本文主題:白塞病性鞏膜炎專題 -- 白塞病性鞏膜炎的原因 白塞病性鞏膜炎的治療方案

白塞病性鞏膜炎

  白塞病(BD)本質是一種慢性複發性全身性血管炎,病因未明,屬於全身免疫性疾病。特徵性的表現為口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎症。早在“醫學之父”希波克拉底時代就已發現眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯絡。直到1937年才由土耳其皮膚科教授Hulusi Behcet第1個認識並闡述了該病的三聯徵。

  (一)發病原因

  病因尚不清楚。美國學者在一些重症患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組,且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊後,產生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據患者產生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現象,提出本病可能與HSV-1的感染有關。日本學者應用不同鏈球菌,特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗,發現本病患者有較對照組高和強的遲發性皮膚免疫反應,甚至 可引起本病的復發,而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養後,可誘發產生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子,所以認為本病可能與鏈球菌有關。有些學者根據約1/3患者過去有結核病史,或當前確診有不同的結核病,部分患者並有強的OT皮試反應,抗結核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高,且部分患者行抗結核治療後取得滿意的療效,認為本病的發生與結核病有密切關係。3種論點皆在深入研究中,尚待做出肯定結論。不排除本病是一異質性疾病,由多種病因引起。

  (二)發病機制

  本病發病機制尚未闡明,但可以觀察到存在不同的免疫異常,如中性白細胞趨化性的增強,CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常,對人黏膜抗體的存在,患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用,半數患者CIC增多、沉積,導致血管炎,很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等。這些改變是否與病原間有聯絡,以及諸如抗黏膜細胞抗體是原發性的,抑或繼發產生的,都有待進一步研究。

  白塞病(BD)本質是一種慢性複發性全身性血管炎,病因未明,屬於全身免疫性疾病。特徵性的表現為口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎症。早在“醫學之父”希波克拉底時代就已發現眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯絡。直到1937年才由土耳其皮膚科教授Hulusi Behcet第1個認識並闡述了該病的三聯徵。

  下面4項中出現2項者即可鑑別診斷:①複發性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;②典型的眼部損害(前葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎);③皮膚損害(結節性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或痤瘡樣結節);④針刺試驗反應陽性。當伴有前葡萄膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎的雙眼復發視網膜血管炎或血管阻塞的年輕患者,應考慮白塞病的可能。懷疑白塞病時,應進行全身的、特別是黏膜和皮膚的檢查及病史的瞭解。對個別病例,以下諸點可能對診斷有重要意義:皮下血栓性靜脈炎、深靜脈血栓、附睪炎、動脈阻塞和動脈瘤、中樞神經系統受累、關節炎、胃腸道潰瘍及家族史等。

   積極治療原發病,避免疾病的遷延。

  白塞病性鞏膜炎西醫治療方法

  藥物治療:尚無有效的根治方法。與白塞病有關聯的瀰漫性前鞏膜炎使用NSAID聯合秋水仙鹼(colchicine)0。6mg,2次/d,口服有效。但結節性前鞏膜炎,特別是出現前房積膿者,需加短期糖皮質激素治療。與白塞病有關聯的壞死性前鞏膜炎極為罕見。其治療方法與白塞病的視網膜血管炎的治療類似,除短期大劑量使用糖皮質激素外,需另外加用免疫抑制劑如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0。1 mg /(kg?d),環磷醯胺(CTX)口服或靜脈滴注及環孢黴素A(cyclosporin A),5mg/(kg?d),待病情穩定後可逐漸減量,一般治療時間1年以上。在治療期間,每2周應行肝、腎功能及血常規檢查,如發現異常,應減藥或停藥。在未明確白塞病病因前,多種藥物的聯合使用可能是當前治療的方向。發生鞏膜炎或前葡萄膜炎者應用散瞳劑。出現併發性白內障可在炎症完全控制下考慮手術。出現青光眼者,應給予相應的藥物治療,手術治療需非常慎重。

  預後:中樞神經系統受累多提示病情重、預後差。

  白塞病患者可查出許多免疫異常,但缺乏特異性,可出現迴圈免疫複合物(CIC)升高、補體水平下降、白細胞增多、冷凝球蛋白和γ-干擾素升高,中性粒細胞的趨化活性增加,以及血清IgA、IgG和IgM升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1變成1∶1。急性發作時尚有血沉(ESR)增快,C-反應蛋白(CRP)增高。中樞神經系統受累者,腦脊液蛋白及淋巴細胞增多。

  1.腦CT檢查 半數以上顯示異常。

  2.X線檢查 胃腸、肺、骨關節X線檢查及動靜脈血管造影,對協助診斷也有幫助。

  3.眼底熒光血管造影 有助於確定視網膜和視盤病變的程度。

  10%的白塞病患者中樞神經系受累可引起感覺、運動和神經精神異常。腦膜腦炎可引起頭痛、發熱、頸項強直、腦脊液細胞增多和區域性神經功能障礙。少數患者出現眼前節受累,包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎和鞏膜外層炎;出現反覆發作的前葡萄膜炎、複發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍。

     

         積極治療原發病,避免疾病的遷延。注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用;另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵。

1、宜吃含維他命A的食物。 2、宜吃含維他命B的食物。 3、宜吃含維他命C,鈣、鐵的食物。 4、宜吃素淡果品之類。 5、宜吃清潤之品。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
胡蘿蔔 泥 含維他命A,屬於特別有營養的一種蔬菜 綠、黃的蔬菜都可選擇。
芝麻 含維他命B。對眼睛有很好的作用 鮮奶、小麥胚芽等食物都可選擇。
紅棗 含維他命A。對眼睛有明顯的營養作用 建議每日幾粒,熬粥服用。

1、忌吃辛辣肥甘滋膩之品。 2、忌食腥發之物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辛、甘、大熱。 使病情加重。
小麻椒 性屬溫熱,可以生內熱 不利於疾病的早日康復。
辛熱助火。會加重眼部病症 引起區域性充血水腫