本文主題:複發性多軟骨炎性專題 -- 複發性多軟骨炎性的原因 複發性多軟骨炎性的治療方案

複發性多軟骨炎性

  複發性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官,包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。

    複發性多軟骨炎性病因至今不明,可能與外傷、感染、過敏酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。

  複發性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官,包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。

  鑑別診斷

  在疾病早期,應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑑別:

  1.耳廓病變常為RP的首發症狀要與其他孤立的耳廓炎症鑑別,首先包括耳廓的急慢性感染,其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日晒等還應與軟骨皮炎鑑別,該病耳輪周有小結節,病變也累及軟骨的邊緣,其起病是由於血管功能失調所致,病變可反覆發作,與RP極相似。耳廓囊性軟骨化與RP也相似,其在軟骨的中心區有空洞性病損,但臨床上呈無痛性,可伴有腫脹,常發生於耳廓上半部,區域性有漿液性滲出。

  2.聽力和前庭功能障礙為首發症狀的RP要與腦基底動脈病變和腦卒中鑑別,尤其是突然發作的病例。合併角膜炎時要與Cogan’s綜合徵鑑別,後者多見於年輕人,偶見老人發病常為突然開始於單側或雙側的視物模糊、眼痛流淚、瞼痙攣、耳鳴眩暈、噁心、嘔吐雙側進行性的耳聾、結膜充血及出血、角膜有斑狀顆粒性浸潤等。病變反覆或交替侵犯雙眼但它一般沒有軟骨炎。

  3.以鼻軟骨炎為首發症狀的RP需與鼻慢性感染、韋格納肉芽腫、先天性梅毒致死性中線肉芽腫淋巴瘤、結核等引起的肉芽腫鑑別,多次活檢及病原菌的培養可有助鑑別且RP主要為軟骨的炎症,不侵犯軟組織。

  4.眼炎,因本病眼徵表現繁多,應注意病因的鑑別。如壞死性鞏膜炎、角膜炎、關節炎中耳炎伴聽力及前庭功能損害的聯合臨床表現,在韋格納肉芽腫及多動脈炎中也可發生。當RP同時累及眼、關節和心瓣膜心肌時應與類風溼關節炎、貝赫切特病、結節病及血清陰性脊柱關節病鑑別。

  5.氣管支氣管瀰漫性狹窄變形應與感染性肉芽腫病、硬結病、氣管的外壓性狹窄、結節病腫瘤、慢性阻塞性肺疾病的劍鞘樣支氣管病、澱粉樣變、先天性氣管和支氣管軟化症等疾病鑑別,一般上述疾病經活組織檢查可明確診斷。

  6.主動脈炎和主動脈病的病變應與梅毒、馬方綜合徵Ehlers-Danlos綜合徵、動脈粥樣硬化鑑別。

  7.肋軟骨炎病變需與良性胸廓綜合徵鑑別,後者如特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze’s綜合徵、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合徵等上述這些疾病均無系統性臨床表現,以資與RP鑑別。

  8.RP關節病變多種多樣,以多個外周小關節受累的要與類風溼關節炎鑑別;以單個大關節受累的要與關節細菌感染、反應性關節炎等鑑別;以一過性遊走性關節疼痛為主要表現的有時會被認為是偽病。RP臨床上可與結締組織病合併存在,使診斷更加複雜。

  複發性多軟骨炎性西醫治療方法

  藥物治療:

  氨苯碸(dapsone)對某些RP有治療效果,因此,對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患瀰漫性或結節性鞏膜炎的患者,可給予氨苯碸聯合NSAID。因服用氨苯碸患者可能會出現輕度溶血,常有代償性網狀細胞過多,所以氨苯碸早期宜用小劑量,一般為25mg,2次/d,並注意肝功能監測和血液檢測,以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達150mg/d。對氨苯碸聯合NSAID口服無效者,需加用糖皮質激素。尚無證據說明糖皮質激素可改變病程。如果患者對口服氨苯碸、NSAID和糖皮質激素仍無反應,可加用免疫抑制劑。MTX每週7。5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg?d)。也可以使用環孢黴素A(cyclosporin A)。以上方案常用於與RP相關的瀰漫性或結節性前鞏膜炎患者。

  採用大劑量潑尼鬆聯合環磷醯胺治療,病程無法預測,55%的RP患者可存活10年之久。另外對環磷醯胺也可採取以下方法給藥:環磷醯胺0。8~1。2g,加入生理鹽水250ml中,緩慢靜脈滴注,持續2h以上,隨後靜注5%葡萄糖1000ml,以後根據白細胞計數及身體的恢復狀態,可每3~6周重複1次。發生壞死性前鞏膜炎的RP患者,如果治療不當,可因呼吸衰竭和腎損害而導致死亡。近來有報道感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高,需要引起足夠的重視。

  1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血,白細胞增加,嗜酸性粒細胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。

  2.病理學檢查 在光鏡下,軟骨的改變包括基質染色消失,其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主,最後正常組織結構破壞,繼而纖維化。電鏡下顯示錶層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。

  X線檢查:可發現嚴重氣管狹窄,CT掃描和肺功能實驗可發現輕微的氣道阻塞。

       複發性多軟骨炎性伴發呼吸衰竭;

       呼吸衰竭是各種原因引起的肺通氣和(或)換氣功能嚴重障礙,以致不能進行有效的氣體交換,導致缺氧伴(或不伴)二氧化碳瀦留,從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合徵。在海平大氣壓下,於靜息條件下呼吸室內空氣,並排除心內解剖分流和原發於心排血量降低等情況後,動脈血氧分壓(PaO2)低於8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分壓(PaCO2)高6.65kPa(50mmHg),即為呼吸衰竭(簡稱呼衰)。它是一種功能障礙狀態,而不是一種疾病,可因肺部疾病引起也可能是各種疾病的併發症。

    1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染注意飲食衛生,合理膳食調配。
  2.堅持鍛鍊身體增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒菸戒酒。
  3.早發現早診斷早治療樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。
  4.預防感染,特別要預防鏈球菌感染是自身免疫性風溼病及併發病的重要環節。

1.宜吃高蛋白,高熱量,易消化的食物。 2.宜吃含鈣和維生素的食物。 3.宜吃富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豆腐 豆腐裡的高氨基酸和蛋白質含量使之成為很好的補充食品。 豆腐可以熱食或冷食,可入湯,也可做麵食。
木瓜 用於風溼痺痛、筋脈拘攣。 木瓜不宜多食。木瓜不可與鰻鱺同食,忌鐵鉛器皿。
牛肉 營養豐富,其蛋白質含量很高,氨基酸組成更適合人體的需求。 新鮮牛肉每日可80-100g。

1.忌吃溫熱性的食物。 2.避免油炸、熏製、燒烤食物 3.避免高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益 儘量少的服用,屬於肥甘厚味
大肥肉 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油 建議適當的少食用一些
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品