本文主題:肺動脈閉鎖專題 -- 肺動脈閉鎖的原因 肺動脈閉鎖的治療方案

肺動脈閉鎖

室間隔完整的肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整,大動脈關係正常。

伴有室間隔缺損又稱假性總動脈幹,為法洛四聯症中最嚴重型別,由於肺動脈瓣閉鎖或缺如,右心室和肺動脈之間沒有通道,肺動脈幹本身亦可能閉鎖或發育不良。左、右兩側心室的血液全部注入主動脈肺迴圈的血液來自動脈導管或支氣管動脈。室間隔完整多伴有右心室發育不良,右室壁很厚,三尖瓣口很小;由於右心室為一盲腔,收縮時血液返回右心房;自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房、左心室和主動脈。肺迴圈的血液來自動脈導管或支氣管動脈側支迴圈。

室間隔完整的肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整,大動脈關係正常。

通過體徵、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發育情況和側枝迴圈建立情況,右心導管及心臟造影檢查是顯示本病的關鍵。

一經診斷即應手術治療。外科大多采用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體-肺動脈分流術,或同時在體外迴圈下行肺動脈瓣切開術;第2階段在3~5歲時建立右室到肺動脈的血流通道,閉合房間交通和心外分流。

肺動脈閉鎖手術效果:

在新生兒期行姑息性手術的患兒,單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27%,單獨行體-肺動脈分流術的存活率為30%,同時施行上述兩種手術的存活率為79%。

早期手術死亡的主要因素為分流術後吻合口大小不當。在第1次分流術後,有25%因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次,右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手術後未做矯治術的3年生存率為50%,5年生存率小於30%。

根治術的早期死亡率為25%,死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要併發症是管道狹窄,需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ~Ⅱ級。


胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查。

常併發充血性心力衰竭和低心排綜合徵。

1、環境對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

詢問家族史瞭解遺傳情況,調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境緻畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。有調查資料稱懷胎及生產時母親的地址,大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。

2、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指徵。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查,在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中,有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%),因此,心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中,41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合徵。

3、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療,可能預防對胎兒的損傷。因此,如果對病因有深入瞭解,則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測,如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是,從遺傳學角度及環境致害的角度來看,先天性心臟病的病因還不完全清楚,大部分在預防方面無能為力,因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱鉅的任務,尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

1宜食用富含植物蛋白的食物。 2宜食用富含碳水化合物的食物。 3宜食用富含維生素,膳食纖維的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
土豆 土豆含碳水化合物比較高,對患者的營養補充比較容易吸收。 一週食用5-6次。
豆漿 豆漿富含豐富的植物蛋白質,對心臟疾病患者的營養補充有幫助。 每天喝一到兩杯。
芹菜 富含豐富的維生素和膳食纖維物質,也就有利尿,通便的作用。 每天100-200克為宜。

1忌吃高脂肪、高膽固醇食物。 2忌吃刺激心臟、血管的食物。 3忌吃產氣的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
豬油 含有大量的脂肪和膽固醇,影響心臟血管,容易導致動脈硬化。 儘量避免食用。
洋蔥 容易刺激胃腸道,導致胃腸不適,以及影響胃腸對營養物質的吸收。 一週食用不超過300克。
紅薯 食用後容易產氣,導致胃腸脹氣,腹脹,疼痛等不適症狀,也影響食慾,加重病情。 儘量避免食用。