本文主題:紅斑狼瘡專題 -- 紅斑狼瘡的原因 紅斑狼瘡的治療方案

紅斑狼瘡

  紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。


  1.遺傳因素

  系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70% (24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、 DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

  2.性激素

  本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

  3.環境因素及其他

  紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB 病毒等)也可誘發或加重本病。


  紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。


  本病應與其他結締組織病,細菌或病毒感染性疾病,組織細胞增生症X,惡性網狀內皮細胞增多症,血小板減少症,溶血性貧血,各種型別的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經系統疾病相鑑別。尤須與類狼瘡綜合徵、新生兒紅斑狼瘡綜合徵鑑別。

  1、類狼瘡綜合徵 其中最常見者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本綜合徵可見類似SLE的一些症狀、體徵,及實驗室檢查結果,有時難以區別。以下一些情況有助於鑑別:服用有關藥物史,性別差異不明顯,臨床症狀輕,內臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫髮,以及白細胞、血小板減少,低補體血癥均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點是停藥後臨床症狀和實驗室徵象消失,再用藥時復現。有時抗核抗體存在時間較長,一般預後良好。

  2、新生兒紅斑狼瘡綜合徵 本病見於6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(乾燥綜合徵A抗原)及La抗原(乾燥綜合徵B抗原)。患兒生後即有症狀,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生症,白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環形紅斑,見於暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病,血液異常多在6周內好轉,皮損可於6個月內消失。除伴心臟病患兒外,一般預後良好。有報道青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。


  1.一般治療

  (1)應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。

  (2)避免日晒,對日光敏感者尤應注意。外出應注意防晒,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。

  (3)避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

  (4)避免受涼感冒或其他感染。

  (5)增強抵抗力,注意營養及維生素補充。

  2.皮膚紅斑狼瘡的治療

  (1)系統治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉後減為半量。一般總療程為2~3年。②沙利度胺 可試用,出現療效後藥物減量維持,並繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。③泛發病例可口服小劑量激素。

  (2)區域性治療 外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

  3.SLE的治療

  個性化非常重要,在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。目前多采用“系統性紅斑狼瘡活動指數”(SLEDAI),以病人在評價時 10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。


  實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。


  1、指甲改變:許多患者同時有灰指甲,此類症狀與長期服用皮質激素真菌感染有關。

  2、血管炎:患者的身體可出現許多瘀點,是一種栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,同時還可引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。紅斑狼瘡有哪些併發症?極少的患者則可能出現足背動脈閉塞性脈管炎,伴有劇烈的疼痛感。

  3、消化道損害:食慾減退是一種常見的消化道損害,許多患者同時有便祕、腹脹的症狀表現。有的患者則伴有噁心、臍周腹痛、大便次數增多等表現。此外,腹水也與狼瘡性腹膜炎、腸繫膜炎有一定關係,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥相關。

  4、肺部病變:前睹性研究結果顯示,系統性紅斑狼瘡發病時僅3%患者累及肺部,但隨著病程發展,約50%一60%患者可出現肺部受累,其病變包括胸膜病變、肺實質侵潤性病變與肺間質纖維化、肺出血、阻塞性毛細支氣管炎、肺不張、肺栓塞、肺動脈高壓、呼吸肌及膈肌功能失調等。心臟病變的發生率為50%一 74%.可累及心包、心肌、瓣膜等,少數患者甚至發生全心炎症。


  1.樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。

  2.去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

  3.避免日光曝晒和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香痠軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。

  4.對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。

  5.患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。

  6.去除可能的誘因 對可誘發SLE的藥物要慎用及合理應用;避免曝晒日光,必要時可用防光劑如3%奎寧軟膏、5%二氧化鈦霜等。

  7.保持樂觀情緒 正確對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,注意勞逸結合,加強營養,預防感染。

  8.患者應節育 活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早做治療性流產。

  9.早期診斷。


1.宜吃新鮮水果、蔬菜 2.宜吃肉類、蛋類、魚類、乳類,豆類等富含蛋白質的食物。 3.宜吃含鈣食物及低糖飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 含鉀、維生素豐富的水果,又是最常見的水果,對身體很有好處。 兩餐之間食用
蛋類 富含蛋白質,提高身體能量 魚類、乳類,豆類等富含蛋白質的食物都可選擇
牛奶 預防骨質疏鬆 多吃含鈣食物及低糖飲食。牛奶每日一袋

1.忌食油膩、辛辣、粗糙及刺激性食物 2.忌食進食生冷不潔的食品和飲料,避免暴飲暴食,戒菸和禁飲咖啡 3.忌食具有增強光敏感作用的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
狗肉 溫性食物和某些食物染料及菸草會有誘發紅斑狼瘡的潛在作用 儘量不要食用或少食用
蜂王漿 含雌激素較多的食物 雌激素是誘發系統性紅斑狼瘡患者發病的重要因素之一
草莓 含草酸鹽多的食物,以免引起小便結晶,增加狼瘡性腎炎的尿蛋白和管型,造成腎臟損傷。 胎盤、臍帶、女性避孕藥物等均要避免