本文主題:外陰淋巴管瘤專題 -- 外陰淋巴管瘤的原因 外陰淋巴管瘤的治療方案

外陰淋巴管瘤

  外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張增生而成,實質並非真正的腫瘤。表現為侷限性群集體積小而壁薄的囊泡狀腫物,腫瘤為單個或多個,呈灰紅色或灰白色囊性結節,極少見,與血管病的區別在於該瘤管腔內含淋巴液。可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。

  (一)發病原因

  外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張、良性增生所致。

  (二)發病機制

  外陰淋巴管瘤(lymphangioma)為淋巴管的畸形或發育障礙,是一種淋巴管的良性過度增生。腫瘤為單個或多個,呈灰紅色或灰白色囊性結節、大小不等,一般直徑為數毫米至數釐米,偶有病變擴大到大部分外陰,甚至陰道。腫瘤表面可呈現水泡,破裂後流出淋巴液。鏡下可見在真皮或皮下組織內有呈囊性擴張的淋巴管,其內層為內皮細胞所覆蓋。囊腔內積有淋巴液及淋巴細胞,有時淋巴管瘤還可合併血管瘤成分。臨床上雖可分3型,但常混合存在。

  1.單純性淋巴管瘤 是外陰較常見的一種型別的淋巴管瘤。質軟,可壓縮,呈結節狀或瀰漫性。淺紅色或灰白色囊性結節,呈單個或多個。在腫瘤表面有多數成群的草黃色小皰。偶爾小皰破潰而溢位淋巴液。

  病理學可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內皮細胞,腔內為伊紅淋巴液及淋巴細胞。鏡下見不規則形擴張的淋巴管道。

  2.海綿狀淋巴管瘤 質軟可壓縮,受侵犯的陰脣呈瀰漫狀肥厚,分界不清,並向下擴充套件到會陰,也可向上伸展到陰道內,腫瘤被覆的上皮相當正常。

  病理可見在真皮及皮下組織內可見呈囊性擴張的淋巴管,其內壁為內皮細胞所襯覆,腔內空虛或積有淋巴液及淋巴細胞,病變也會擴充套件到肌層,圍繞淋巴管的結締組織增生肥厚。

  3.囊性淋巴管瘤 非常罕見,由管壁厚薄不一、大小不一,擴張成囊狀的淋巴管組成。囊壁薄,內容物清晰,呈淡黃色,直徑10cm或更大。

  病理可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結締組織間質。往往位於真皮深部,並可延伸至下方的肌肉或其他組織,並且合併有深在的小皰。

  外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張增生而成,實質並非真正的腫瘤。表現為侷限性群集體積小而壁薄的囊泡狀腫物,腫瘤為單個或多個,呈灰紅色或灰白色囊性結節,極少見,與血管病的區別在於該瘤管腔內含淋巴液。可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。

  臨床上應與侷限型疣狀痣及海綿狀血管瘤鑑別。

  1.侷限型疣狀痣 好發於頭皮、軀幹或四肢,單發,皮損為密集的淡褐色至黑色丘疹,排列成條形,表面呈乳頭瘤樣,角質增厚,容易與淋巴管瘤鑑別。

  2.海綿狀血管瘤 深部淋巴管瘤與海綿狀血管瘤較難鑑別,最終要依賴病灶組織學檢查才能明確診斷。海綿狀血管瘤出生時或出生後不久出現,皮損呈圓形或不規則形,柔軟的皮下腫塊。可高出皮面,邊界不清,擠壓後縮小,呈淡紫色或紫藍色,表面呈結節狀,或分葉狀,有彈性。組織病理示真皮下部和皮下組織內有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下組織內為大量大小不等的淋巴管,因此,兩者可以鑑別。

  外陰淋巴管瘤西醫治療方法

  手術治療:

  治療原則為手術治療。有症狀或較大的淋巴瘤可手術切除,但手術常不易切淨,術時應儘量完整切除淋巴管瘤。

  1.單純性淋巴管瘤

  對於腫物較小且無任何自覺症狀者,則不需治療。若腫物過大或表皮潰破時,應手術切除,但不易徹底治癒。對某些侷限性病灶,可用硬化劑治療。單純性者還可用電乾燥、冷凍或鐳射治療。

  2.海綿狀淋巴管瘤

  海綿狀者常切除不徹底易復發,需要根治性手術。因呈瀰漫性生長,質地較軟,可壓縮,其範圍較廣,可從外陰部向上伸入陰道,向下延伸至會陰,故手術難度較大,不易徹底切除,術後亦可試用硬化劑治療。放射治療對海綿狀不敏感。

  3.對於囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤可做液氮冷凍、電凝術或鐳射、放射性核素治療。

 可行以下檢查以明確診斷:

  一、陰道分泌物檢查:
  觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統分泌的液體,又稱為白帶。檢查可發現脫落於分泌物中的鱗狀上皮細胞數超出正常範圍。
  二、腫瘤標誌物檢查:腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
  (1)分類
  1)腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free
PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
  2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
  三、組織病理檢查:
  病理學:
  腫瘤為單個或多個,呈灰紅色或灰白色囊性結節、大小不等,一般直徑為數毫米至數釐米,偶有病變擴大到大部分外陰,甚至陰道。腫瘤表面可呈現水泡,破裂後流出淋巴液。
  鏡下:
  可見在真皮或皮下組織內有呈囊性擴張的淋巴管,其內層為內皮細胞所覆蓋。囊腔內積有淋巴液及淋巴細胞,有時淋巴管瘤還可合併血管瘤成分。臨床上雖可分3型,但常混合存在。
  1、單純性淋巴管瘤:
  病理學:
  可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內皮細胞,腔內為伊紅淋巴液及淋巴細胞。
  鏡下:
  見不規則形擴張的淋巴管道。
  2、海綿狀淋巴管瘤:
  病理學:
  可見在真皮及皮下組織內可見呈囊性擴張的淋巴管,其內壁為內皮細胞所襯覆,腔內空虛或積有淋巴液及淋巴細胞,病變也會擴充套件到肌層,圍繞淋巴管的結締組織增生肥厚。
  3、囊性淋巴管瘤:
  病理學:
  可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結締組織間質。往往位於真皮深部,並可延伸至下方的肌肉或其他組織,並且合併有深在的小皰。


  1.外陰水腫 可見於靜脈迴流障礙,或伴血漿蛋白低下及水、鈉瀦留等患者。外陰水腫可分為兩種:原發性和繼發性水腫,前者因先天性淋巴管發育異常引起,後者由於全身疾病如惡性腫瘤轉移至淋巴結或絲蟲病阻塞淋巴管引起。腹股溝或盆腔淋巴清掃術後、淋巴迴流受阻及炎症所致淋巴管炎引起迴圈障礙均可致外陰水腫。臨床表現為開始時區域性表皮逐漸發亮,壓之有凹陷。久之,範圍逐漸增大,可從大小陰脣、陰蒂。逐漸擴散至陰阜及會陰。表皮可出現水皰,潰破後流出黃水。對外陰水腫應根據病因治療,必要時可手術治療。

  2.外陰靜脈曲張 外陰靜脈曲張平時可見皮下靜脈,若久站者或妊娠後期、靜脈隆起,如蚯蚓狀盤曲。主要由於迴圈障礙、血管長期擴張引起。一般無明顯症狀,久站後可有外陰不適感。若感染髮炎,血流執行緩慢,可形成血栓。血栓脫落遊離可引起栓塞性靜脈炎。此時外陰痛、腫、變硬,有發熱及脈搏加速。外陰靜脈曲張很少感染,偶有破裂,則難以癒合。一般無需特殊治療,必要時應適當休息,抬高下肢,用彈性繃帶包紮,以防破裂、出血及感染。

  3.外陰象皮腫 可由結核、絲蟲病和梅毒引起外陰長期慢性增殖性炎症,影響靜脈及淋巴流,導致外陰一側或雙側大、小陰脣肥厚,質地堅韌如象皮。發病時間不等,皮膚表面粗糙,色素沉著,質硬,有時伴白色病變。治療應針對病因,若區域性肥大時間較長者,可在抗炎同時,在潰瘍或皸裂處取材,送病理檢查。輕者可用鐳射照射消腫,重者可手術治療。

    一、預防:
  1、定期體檢:
  注意定期體檢、自檢,發現腫塊及時就醫治療,以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
  2、做好隨訪:
  防止病情惡化。
  3、注意個人衛生:
  特別是經期和產褥期陰部的衛生。
  4、增強體質,提高自身免疫力:
  注意勞逸結合,多參加體育鍛煉,多進食富含維生素的新鮮蔬果。
  二、治療前:
  應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的瞭解等。

  預後:海綿狀淋巴管瘤易復發。

1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃蛋白質含量高的食物; 3.宜吃性味平和的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
淡水魚 蛋白質豐富,且性味平和,對心血管系統無任何刺激性,同時魚皮內含的膠原蛋白質,還能夠促進血管瘤手術後的癒合。 500g清蒸食用。
茭白 含有豐富的維生素以及纖維素,能夠促進胃腸道的蠕動,促進代謝廢物的排空。 150g與肉片同炒食用。
魚皮 含有膠原蛋白質比較豐富,能夠促進血管手術以後的膠原蛋白質的癒合,從而促進血管瘤的手術的早期恢復。 150g清炒食用。

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃過於鹹味的食物; 3.忌吃過於油膩的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鯰魚 含有過多的脂肪酸,對心血管具有顯著的刺激性作用,可造成血管壁的增厚,增加血栓形成的風險。 宜吃低脂肪的黃辣丁。
丹蔘 具有活血化瘀的作用,部分人群喜歡用來燉補品,可造成機體的燥性越來越大,過度的活血化瘀可增加血管瘤破裂的風險。 宜吃沙蔘。
黨蔘 屬於補氣的食物,具有一定的改善迴圈作用,血管瘤患者一般是實行疾病,並無氣虛,所以不宜 本病患者食用。 宜吃沙蔘。