本文主題:脊髓神經鞘瘤專題 -- 脊髓神經鞘瘤的原因 脊髓神經鞘瘤的治療方案

脊髓神經鞘瘤

  脊髓神經鞘瘤起源於背側脊神經根,呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤。臂叢或腰叢神經纖維瘤可以沿著多個神經根向中央硬膜內侵犯生長,椎旁的施萬細胞瘤向椎管內擴充套件時通常均位於硬膜外。大約2.5%硬膜內脊神經鞘瘤為惡性。

  腫瘤的發生及生長主要系基因水平的分子的改變所形成。許多癌症形成被認為是由於正常腫瘤抑制基因丟失及其癌基因啟用所致。兩種型別的神經纖維瘤病已被廣泛研究。遺傳學研究認為NF1和NF2基因分別定位於第17號和22號染色體長臂上。兩種型別的神經纖維瘤病均以常染色體顯性遺傳,具有高度的外顯率。NF1發生率大約為1/4000出生次,其中一半為散在病例,由更新的突變所引起。除脊神經纖維瘤外,NF1臨床表現包括咖啡色素斑、皮膚結節、骨骼異常、皮下神經纖維瘤、周圍神經叢狀神經瘤,併發某些兒童常見腫瘤,如視神經及下丘腦膠質瘤、室管膜瘤。椎管內神經纖維瘤遠比發生在椎管外的神經纖維瘤少。 NF1基因編碼的神經元纖維屬於GTP酶啟用蛋白家族的分子。GTP蛋白由其配體啟用參與ras癌基因的下調。目前推斷NF1基因突變導致變異的基因產物形成,從而不能有效地引起GTP的脫氧反應,因此促進ras基因上調,加強了生長因子通路的訊號,最終導致NF1腫瘤的特徵產物出現,形成了NF1腫瘤。


  脊髓神經鞘瘤起源於背側脊神經根,呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤。臂叢或腰叢神經纖維瘤可以沿著多個神經根向中央硬膜內侵犯生長,椎旁的施萬細胞瘤向椎管內擴充套件時通常均位於硬膜外。大約2.5%硬膜內脊神經鞘瘤為惡性。

  對硬膜內腫瘤,主要的鑑別診斷是脊膜瘤。脊膜瘤常好發於胸椎部位。但發病率女性明顯高於男性。腫瘤很少生長至神經孔,並表現出椎旁腫塊。對於腫瘤中心位於神經孔或椎旁軟組織的病變,鑑別診斷應考慮到起源於交感鏈或背根神經節的神經節細胞瘤、神經母細胞瘤、副神經節細胞瘤或起源於區域性的癌及肉瘤向心性擴充套件等病變。

       良性神經鞘瘤的治療主要為外科手術切除。絕大多數病例均可通過標準的後路椎板切開,腫瘤全切除,進而達到治癒。如果手術全切除腫瘤,復發一般很少發生。絕大多數神經鞘瘤位於脊髓背側或背側方,在硬膜開啟後,很容易見到。位於腹側的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶,獲得充分的顯露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋,在這些病例,神經根要分離開,提供足夠的顯露,通常腫瘤將馬尾神經或圓錐壓向一側。當獲得充分暴露後,腫瘤與神經或脊髓的介面容易辨認。通常有蛛網膜層與腫瘤緊貼,這層蛛網膜為多孔結構,獨立的包繞背側及腹側神經根。術中進行銳性分離,斷開並分離腫瘤,囊壁表面進行電凝縮小腫瘤體積。對於腫瘤近端及遠端相連的神經根要切斷,這樣方能全切除腫瘤。如果腫瘤較大,可以先進行囊內切除,囊內減壓,對於腫瘤起源的神經根鬚行切斷。偶爾地對神經根的某些小枝可以作保留,尤其是較小的腫瘤。切斷這些神經根,即使在頸椎和腰椎膨大水平也很少引起嚴重的神經功能缺失,通常這些神經根的功能已被鄰近的神經根所代償。部分腫瘤組織鑲嵌入脊髓軟膜組織,並壓迫脊髓在這些病例腫瘤和脊髓的介面通常很難分離,切除部分節段的軟膜組織方可獲得腫瘤的全切除。

  對於腫瘤通過椎間孔明顯侵犯椎旁結構時,手術中應該做特殊處理。術前對硬膜下腫瘤的鄰近擴充套件應該仔細分析,便於手術入路的準確。磁共振檢查通常可以仔細瞭解腫瘤的比鄰結構。但對於啞鈴狀腫瘤,行脊髓造影后CT斷層將更加敏感,便於觀察椎管及椎旁結構。

  頸部椎旁區域的腫瘤經頸前入路通常難以到達,由於頸前血管神經結構豐富,如臂叢神經、後組腦神經及其椎動脈等,下頜骨及其顱底肌肉骨骼附屬結構進一步限定了上頸椎的暴露。幸運的是,絕大多數啞鈴狀腫瘤可以通過擴大後顱暴露,取得腫瘤切除。中線切口加標準的椎板切開可以安全地切除椎管硬膜內外的腫瘤。一側關節面的全切除,最多達3cm(從硬膜邊緣到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎動脈通常向前內側移位,通過骨膜下分離椎動脈及其腫瘤,可以很好地保護椎動脈。雖然一側頸椎關節面切除後所造成的穩定性影響尚難以判斷,單作一側的椎板切除可以顯著降低對脊椎穩定性的破壞。

  胸部腫瘤向椎旁擴張通常可以形成巨大腫塊侵及胸腔。標準的後路入路很難提供足夠的視角處理椎旁前方的病變。前路經胸腔或胸膜外開胸,可以很好地暴露椎前方結構。如果硬膜下暴露必須,則可能會發生術後腦脊液胸腔漏。主要是因為胸腔負壓及其術後胸腔閉式引流可能會加重腦脊液流出。前路、後路聯合入路增加暴露,可以分階段進行。側方胸腔外入路對於同時需要增加椎管內和椎旁暴露的病例極有價值,通常作曲棍球棍樣切口,保證牽拉椎旁肌肉。淺表的胸肩胛肌肉在中線處剝離,然後沿著皮瓣向側方旋轉,縱形暴露椎旁肌肉。這些肌肉應剝離脊柱後附屬結構與肋骨。肋骨切除和胸腔減壓可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管內暴露可以通過椎旁肌肉內側標準的椎板切開獲得。由於未進入胸腔,腦脊液漏很少發生。腰部啞鈴狀腫瘤亦可以通過側方入路獲得,在這個水平,胸背筋膜可以沿著皮膚切口被切開,並牽向側方。腰椎椎旁肌肉很深厚,腫瘤往往被包埋在腰大肌內。單純通過腹膜後入路很難全切除腫瘤,因為腰大肌纖維和腫瘤邊緣結締組織很難相鑑別。腰叢神經根及其分支,包括股神經,通過腰大肌表面,很難辨認,在後腹膜分離過程中很容易受損。側方腹腔外入路能夠保證通過椎間孔追尋腫瘤及腰大肌,所有分離均在腫瘤表面進行,能夠從近端辨認神經,從而進一步減少神經的損傷。椎管內硬膜下腫瘤很容易通過椎板切開得到切除。骶部啞鈴狀腫瘤通常需要前路和後路暴露,保持側臥位,可以分期手術或一期手術同時進行。

 

  因脊髓神經鞘瘤多發生於蛛網膜下腔,腫瘤生長較容易造成蛛網膜下腔堵塞,所以腰椎穿刺壓頸試驗,多表現為不同程度蛛網膜下腔梗阻。因蛛網膜下腔梗阻,使腫瘤所在部位以下腦脊液迴圈發生障礙,以及腫瘤細胞脫落,造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內,一般較遊離,故腰椎穿刺放出腦脊液後症狀可以加重。這是由於椎管腔內動力學改變腫瘤加重壓迫脊髓所致。

  1.脊柱平片

  直接徵象是神經鞘瘤鈣化斑陰影,較少見,間接徵象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質結構而產生的相應改變,包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬,甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。

  2.脊髓造影

  蛛網膜下腔完全梗阻率約佔95%以上,典型的呈杯口狀充盈缺損。

  3.CT與MRI

  CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRIT1加權影象上呈髓外低訊號瘤灶,在T2加權影象上呈高訊號瘤灶,增強後掃描,實體性腫瘤呈均勻強化,囊性腫瘤呈環形強化,少數腫瘤呈不均勻強化。另視腫瘤所在解剖層次不同,出現相應的脊髓移位。


  1.硬脊膜外血腫 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術後可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術後72h內發生,即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象,應積極探查,清除血腫,徹底止血。

  2.脊髓水腫 常因手術操作損傷脊髓造成,臨床表現類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴重者可再次手術,開放硬脊膜。

  3.腦脊液漏 多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起,如有引流,應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應在手術室縫合瘻口。

  4.切口感染、裂開 一般情況較差,切口癒合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外,應積極改善全身情況,特別注意蛋白質及多種維生素的補充。

       1、腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的;

  2、戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重,任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防脊髓神經鞘瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。脊髓神經鞘瘤術後飲食的營養支援和其他的良性的腫瘤大致相同。做完手術後在護理期間脊髓神經鞘瘤患者的飲食一定要合理,避免由於飲食不當而加重病情。

1、宜吃增強免疫力的食物 2、宜吃具有抗癌功效的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
薏米 薏米中所含的硒元素能有效抑制癌細胞的繁殖,可用於腫瘤的輔助治療。健康人常吃薏米,能減少腫瘤發病概率 可常食用,每週2-3次,尤其適合腫瘤患者,如有便祕,應慎
甲魚 甲魚富含各類維生素,膠原蛋白和多種氨基酸、不飽和脂肪酸、微量元素,能提高人體免疫功能,促進新陳代謝 每週1-2次,有胃腸炎患者應少吃
海帶 海帶、海藻、紫菜等海藻類食物,有抗癌、防癌的功效 可常吃,每週3-5次。有甲亢、胃腸炎的患者慎食

1、忌吃生冷寒涼的食物 2、忌吃油膩高脂肪的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
黃油 黃油的主要成分是脂肪,食用過多的脂肪,不利於新陳代謝和血運迴圈,腫瘤病人可食用黃油作配料的食物 禁忌把黃油作主食
苦瓜 苦瓜屬於涼性瓜果,不利於疾病的康復,不適合慢性病人食用 少吃涼性瓜果,比如黃瓜、苦瓜等等
芥末 芥末的刺激性較強,會刺激胃腸粘膜,腫瘤的病人消化功能較弱,宜清淡飲食 禁忌食用刺激性食物,包括大蔥、胡椒等