服。在此治療方案中約20%病人可發生卡氏肺孢子蟲肺炎,因此建議預防性用藥,磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每週應用3 天。延長環磷醯胺療程往往其副作用發生率隨之升高,如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。有資料報道145例以環磷醯胺治療的WG患者,膀胱癌發生率10年為5%,15年為16%。環磷醯胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發生率。

  硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用於不能耐受環磷醯胺者,但目前僅有少數資料顯示其長期療效。

  血漿置換被推薦用於對細胞毒和免疫抑制藥物無反應的患者。該方法對Good-Pasture綜合徵療效肯定,尤其是伴有瀰漫性肺泡出血者,但對系統性血管炎療效不確定,尚須繼續積累資料觀察其療效。

  IVIG被試用於典型WG患者,但結果不一致。

  其他措施如針對特異性淋巴細胞亞群的人單克隆抗體被試用於對常規治療無效或不耐受的WG患者。在1組含6例WG患者的治療中,全部病例獲得緩解,但停藥後復發,再次用藥仍見效迅速。

  LYG激素和免疫抑制劑可試用,往往反應不佳,侷限性病灶可放療或手術切除。


  1.實驗室檢查

  常出現正細胞性貧血,血小板增多,多克隆r-球蛋白增高,白蛋白水平降低,血沉(ESR)增快,CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎症急性反應。

  2.血管造影

  管腔不規則,管腔狹窄與閉塞,管腔呈瘤樣擴張。除心血管疾病的超聲診斷外,影像學中亦能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病變。影像學中X線檢查、磁共振檢查亦能發現血管壁增厚、管腔狹窄等病變。影像學中磁共振檢查亦能發現血管壁增厚、管腔狹窄等病變。


  肺血管炎可併發多系統多臟器損害。心包膜、心肌、心瓣膜,導致心包炎、心包積液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;風溼病可侵犯大、中、小動脈及靜脈,表現為系統性血管炎,易引起多臟器損害,可致盲、致殘、致命。常見症狀如:胸悶、心悸、口脣紫紺、呼吸困難、下肢水腫、跛行、肢體壞疽等。

  長期使用免疫抑制劑,需警惕肺部感染。肺部感染的預防方法,感冒是肺部感染的主因。預防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。總之,生活和飲食方面都要處處留心,要想保護好肺,就在平時一點一滴的做,不然到時就是抗生素和激素。可以適當的使用潤肺養氣等中醫方法預防。

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃維生素C以及膠原蛋白質含量高的食物; 4.宜吃含鐵高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
苦瓜 具有很好的涼血作用,對炎症性疾病有一定的抑制作用,可促進炎症的恢復。 100g與豬肉同燉食用。
紫雲英 具有改善機體免疫功能的成分,可改善機體的抵抗力,從而增加機體對細菌等病原體的抑制作用。 100g清炒食用。
豬紅 也就是常說的豬血,內含有豐富的鐵元素,能夠增加機體的鐵元素的補充,促進機體的缺鐵狀態的功能的恢復。 200g與菠菜同煮食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃發物性的食物; 3.忌吃厚味重的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹹魚 屬於厚味的食物,不利於血管炎性疾病的恢復,所以本病患者不宜食用。 宜吃新鮮的淡水魚。
芥菜 具有一定的燥性,有炎症性疾病的患者都不宜食用過於燥性的食物。 宜吃折耳根以及空心菜、豌豆尖等食物。
洋蔥 具有辛辣刺激性,對於本病的患者是應該避免使用的。 宜吃蘿蔔、青菜等性味平寒的食物。
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