本文主題:小兒韋格納肉芽腫專題 -- 小兒韋格納肉芽腫的原因 小兒韋格納肉芽腫的治療方案

小兒韋格納肉芽腫

  韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis,WG)是一種以上、下呼吸道壞死性、肉芽腫性血管炎,腎小球腎炎和其他器官的血管炎為主要特徵的全身系統性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進行性腎功能衰竭。

  病因不清。推測與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。一般認為是由吸入性抗原物質導致的免疫損傷。

  

  韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis,WG)是一種以上、下呼吸道壞死性、肉芽腫性血管炎,腎小球腎炎和其他器官的血管炎為主要特徵的全身系統性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進行性腎功能衰竭。

  本病須與結節病和肺結核相鑑別。在這二者c-ANCA均陰性。還須與變態反應性肉芽腫相鑑別,後者也可有慢性鼻竇炎,但患者有哮喘史,末梢血嗜酸性粒細胞增多,同時不伴有呼吸道破壞性病變。此外,還須與肺出血腎炎綜合徵、系統性紅斑狼瘡及結節性多動脈炎相鑑別。

  可用腎上腺皮質激素口服,劑量為1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐漸減量維持。須聯合應用環磷醯胺。嚴重病例,需用甲潑尼龍衝擊後,改為潑尼鬆1mg/(kg·d)口服,4周後再改為隔天服。口服潑尼鬆的同時加用環磷醯胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療,待緩解1年後如無復發,可逐漸將環磷醯胺減量,如每2個月減25mg。環磷醯胺的療程為28個月。由於長期用環磷醯胺副作用較大,也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。

 


  患兒可有貧血、白細胞和血小板增多。血沉加快。C反應蛋白增高。尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。

  血清ANCA陽性,特別是c-ANcA對診斷本病有特異性,而核周邊染色的ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)多見於腎小球腎炎、各種形式的血管炎和結締組織病等,不具有對任何疾病的特異性。

  X線檢查可見鼻骨破壞,肺部平片可見肺部片狀浸潤和結節樣陰影。

  肋間肌疼痛嚴重哮喘,伴有嗜酸粒細胞增多症、鶒一過性肺浸潤。患者可有胃、十二指腸潰瘍,肉芽腫形成,出現不定位的腹痛、嘔血和血便。可有肝、脾腫大,伴有肝功能異常。昏迷、偏癱、蛛網膜下腔出血、腦神經麻痺、腦脊髓膜炎、運動失調和腦幹病變等。

  本病發生可能與藥物過敏、微小病毒感染等有關,應積極預防,尤其是呼吸系統疾病的防治。遺傳因素中可能與多個HLA抗原有關;感染因素中金黃色葡萄球菌過敏可能較為重要;多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分,WG的組織損傷是在一定的環境和遺傳背景下,機體產生的異常免疫反應。

1、宜食用富含營養高蛋白飲食; 2、宜食用新鮮蔬菜及時令鮮果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西紅柿 西紅柿含有番茄紅素和類胡蘿蔔素,適合陣發性室上性心動過速食用,能夠補充營養。 生吃或者煮湯食用。
低脂牛奶 牛奶中所含的蛋白質、維生素D和鎂,對心臟有益。有利於陣發性室上性心動過速痊癒。 每天150-200毫升。
香蕉 香蕉果肉營養價值頗高,含碳水化合物、蛋白質、脂肪,能夠補充陣發性室上性心動過速營養。 每天50-100克。

1、忌食辛辣刺激性食物; 2、忌食生冷食物; 3、忌油膩食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒辛辣刺激,會導致心跳加快,加重心臟負擔。導致陣發性室上性心動過速加重。 辛辣食物少吃為好。
小麻椒 肥肉會導致膽固醇增高,加重心臟負擔。導致陣發性室上性心動過速加重。 動物油少吃為好。
蛋黃 蛋黃含有較多膽固醇,會加重心臟負擔。導致陣發性室上性心動過速加重。 儘量避免食用。