本文主題:神經鞘黏液瘤專題 -- 神經鞘黏液瘤的原因 神經鞘黏液瘤的治療方案

神經鞘黏液瘤

  神經鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma,neurothekeoma)為一種神經間質腫瘤的譜病,其特徵為在不同程度的黏液瘤性基質中呈現神經鞘細胞增生。

  (一)發病原因

  神經鞘瘤起源於施萬細胞。雖然有一些關於神經瘤病因的推測,但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失。
  (二)發病機制
  腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時可見由變性而形成的囊腫,內含血性液體。鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成,偶見成熟神經節細胞和神經幹參與。根據組織結構特點可分為緻密型和網狀型兩種。
  1.緻密型(Antoni甲型) 有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間。
  2.網狀型(Antoni乙型)
施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫。可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體。瘤體內可見較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富,尤其是疏鬆網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

  神經鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma,neurothekeoma)為一種神經間質腫瘤的譜病,其特徵為在不同程度的黏液瘤性基質中呈現神經鞘細胞增生。

  叢狀神經鞘瘤(plexiform schwannomas)可為單發性或多發性損害,侷限性或泛發性,發生於真皮或皮下組織。可單獨發生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合徵的斑狀色素沉著,黏液瘤和內分泌活性過度伴發,可發生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害。或在某些病例中與色素性幹皮病伴發。
  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性,免疫組織化學染色檢查即可診斷。

  (一)治療

  神經鞘瘤是一種良性腫瘤,非手術治療無效,其包膜完整,邊界清楚,手術治療效果最佳,不宜採用其他治療手段。手術切除,將腫瘤完整摘除而不損傷神經。
  一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥(如複方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術範圍較大、腫瘤部位深在者則一般採用聯合用藥,較常用為:作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大,修復方式複雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。
  (二)預後
  除惡性亞型外,手術切除可完全治癒。

  

  組織病理,經典型神經鞘黏液瘤通常由互相連線的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤。束含有大量黏液瘤性基質,僅有少量細胞成分。細胞形態不一,呈肥胖梭形、細長形,有雙極胞漿突,或呈星形。核染色稍深,無明顯核仁。核分裂象稀少或無。偶見多核鉅細胞。黏液性基質常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開。雖常可發現其附近各神經小支,但通常不容易辨認其與神經直接連線。

  免疫組化檢查黏液基質中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽性,對神經元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽性。當包膜保留時則上皮膜抗原呈陽性反應,軸突的神經絲染色為陰性。黏液瘤性基質對酸性黏多糖染色呈強陽性反應。

  細胞型神經鞘黏液為界限不清的浸潤性損害。累及真皮大部分,甚至累及皮下組織,腫瘤生長外觀呈束狀、叢狀、結節或巢狀。腫瘤主要由上皮樣細胞,胞核大呈卵圓形,胞漿豐富,嗜酸性胞膜不明顯。染色質常集中在核膜上,有一明顯核仁。亦可見梭形細胞,特別是當細胞形成巢狀或漩渦狀時,核肥胖或卵圓形。核分裂象明顯,有不同程度的細胞非典型性。亦可見多核鉅細胞。通常缺乏黏液樣物質,或沿個別細胞巢周圍集聚。免疫組化檢查,細胞型神經鞘黏液瘤S-100蛋白和 HMB45均陰性可與黑色素瘤鑑別。同樣Leu7(CD57),Ⅳ型膠原和上皮膜抗原為陰性或局灶性弱陽性。NK1/C3神經元特異性烯醇化酶,平滑肌特異性肌動蛋白和CD34抗原有散發的陽性報告,僅波狀纖維蛋白常呈陽性。

   一般為手術出現併發症。
  1.手術期間的併發症:①出血;②急性腦幹梗死和機械性損傷。嚴重時術中死亡。
  2.術後早期併發症:①術後出血。(關顱前做奎氏試驗預防);②腦幹或小腦水腫、顱內高壓症。
  3.術後中晚期併發症:①腦脊液漏(在術中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預防);②腦神經麻痺,常見為面神經損傷,也可有三又神經、舌咽神經、迷走神經損傷;③腦部症狀:共濟失調、發音困難;①錐體束受損:表現為肢體運動障礙。
  4.術後晚期併發症:①顱內感染;②腦脊液迴圈障礙;③腫瘤復發、部分腫瘤切除者,術後複發率為80%。復發時間在術後一年至數年。 近來γ
刀成功地用於聽神經瘤的治療。可明顯縮小瘤體,早期隨訪可抑制腫瘤的生長,保留而神經功能可選擇性地用於某些病例。
  神經鞘瘤發生於許多其他器官,可發生腦瘤如腦膜瘤,膠質瘤和星形膠質細胞瘤。

  1.預防措施:無特殊有效預防措施。
  2.惡性腫瘤預防。
  一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率。如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;注意飲食、飲水衛生,防止癌從口入;不吃黴變腐敗,燒焦的食物以及薰、烤、醃、泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸菸、不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣。同時注意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的汙染,可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌症的發生。
  二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡。在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢。如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查,可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等。因此,一旦發現身體患癌症之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌症的信心,積極配合,癌症是可以治癒的。
  三級預防是在治療癌症時,設法預防癌症復發和轉移,防止併發症和後遺症。目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法。如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段。相信只要注意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以儘早捕捉某些癌症的徵象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷、及時治療。

1.宜吃性味平淡性的食物; 2.宜吃具有增加組織免疫力的食物; 3.宜吃具有抗癌作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
桑椹 含有豐富的維生素B以及黑色素,具有很好的營養神經性的作用以及增加組織免疫功能的作用。 100g直接食用。
金針菇 屬於高硒元素性的食物,有增加胃腸道蠕動的作用,可促進胃腸道的排空,還有一定的抗癌的作用。 100g與肉片同煮食用。
鯉魚 屬於高蛋白質性的食物,有增加組織的免疫力,促進炎症反應的恢復的作用,也有利於本病患者食用。 500g清蒸食用。

1.忌吃發物性的食物; 2.忌吃燥性比較明顯的食物; 3.忌吃寒涼性的刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
荸薺 屬於水生性的植物,具有很強的寒涼性,可降低組織的免疫功能,增加組織感染性疾病的恢復。 宜吃溫熱性的南瓜以及黃豆等食物。
椰子 屬於寒涼性的食物,可增加胃腸道的蠕動,從而促進胃腸道功能的排空,應該減少或者避免食用。 宜吃山楂或者酸棗等性味溫和的食物。
毛荔枝 含有豐富的氨基酸、維生素C,但燥性過於明顯,也不利於感染性疾病的恢復,本病患者也可以食用。 500g直接食用。