本文主題:單純紅細胞再障性貧血專題 -- 單純紅細胞再障性貧血的原因 單純紅細胞再障性貧血的治療方案

單純紅細胞再障性貧血

  單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合徵。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。

  病因學:本病由骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致。本病的病理以單純性幼紅細胞的增生和分化抑制、臨床以貧血為主,伴網織紅細胞減少或缺如,骨髓中幼紅細胞明顯減少,而粒細胞系和巨核細胞系正常為特徵的一組疾病。近期研究表明純紅再障主要為一自身免疫性疾病。根據其病因和發病機理,多數學者將純紅再障分為:①先天性:見於Dimand-Blakfan綜合症,為常染色體隱性遺傳,常在病兒出生後2周至2年發病;②獲得性:又分原發性與繼發性。

  單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合徵。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。

  本症共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血,呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血,伴網織紅細胞顯著減少或缺如,周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞並不減少,粒細胞和巨核細胞系列增生正常,但幼紅細胞系列顯著減少,甚至完全缺乏。臨床認為單純紅細胞再障性貧血的診斷過程中應注意與其他原因導致的貧血相鑑別開來。

  胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術後貧血的緩解率可達30%;如術後獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。

  對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效,應及時選用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1~8周後出現網織紅細胞增多,應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解,但複發率可達80%。如各種治療無效,可作脾切除,某些病例有效,無效者術後再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術,達那唑(炔羥雄烯異?唑,danazol)亦可試用。為改善症狀可輸紅細胞,長期反覆輸血者,繼發性血色病發生率較高,宜及時選用去鐵胺。

  1、血常規檢查。血常規檢查是臨床上最基礎的化驗檢查之一。血常規檢查專案包括紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板數量等。血常規用針刺法採集指血或耳垂末梢血,經稀釋後滴入特製的計算盤上,再置於顯微鏡下計算血細胞數目。血常規化驗單上的常用符號是:RBC代表紅細胞,WBC代表白細胞,Hb代表血紅蛋白(血色素),PLT代表血小板。
  2、X線檢查。x線,一種電磁波,具有一定的波長和頻率,具有波粒二重性,X線成像利用了它與物質相互作用時發生能量轉換,突出了微粒性。X線的波長極短、能量極大,它的波長介於紫外線和γ射線之間,為0.0006~50nm,X線診斷常用的波長為0.008~0.031nm。
  3、CT掃描。CT是一種功能齊全的病情探測儀器,它是電子計算機X射線斷層掃描技術簡稱。CT檢查是根據人體不同組織對X線的吸收與透過率的不同,應用靈敏度極高的儀器對人體進行測量,然後將測量所獲取的資料輸入電子計算機,電子計算機對資料進行處理後,就可攝下人體被檢查部位的斷面或立體的影象,發現體內任何部位的細小病變。
  CT檢查正常值:造影無異常出現。

  本病最常見的併發症是發育畸形。
  畸形發育異常(DTD)是一種罕見的生長障礙,患有該種障礙的病人通常有短而畸形足、變形手關節。該疾病雖然在所有人口都能發現,但在Finland中尤為普遍。發生在DTD中的基因突變定位於染色體5並編碼一種新奇的硫酸鹽運輸者。它與DTD患者在不同組織中觀察到的不尋常硫酸鹽濃度相匹配。因為作為關節減震器的軟骨,在它製造過程中需要硫酸鹽,所以硫酸鹽對骨關節是重要的。在軟骨中新增負電荷有助於減震作用。

  1、早睡早起,運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷。 

  2、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和。     3、戒菸、少喝酒及咖啡。吸菸最易損害呼吸道表面屏障,誘發疾病發作。菸酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力。  

1、宜吃補血的食物 2、宜吃鐵元素含量高的食物 3、宜吃鹼性食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
空心菜 空心菜是鹼性食物,並含有鉀、氯等調節血液中酸鹼平衡的元素,能改善血液環境,有利於貧血病人調養身體 尤其適合高血壓、糖尿病患者食用,健康人群均可食用,每週2-3次
蓮藕還有含有黏蛋白的一種糖類蛋白質,能促進蛋白質和脂肪的消化,藕粉調補脾腎、滋腎養肝、補髓益血,可預防貧血 每週1-2次,蓮藕與排骨燉湯營養價值更高,一般人群均可食用。
豆角 豆角含有蛋白質含量較高,其中必需氨基酸,特別是賴氨酸含量較高,長期食用豆角可預防貧血 每週1-2次,豆角需煮熟後食用

1、忌吃煎炸、油炸類的食物 2、忌吃醃製性食物 3、忌吃辛辣、燥熱食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
洋蔥 洋蔥屬於刺激性食物,會刺激胃腸粘膜,貧血的病人抗病能力較弱,不宜食用刺激性的食物,以免加重胃腸負擔,引發胃腸炎症 治療期間,應清淡飲食,少吃刺激性食物
蔥白 蔥白具有發汗的功效,血液病患者體質虛弱,食用蔥白會加重症狀,不利於身體恢復和病後調養 治療期間禁忌食用
辣椒 辣椒含有辣椒鹼、二氫辣椒鹼,不利於受損組織修復 可以吃帶甜味的青椒,治療期間應清淡飲食,禁忌辛辣食物