本文主題:溶血過度所致貧血專題 -- 溶血過度所致貧血的原因 溶血過度所致貧血的治療方案

溶血過度所致貧血

  紅細胞在其壽命終止時(約120天)由單核吞噬細胞系統來清除,該過程主要在脾臟進行,血紅蛋白在脾內進行分解代謝,溶血的主要特點是紅細胞的壽命縮短。當骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細胞,便發生溶血性貧血。

  大多數溶血是在血管外發生的,也就是在脾臟,肝臟和骨髓的吞噬細胞裡進行。溶血一般由於:(1)紅細胞內容物(血紅蛋白或酶)或膜(滲透性,結構或脂質成分)的內源性異常;或(2)紅細胞的外源性因素(血清抗體,迴圈中的損傷或感染性因子)。脾臟通常參與發病機制,脾臟通過破壞稍有異常的紅細胞或被複溫抗體的紅細胞,從而縮短紅細胞的存活時間。若脾腫大甚至會阻留正常的紅細胞。顯著異常的紅細胞或被複有冷抗體或補體(C3 )的紅細胞則可在迴圈中或肝臟中遭受破壞,由於肝臟血流量大,毀壞了的紅細胞可被有效地清除。

  血管內溶血不常見。當釋放到血漿中的血紅蛋白超過血漿結合蛋白(如結合珠蛋白)的血紅蛋白結合力時,便會出現血紅蛋白尿。血紅蛋白被腎小管細胞重吸收,鐵在此轉變成含鐵血黃素,部分被吸收供再利用。當腎小管細胞脫落時,則有部分含鐵血黃素隨之進入尿液。新鮮尿液標本檢出含鐵血黃素尿則可為血管內溶血診斷提供明確的依據。

  紅細胞在其壽命終止時(約120天)由單核吞噬細胞系統來清除,該過程主要在脾臟進行,血紅蛋白在脾內進行分解代謝,溶血的主要特點是紅細胞的壽命縮短。當骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細胞,便發生溶血性貧血。

  1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見於營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。

  2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。

  3.“巨幼紅細胞性貧血”,缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血,多見於嬰兒和孕婦長期營養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。

  4.“惡性貧血”,缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血。

  5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、後柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡稱再障),是由多種原因引起的骨髓幹細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現的疾病。

  應針對各種特異性溶血機制採取個體化治療。對出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿患者可能需要補鐵療法。若紅細胞缺乏與選擇性脾阻留有關,則宜行脾切除術。平時有意識多吃含鐵豐富的食物,如瘦肉、豬肝、蛋黃及海帶、髮菜、紫菜、木耳、香茹、豆類等。注意飲食的合理配合,餐後適當吃些水果,水果中含有豐富的維生素C和果酸,能促進鐵的吸收。而餐後飲用濃茶,則因鐵與茶中的鞣酸結合生成沉澱,影響鐵的吸收。而用鐵鍋烹調食物,對預防貧血大有益處。

  當血紅蛋白轉變成膽紅素的速度,超過肝臟形成膽紅素葡萄糖醛酸化合物,和將其排入膽汁的能力時,便出現黃疸(參見第38節)。於是未結合的(間接的)膽紅素蓄積。色素分解代謝的增加,亦表現為糞便中的糞膽素及尿液中的尿膽素原增加。色素膽石症常使慢性溶血變得更加複雜。

  溶血現象一般可根據這些簡單指標而查出,但確實可靠的指標是測定紅細胞壽命,最好使用不能再利用的示蹤物,例如放射性鉻(51鉻)。所測得的放射示蹤的紅細胞壽命不僅可判斷溶血,而且還可用體表計演算法來判明紅細胞阻留的部位,從而對診斷和治療提供依據。一般說來,51鉻示蹤的紅細胞的半壽期?18天(正常為28~32天)表明有輕微溶血,此時骨髓的正常反應足以使紅細胞數保持正常。當骨髓反應正常並使生成的紅細胞數接近正常,稱之為"代償性溶血性貧血"。當表面計算的比例顯示脾:肝為>3:1(正常為1:1)時,表明脾臟有選擇性的細胞阻留作用,脾切除後可望緩解溶血徵象。

  其他檢查(如高間接膽紅素血癥,糞的尿膽素原增加或CO的產生)或糾正貧血的跡象(如網織紅細胞增多),均可支援溶血的存在但並不能確立溶血的診斷。乳酸脫氫酶增高亦常見。

  外周血形態學檢查可顯示紅細胞破壞的證據(例如紅細胞碎裂,球形紅細胞)或紅細胞吞噬現象,這有助於確定診斷和病理生理機制(即血管內溶血)。對溶血機制的其他檢查還包括血紅蛋白電泳,紅細胞酶的測定,滲透脆性試驗,庫姆試驗,冷凝集素試驗,酸溶血試驗或蔗糖溶解試驗等。

  溶血引起的併發症較多,有些很嚴重,如腎功能衰竭、休克心力衰竭。

       心力衰竭(heart failure)是各種心臟結構或功能性疾病導致心室充盈及射血能力受損而引起的一組綜合徵。由於心室收縮功能下降射血功能受損,心排血量不能滿足機體代謝的需要,器官、組織血液灌注不足,同時出現肺迴圈和體迴圈淤血,臨床表現主要是呼吸困難,無力而致體力活動受限和水腫。

       腎功能衰竭腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態。按其發作之急緩分為急性和慢性兩種。 急性腎功能衰竭系因多種疾病致使兩腎在短時間內喪失排洩功能,簡稱急性腎衰。慢性腎功能衰竭是由各種病因所致的慢性腎病發展至晚期而出現的一組臨床症狀組成的綜合證。根據腎功能損害的程度將慢性腎功能衰竭分為4期:①腎貯備功能下降,患者無症狀。②腎功能不全代償期。③腎功能失代償期(氮質血癥期),患者有乏力,食慾不振和貧血。④尿毒症階段,有尿毒症症狀。

  (一)預防

  其治療原則可歸納為以下幾種:

  (1)去除病因:許多溶血性貧血都有明確的誘因,如蠶豆病由進食蠶豆引起;藥物性溶血性貧血由服用藥物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此,治療上應首先去除引起溶血性貧血的病因。

  (2)切除脾臟:適用於異常紅細胞主要在脾臟破壞者,如遺傳性球形細胞增多症等。

  (3)輸血:是治療貧血的重要措施之一,可減輕患者的貧血症狀。但它也可能帶來嚴重的反應。故應注意掌握輸血指徵。

  (4)免疫抑制劑:可抑制免疫反應,對免疫性溶血栓貧血有效,對其他型別的貧血基本無效。

  (5)防止嚴重併發症:溶血引起的併發症較多,有些很嚴重,如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等,在治療溶血性貧血時應早期預防併發症的發生,力爭早期發現、早期治療。

  (二)調理

  1.生活調理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因。生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候變化及時增減衣物,避免外感。勞倦過度,包括體勞,神勞及房勞過度,均可加重本病,應加以避免。鼓勵患者根據身體情況自我鍛鍊,以提高體質及抗病能力。

  2.飲食調理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧,甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋膩之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復:

  (1)構把大棗小米粥:構把子209,大棗509,山藥209,花生米209,小米509,加水150rnl,煮粥食用,用於溶血發作、間歇期見面色蒼白,乏力納差者。

  (2)人蔘,冬蟲夏草燉雞:人蔘109,冬蟲夏草天,烏雞~只,扁豆209,加水適量,加鹽油調味文火燉2小時,飲湯食肉,治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。

  3.精神調理正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張、調清志、勿激動,可適當鍛鍊,如打太極拳,以增強體質,但氣血虧虛者匆練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛。

1.食物多樣化,保證營養均衡。雞鴨魚肉五穀雜糧蔬果都要吃。每一種營養素都需要在營養均衡基礎上才能有效被身體吸收。 2.多吃富含鐵的的食物,促進造血。 3.多吃富含鈣的食物,鈣促進鐵的吸收。 4.多吃富含維生素C的食物,維生素C促進礦物質吸收。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
動物內臟 富含鐵,吸收率高。 與富含維生素C的蔬菜混炒,促進營養吸收。
動物血 富含鐵。 水煮,可以放適量蔬菜一起烹飪。
瘦肉 含鐵比較高。 急火快炒,可以配木耳青椒一起混炒。
蛋黃 含有磷、鐵等微量元素,還有A、B和D等多種維生素。 水煮,避免空腹吃。
含有鈣、磷、鋅、鐵等多種礦物質、氨基酸、維生素等營養素。 白灼、油燜均可。
奶及奶製品 補鈣好食品。 早餐餐後食用,晚睡前喝。
紫菜 富含膽鹼和鈣、鐵、能增強記憶、改善缺鐵性貧血貧血。 可以跟雞蛋、瘦肉和番茄煮湯喝。
大豆及其製品 富含優質蛋白和鈣。 可以和西紅柿混煮。
黑木耳 含蛋白質、脂肪、多糖和鈣、磷、鐵等元素以及多種維生素 可以跟瘦肉、動物內臟、青椒一起混炒,青椒富含維生素C,促進礦物質吸收。
紅棗 富含鈣、鐵、蛋白質等。 當歸紅棗粥。

茶和咖啡中的多酚類物質會抑制鐵的吸收,儘量少喝茶和咖啡。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
含有鞣酸,會阻礙礦物質的吸收。 白開水是最好的飲料,儘量喝白開水。茶可以偶爾喝,餐後1小時之後再飲用。
咖啡 含有多酚,影響礦物質吸收。 可以偶爾餐後1小時之後適量飲用。
煎炸類食品 垃圾食品,不利於腸胃消化吸收功能。 食品最好以蒸煮燉為主。
肥膩食物 增加腸胃及肝臟負擔。 清淡飲食為主。
冷凍食物 對腸胃刺激,經常吃會影響腸胃健康,從而影響對食物的消化吸收功能。 食物食用溫度最好不要低於皮表溫度。