本文主題:原發性卵巢類癌綜合徵專題 -- 原發性卵巢類癌綜合徵的原因 原發性卵巢類癌綜合徵的治療方案

原發性卵巢類癌綜合徵

  原發性卵巢類癌綜合徵係指原發性類癌的部位在卵巢,是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤,又稱嗜銀細胞瘤,因其中某些內分泌物質,有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等,作用於身體的不同器官,故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群,稱POCS。

  (一)發病原因

  可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成,因此卵巢類癌85%~90%是畸胎瘤的成分。

  (二)發病機制

  卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節,直徑3~15cm,平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致,來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀;來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小?或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀,而小?花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。

  卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種,用免疫細胞化學染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣,常有黏液池形成。

  甲狀腺腫型別的瘤細胞排列成小樑、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒,直徑為100~400nm。

  卵巢類癌的組織學可分為以下型別:

  1.島狀(中腸衍化)。

  2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。

  3.小?狀(前腸和後腸衍化)。

  4.與囊性畸胎瘤相關的小?狀類癌。

  5.甲狀腺腫(來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)。

  6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。

  7.黏液類癌(杯狀細胞型別或腺類癌)。

  8.混合型(2個或更多單純型別的組合)。

  原發性卵巢類癌綜合徵係指原發性類癌的部位在卵巢,是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤,又稱嗜銀細胞瘤,因其中某些內分泌物質,有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等,作用於身體的不同器官,故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群,稱POCS。

  臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅,腹瀉,支氣管痙攣,毛細血管擴張,心臟損害症候群,應高度可疑本綜合徵,實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應考慮本綜合徵,包塊術後病理診斷為類癌則可確診。

  腸道表現應與消化道感染性疾病鑑別;併發心臟瓣膜改變者應與風溼性心臟病等心血管疾病相鑑別。

  1、定期檢查,及時發現、手術。

  2、治療後做好隨訪。 保健品查詢 Breakline 原發性卵巢類癌綜合徵中醫治療方法 暫無相關資訊 中藥材查詢 Breakline 原發性卵巢類癌綜合徵西醫治療方法

  1、一般治療

  (1)避免不恰當的查體和情緒波動,以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。

  (2)禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇。

  2、藥物治療

  適應症:早期類癌綜合徵症狀較輕的患者

  (1)聯合應用H1和H2受體拮抗藥:

  A.5-HT拮抗藥馬米酸甲麥醯胺:2mg,1~3次/d,口服。

  B.5-HT拮抗藥賽庚啶:2~8mg,每4~6小時口服1次。

  C甲基多巴:250~500mg,3~4次/d。能抑制5-HT合成。

  (2)色氨酸羥化酶抑制劑對氯苯丙氨酸:

  2~4g/d。

  可完全緩解腹瀉。

  (3)α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明):

  25~50mg,1~3次/d。

  治療皮膚潮紅,同時通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合徵發作。

  (4)生長激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995,somatostatin:

  2次/d。

  特異地抑制許多內源性肽的分泌,控制腹瀉和潮紅。

  (5)干擾素α:

  300萬U/d,連續5天,以後每週1,3,5順序給藥。

  3、手術治療

  對無轉移的塬發性類癌以手術切除最理想,早期可達根治的目的。

  塬發性卵巢類癌:行卵巢和輸卵管切除。

  併發症:

  手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象――嚴重低血壓和氣管痙攣。

  注意事項:

  手術前應準備搶救物品及制定有關措施。

  麻醉:應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO

  抗血清素藥物:賽庚啶(cyproheptadine)。

  術中應儘可能避免使用兒茶酚胺類藥物。

  4、化療

  用於晚期不能切除病灶的塬發性類癌控制症狀。

  常用藥物:氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2,加鏈佐星(鏈脲黴素)500mg/m2,連續5天,間隔6周再重複使用。

  注意事項:

  對急性發作期的類癌綜合徵患者應減少劑量並延長給藥時間。

  1.測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h為陽性。

  2.腫瘤標誌物檢查。

  3.腹腔鏡檢查、組織病理學檢查。

        本病最常見的併發症是感染,主要症狀有發熱、腹痛、白細胞升高及不同程度腹膜炎。應積極控制感染,擇期手術探查。其次本病雖然屬於良性病變,但如果遷延不治,也有惡性變的可能性,原發性卵巢類癌綜合徵惡變多發生於年齡較大尤其絕經後者,腫瘤在短期內迅速增大,患者感腹脹,食慾不振,檢查腫瘤體積明顯增大,固定,多有腹水。疑有惡性變者,應及時手術處理。

  卵巢類癌罕見。原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲,來自中腸的島狀類癌患者年齡為30~70歲,小樑花帶狀患者年齡在20~50歲,甲狀腺腫類癌患者年齡在30~60歲。一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。

  預後

  無轉移的類癌病人手術後5年生存率達95%,有區域性淋巴結轉移者為83%,有遠處轉移者為38%。侷限於一側的原發性卵巢類癌10年存活率為100%,15年存活率為80%,復發者罕見。


1、宜食富含蛋白質而脂肪含量較低的食物。 2、適量進些酸性食物。可增進食慾,還可刺激胃酸分泌,提高胃酸濃度。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
冬瓜 利水消腫,有保健作用。 做湯食用。
富含豐富的蛋白質和礦物質,可以增加營養。 適量食用。
麵包 口感好,易於消化吸收。 少量食用。
西紅柿 富含維生素和抗氧化物質,提高身體免疫力。 做湯食用。
胡蘿蔔 泥 含有豐富的維生素,而且有預防癌症的作用。 熟吃。
肉湯 營養豐富,容易消化吸收,促進胃酸分泌。 適量食用
小米粥 營養豐富,易於消化吸收。 熬至細軟為好。
豆腐 含有蛋白質和礦物質,營養豐富,有利於消化。 宜熱食。

1、忌食辛辣刺激性食物。 2、忌食生冷、寒涼類食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
濃茶 飲用濃茶後會稀釋胃液,降低胃液的濃度,使胃液不能正常消化食物。 喝濃茶可以導致胃疼或潰瘍。
冷飲 寒涼刺激會導致胃疼,同時汽水類的冷飲可沖淡胃液,降低胃液的消化能力和殺菌作用。 可以適量吃些常溫水果。
白酒 性溫辛辣,對胃黏膜刺激性較大。 啤酒也不宜飲用。