本文主題:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥專題 -- 嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的原因 嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的治療方案

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥

  嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥。屬於原發性體液免疫缺陷病。

  (一)發病原因

正常嬰兒在出生後3個月時,血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA,至2歲末可達正常人水平的75%。生後第2月末開始合成IgG,至1歲末可達正常人水平。在某些情況下,嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明,無明顯遺傳傾向。

   (二)發病機制

發病機制不清楚,有學者指出,母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇,因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。

  嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥。屬於原發性體液免疫缺陷病。

  1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥,須與下列疾病鑑別:

  (1)嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥:其Ig缺乏為暫時性,且有抗體形成。

  (2)嚴重吸收不良:此類患者血清Ig可降低,但腸活檢有正常數量的漿細胞,細胞內有Ig。

  2.常見變異型免疫缺陷病,須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑑別。

  3.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥,須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑑別,如4歲後IgG仍處於很低水平,應懷疑該病。

  (一)治療

  本病大部分患者不需應用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療。應每隔3~4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低,有必要補充γ-球蛋白,所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血癥。

  (二)預後

  這一缺陷可得到恢復,預後良好。

   免疫學檢查:實驗室檢查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也減低。周圍血淋巴細胞計數正常。T輔助細胞可能減少,淋巴結及腸活檢正常。

  組織病理檢查:淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。

       其他檢查:血常規、C-反應蛋白、血沉、肝功、腎功能等。

    1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥,可併發支氣管炎、支氣管擴張、肺炎、中耳炎、腦膜炎和癤腫等。部分病人可發生非化膿性關節炎,ECHO病毒廣泛播散,還可併發慢性肌炎、亞臨床型肝炎、心肌炎。

  2.常見變異型免疫缺陷病,可併發脾大,溶血性貧血、血小板減少性紫癜、甲狀腺炎和類風溼性關節炎。

  3.選擇性IgA缺乏症,可併發類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血。

  4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥,可併發反覆感染。

  (1)病史調查:瞭解患兒在出生前其母在妊娠期間有無風疹感染、鉅細胞病毒感染等,是否服過可能致畸的藥物。

  (2)發病年齡:患兒最早出現感染症狀的時間,感染次數,如腹瀉、皮膚上的膿性斑點等;發育緩慢的時間,嬰兒出生後6個月的前後比較。

  (3)家族史:免疫缺陷病兒如沒有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳,若其母系中有此病患者,則對診斷有助。有的是常染色體隱性遺

       孕期做好體檢,對於有可疑的染色體異常急性應進行染色體檢查確診,根據疾病的嚴重程度選擇是否終止妊娠。

1.宜吃含有鋅元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白質含量高豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牡蠣 含有蛋白質以及鋅元素都非常的豐富,可增加機體的免疫力,減少感染性疾病的發生。 3-5個清蒸食用。
魚腥草 維生素含量高,可增加機體的免疫功能。 100g清炒食用即可。
牛肉 含有豐富的蛋白質,能夠改善機體的免疫功能,增強抵抗力。 150g切絲炒食。

1.忌吃寒涼性的食物; 2.忌吃燥熱性的食物; 3.宜吃生風性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
大蔥白 具有辛發的特性,對於本病患者,有誘受寒的可能。 可炒熟後少許攝入。
西瓜 屬於寒涼的食物,可降低機體的免疫功能。 宜適當的加溫以後食用。
冰凍飲料 屬於特別寒涼的食物,使用後可加重風寒證的發生。 可加熱後飲用。