本文主題:顱底凹陷症專題 -- 顱底凹陷症的原因 顱底凹陷症的治療方案

顱底凹陷症

  顱底凹陷症(basilar invagination)是臨床常見神經系統發育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形,寰椎向顱腔內陷入,樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,後顱窩變小,從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列症狀,同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。

  顱底凹陷症的主要發病原因為先天性骨質發育不良所致,由於在胚胎發生學上,神經管在寰枕部閉合最晚,所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。顱底凹陷症可分為兩種型別。

  1.先天型

  又稱原發性顱底凹陷症,伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內,致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎髮育2~3周時,由於胚胎分節的區域性缺陷,寰椎不同程度地進入枕骨大孔內,有時與之融合等,近年來有人發現本病與遺傳因素有關,即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。

  2.繼髮型

  又稱獲得型顱底凹陷症,較少見,常繼發於骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化症、類風溼性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟,變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷,枕大孔升高有時可達巖骨尖,且變為漏斗狀同時頸椎也套入顱底為了適應寰椎後弓在枕大孔後方可能出現隱窩,而寰椎後弓並不與枕骨相融合。


  顱底凹陷症(basilar invagination)是臨床常見神經系統發育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形,寰椎向顱腔內陷入,樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,後顱窩變小,從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列症狀,同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。

  1.脊髓空洞症 脊髓空洞症常與顱底凹陷症並存,其臨床特徵為頸胸段脊髓分佈區呈分離性感覺障礙,手部小肌肉多有萎縮,甚至畸形。如症狀持續加重,並有顱內結構受損表現,應考慮有顱底凹陷症的可能,CT及MRI有助於診斷。

  2.上頸髓腫瘤 本病可表現為頸部及枕部疼痛、膈肌和肋間肌麻痺,四肢硬癱,症狀進行性加重。早期症狀類似顱底凹陷症,但缺乏顱底凹陷症的特徵外貌及顱內結構受累的症狀。X線檢查或脊髓造影有助於鑑別診斷。

  3.原發性側索硬化 主要表現為兩側錐體束徵陽性,即四肢癱瘓。如病變波及皮質延髓束,尚可出現吞嚥困難及聲音嘶啞,但無感覺障礙。顱頸X線檢查多正常。

  4.進行性脊髓性肌萎縮 由於病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細胞開始,一般最早表現為雙手指無力,持物不穩,手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫,並逐漸發展至前臂、臂部和肩部,一般無感覺障礙。顱底X線檢查正常。

  5.頸椎病 主要表現為上肢肌肉萎縮以及長束徵,常有神經根性疼痛,在病變水平明顯的節段性感覺障礙少見,可有椎動脈供血不足的症狀,但缺乏腦神經受累及小腦症狀,一般無顱內壓增高表現。頸椎X線檢查可以診斷。

  6.脊髓梅毒 在出現增殖性頸髓硬脊膜炎時,可出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束徵。缺乏顱內結構損害的表現。脊髓造影顯示蛛網膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及腦脊液華氏及康氏反應陽性。顱頸X線檢查可明確診斷。

  7.其他 本病尚需與顱後窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化症等相鑑別。


  顱底凹陷常導致顱後窩和上頸部椎管有效空間縮小,治療的目的在於給予足夠空間進行減壓術。對於偶然發現的無症狀者,一般不需要治療應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸,頸椎按摩術可加重病情,應為禁忌對症狀輕微而病情穩定者,可以隨訪觀察,一旦出現進行性加重,應手術治療。但必須指出,症狀輕微患者即使影像學發現畸形也不宜手術。

  1.手術指證為

  (1)有延髓和上頸髓受壓表現者。

  (2)有小腦徵症狀及頸神經症狀,並呈進行性加重者。

  (3)有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者

  (4)有腦脊液迴圈障礙或顱內壓增高者。

  (5)伴有顱後窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。

  2.手術方式

  主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔後緣及鄰近的枕骨鱗部寰椎後弓,第23頸椎的棘突及椎板。傳統的手術方法是咬除凹陷的骨質,剪開硬腦膜充分減壓在解除骨質的壓迫後硬腦膜可逐漸鬆弛緩解其張力達到手術減壓的預期效果。

  3.手術目的

  是為了解除神經組織壓迫恢復腦脊液迴圈的通路,必要時應對不穩定的寰枕和頸椎關節加以固定。由於手術在延髓和上頸髓區進行,該處又有畸形,空間相當小手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多,手術操作也困難術中可發生突然呼吸停止發生率為3%~5%。

  部分患者延髓壓迫主要來自腹側面的枕大孔前緣向後移位的樞椎齒狀突,主要表現為錐體束損害,在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側,這樣只做後枕部減壓無明顯效果,可以經頸部或口咽部前入路行減壓術,去除枕大孔前緣寰椎前弓和齒狀突手術中不開啟硬膜,以防止腦脊液漏,對於腹側受壓的患者可取得良好的效果對於寰椎區穩定性差的患者在前入路手術後還需再行植骨融合術。

  總之,顱底凹陷的手術治療應遵循以下原則:延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓來自後方者宜作後入路減壓所有顱頸部不穩定的患者均應考慮施行植骨融合固定。


  1.實驗室檢查

  血尿、便常規檢查正常;腦脊液檢查一般無異常。

  2.其他輔助檢查

  放射學檢查以枕骨大孔區為中心的顱-頸正側位片、體層攝片、前後位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片。通常顱-頸側位片即可確診是診斷顱底凹陷症最簡單的方法。必要時可行CT掃描、矢狀面重建則對枕骨大孔區的畸形觀察更為清楚。另外,可根據病情選擇脊髓造影氣腦造影腦室造影和腦血管造影等檢查。

  (1)顱骨平片 診斷顱底凹陷需要進行各種測量,由於枕骨大孔區區域性正常解剖變異較大盡管測量方法較多但還沒有一種理想的方法對診斷本病十分可靠。

  (2)CT掃描 可顯示腦組織及腦室的改變,有時可行腦室造影CT掃描,在腦室內注入非離子水溶性造影劑,後行CT掃描可觀察到腦室大小,中腦水管是否通暢及第四腦室及腦幹的改變,並可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置。

  (3)MRI檢查 MRI是診斷本病最好的檢查手段之一,尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管第四腦室及腦幹的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便於決定手術治療方案。


  原發性顱底凹陷症常合併其他畸形,如扁平顱底,中腦導水管閉鎖,小腦扁桃體下疝畸形,腦積水,延髓和脊髓空洞症等,繼發者有骨軟化症,佝僂病,成骨不全和類風溼性關節炎等臨床表現。

  顱底凹陷症平時預防,主要是注意女性孕期,圍生期保健防病及不能隨意用藥,防止先天性畸形兒的出生。多以清淡食物為主,注意飲食規律。原發性顱底凹陷症常合併其他畸形,如扁平顱底,中腦導水管閉鎖,小腦扁桃體下疝畸形,腦積水,延髓和脊髓空洞症等,繼發者有骨軟化症,佝僂病,成骨不全和類風溼性關節炎等臨床表現。


1.宜吃高鈣食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
肥大
玉米粥 含有高熱量,且氨基酸含量豐富,具有促進增加骨骼硬度的作用 100-200g每頓
鯰魚 蛋白質含量豐富,且不飽和脂肪酸含量高,鈣質豐富。對骨骼的修復具有重要意義 200g左右為宜
青菜 維生素B含量高,有利於促進神經修復。 100-200g左右為宜

1.忌吃生冷刺激性食物; 2.忌吃發物的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
墨魚 墨魚雖然營養豐富,但是屬於發物的食物,不利於骨組織的修復。 避免食用
魷魚 魷魚也屬於發物食物 原則上儘量避免食用