本文主題:先天性動脈導管未閉專題 -- 先天性動脈導管未閉的原因 先天性動脈導管未閉的治療方案

先天性動脈導管未閉

  動脈導管是胎兒期連線主動脈與肺動脈的正常血管,一端起於肺動脈主幹分叉處或左肺動脈近端,另一端緊鄰左鎖骨下動脈的下方。一般新生兒在出生2~3周後,動脈導管自行閉合,形成動脈韌帶。如出生一年動脈導管仍未閉合,即為動脈導管未閉,是最常見的心外分流性先天性心臟病,女性多見,男女發病比率為1 ∶ 2~3。導管可為細長狀、粗短狀、也可呈彎曲狀,長短多在0.6~2cm之間,管徑約1cm左右,細者可僅0.2cm。

  遺傳是主要的內因。在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。


  動脈導管是胎兒期連線主動脈與肺動脈的正常血管,一端起於肺動脈主幹分叉處或左肺動脈近端,另一端緊鄰左鎖骨下動脈的下方。一般新生兒在出生2~3周後,動脈導管自行閉合,形成動脈韌帶。如出生一年動脈導管仍未閉合,即為動脈導管未閉,是最常見的心外分流性先天性心臟病,女性多見,男女發病比率為1 ∶ 2~3。導管可為細長狀、粗短狀、也可呈彎曲狀,長短多在0.6~2cm之間,管徑約1cm左右,細者可僅0.2cm。

  有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音,難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑑別,現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。

  (一)高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂

  當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形,導致主動脈瓣關閉不全,並引起相應的體徵。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導,但有時與連續性雜音相仿,難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室,同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影,前者可示升主動脈造影劑反流入左心室,後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑑別診斷。

  (二)主動脈竇瘤破裂

  本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似,可聽到性質相同的連續性心雜音,只是部位和傳導方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外,向心尖傳導;破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

  (三)冠狀動脈瘻

  這種冠狀動脈畸形並不多見,可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘻口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支,或分支走向和瘻口。

  (四)主動脈-肺動脈間隔缺損

  非常少見。常與動脈導管未閉同時存在,且有相同的連續性雜音和周圍血管特徵,但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。

  (五)冠狀動脈開口異位

  右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性,但較輕,且較表淺。多普勒超聲檢查有助於鑑別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支迴圈,當可明確診斷。

  動脈導管未閉診斷確立後,如無禁忌證應擇機施行手術,中斷導管處血流。近年來,對早產兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫綜合徵者,亦多主張手術治療,而較少採用促導管閉合藥物治療,因後者用藥劑量難以掌握,量少作用不明顯,量大則有副反應,或停藥後導管復通。手術方法近 10多年來,由德、日等國少數醫師先採用一種經靜脈和動脈聯合插管法,由導絲自股動脈引入-Teflon海綿栓子,塞入動脈導管內將其塞閉。因限用於動脈導管腔徑較細者,且每有操作失敗或導致血管副損傷,故未能推廣應用。

  動脈導管閉合手術,一般在學齡前施行為宜。如分流量較大、症狀較嚴重,則應提早手術。年齡過大、發生肺動脈高壓後,手術危險性增大,且療效差。患細菌性動脈內膜炎時,暫緩手術,但若藥物控制感染不力,仍應爭取手術,術後繼續藥療,感染常很快得以控制。有下列情況之一者,應視為手術禁忌證。

  1.並患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者,導致紫紺的病變不能同期得到糾治時。

  2.靜止時或輕度活動後出現趾端紫紺,或已出現杵狀指者。

  3.動脈導管未閉的雜音已消失,代之以肺動脈高壓所致肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音(GrahamSteell雜音)者。

  4.體(股)動脈血氧測定,靜止狀態血氧飽和度低於95%或活動後低於90%者。

  5.超聲多普勒檢查,示導管處呈逆向(右至左)分流,或雙向分流以右至左為主者。


  1、X線檢查

  按動脈導管的粗細和分流量的大小,後前位胸片可示心臟陰影正常或輕至中度擴大,左心緣向下、向左外側延長,主動脈結突出可呈漏斗狀或逗號形,肺動脈圓錐平直或隆起;肺門血管增深,肺動脈幹輕至重度增寬。肺野紋理增粗。

  2、心電圖檢查

  分流量不大者可以正常或電軸左偏,分流量大者則左心室高電壓或左心室肥厚.。肺動脈明顯高壓者則示左、右心室肥大。

  3、超聲心動圖檢查

  二維超聲心動圖可以直接顯示溝通主、肺動脈的未閉動脈導管j並能測量出其內徑。多普勒超聲可示從主動脈至肺動脈的湍流頻譜。按分流束面積測量出分流量大小和肺動脈壓的高低。

  4、心導管檢查

  肺動脈血含氧量如高於右心室0.5ml以上,提示肺動脈有自左向右分流,血含氧量差異越大,分流量越大,並可計算出分流量。肺動脈壓可以正常,或有不同程度的升高。如心導管通過導管進入降主動脈至橫膈水平,更能明確診斷。

  5、升主動脈造影檢查

  左側位連續攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬,降主動脈削狹,峽部內緣突出,造影劑經此處分流入肺動脈內,並顯示出導管的外形、內徑和長度。


  本病主要有一些手術併發症,包括以下幾種:

  1、術中大出血:最嚴重且常導致死亡的意外事故。發生大出血的破口較隱蔽,通常在導管後壁或上角。出現大出血,手術醫師應保持鎮靜,迅速用手指按壓出血部位。暫時止血後,吸淨手術野血液,若降主動脈已先遊離(切忌亂下鉗夾),可牽起條帶(圖28—07),用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流,同時鉗夾導管,然後切斷導管,尋找出血破El,再連同切端一併用3—0或4—0無創傷聚丙烯縫線作連續或8字形間斷縫合。如降主動脈未先遊離,用示指按壓暫時止血後,立即肝素化,緊急建立體外迴圈,分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管,切開心包於右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管,迅速建立轉流,並行血液降溫。然後遊離導管鄰近的降主動脈,鉗夾降主動脈的導籬,切斷縫合導管和裂口。

  2、左喉返神經麻痺:術後聲音嘶啞的原因,除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外:主要是術中牽拉,引起左喉返神經水腫,或結紮切縫導管時損傷神經.,致術後早期進水或流質時嗆咳,聲音沙啞。經潑尼鬆、維生素B1和B6 以及理療等治療,水腫可於2~3周內消退恢復,神經損傷後聲的關閉雖可由右側聲帶移位代償,使進食不致嗆咳,但聲音低沉沙啞則為永久性。

  3、導管再通:一般發生於導管結紮術後,主要由於結紮管腔不夠禁閉,或結紮線鬆脫,或因結紮線撕裂導管內膜,併發假隆動脈瘤,瘤內破裂而再通。發生率約在2%。臨床上在術後早期或若干時日後又聽到典型的心雜音,彩超證實主、肺動脈間有分流。過去多采用直接切斷縫閉法治療,由於導管周圍有瘢痕組織,粘連緊密,遊離導管困難,易引起破裂,故需冒較大手術風險。目前導管再通的處理有兩種較妥當的方法:一是導管填塞術,簡便易行,是首選的方法;二是深低溫體外迴圈下經肺動脈縫閉導管開口,手術雖較複雜但比較安全,詳見後。

  4、假性動脈瘤: 這是極嚴重的併發症,由區域性感染或手術損傷導管所造成。臨床表現為術後2周發熱不退,出現聲音嘶啞或咯血,左前胸上方可有雜音,胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現塊狀陰影。確診後應盡單手術,以防突然破裂大出血致死j手術應在體外迴圈下進行。可參照體外迴圈導管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補,或行人造血管移植術。

  5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管。術後早期發現;當再次進胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎。較晚發現,則行保守療法,如不奏效,再剖右下胸,在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導管,

  動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率,視導管壁質地、採用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導,一般應在1%以內。導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果,視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人,可完全康復,壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者,術後肺血管阻力仍高,右心負荷仍重,效果較差。

1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃不飽和脂肪酸含量高的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚皮 含有豐富的膠原蛋白質,本病患者多是需要手術的,膠原蛋白質可促進患者手術以後的組織修復。 100g清炒食用。
阿膠 含有豐富的鐵元素以及膠原蛋白質,具有促進組織修復的作用之外,還具有促進本病所致的貧血症狀。 25g與大棗同燉,既補氣,又有促進組織修復的作用。
堅果 含有豐富的不飽和性脂肪酸,可為組織的修復提供必要的脂類原料。 不宜多吃,一般每日50g以內為宜。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃含有酒精的食物; 3.忌吃高脂肪的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 屬於厚味重的食物,可增加血管的負擔,從而誘發增大未閉合導管的直徑,對本病是非常不利的。 宜吃精瘦肉。
料酒 含有酒精成分,可造成心血管的活動增加,誘發心力衰竭,也可誘發未閉合的官腔直徑增加。 宜吃花生漿等對動脈導管有滋養性的食物。
葡萄酒 含有豐富的乙醇,對心血管的刺激性非常強烈的刺激性作用,可誘發心力衰竭的發生。 宜吃新鮮的葡萄。