本文主題:特發性含鐵血黃素沉著症專題 -- 特發性含鐵血黃素沉著症的原因 特發性含鐵血黃素沉著症的治療方案

特發性含鐵血黃素沉著症

  特發性含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120餘例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞後,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。

  未明。推測與幾方面有關,肺上皮細胞發育異常,存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可併發類風溼,多關節炎、 心肌炎 ,及出現Goodpasture綜合徵。

  其它提到的原因為動物蛋白攝入,吸入有毒物質等(如有機農藥)。

  肺重量增加,切面可見瀰漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,區域性毛細血管擴張,肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,後期可有瀰漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、乾燥後,組織內含鐵量仍高於正常肺5~200倍。且與病情成正比。


  特發性含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120餘例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞後,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。

      本病應和特發性肺纖維化進行區分,約15%的IPF病例呈急性經過,常因上呼吸道感染就診而發現,進行性呼吸困難加重,多於6個月內死於呼吸迴圈衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型),雖稱慢性,平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來,確切關係尚不瞭解。後者主要症狀有:①呼吸困難 勞力性呼吸困難並進行性加重,呼吸淺速,可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸,但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽,以後可有乾咳或少量粘液痰。易有繼發感染,出現粘液膿性痰或膿痰,偶見血痰。③全身症狀 可有消瘦、乏力、食慾不振、關節痠痛等,一般比較少見。急性型可有發熱。故根據臨床體徵不同,可進行區分。

     在急性期可試用激素治療,常用潑尼鬆1~2mg/(kg·d),2~3周後減量,逐步到維持量。對症處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染後的抗生素治療。病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然後口服潑尼鬆1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷醯胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預後。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內的鐵,其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒,認為可以減輕肺纖維化的發生。

  一、實驗室檢查

  1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。

  2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。

  3、痰塗片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。

  二、鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不同的瀰漫性纖維化。電鏡下見瀰漫性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著於基地膜上。

  三、X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影,肺出血停止後,陰影於數週內吸收好轉。持續性中等出血者,肺內病變可呈粟粒狀。


  瀰漫性肺間質纖維化,是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病,病變主要累及肺間質,也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確,有的未明。明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤;有機粉塵如黴草塵、棉塵;氣體如煙塵、二氧化硫等;病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染;藥物影響及放射性損傷。

  1.病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可能是發病的原因之一,患兒最好停用牛奶。

  2.併發症的預防,病因有吸人無機粉塵如石棉、煤;有機粉塵如黴草塵、棉塵;氣體如煙塵、二氧化硫等;病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染;藥物影響及放射性損傷。注意對因預防。

1.宜吃清熱祛痰的食物; 2.宜吃滋潤作用比較明顯的食物; 3.宜吃祛痰作用明顯的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
川貝 具有很好的潤肺止咳的功效,可由於本病合併有劇烈的咳嗽、咳痰的患者。 適量的川貝,與排骨同燉,可止咳、補充蛋白質。
枇杷 具有很好的鎮咳作用,同時還具有能夠輔助痰液溶解容易被咳出的作用。 50g直接剝皮後食用。
雪梨 具有很好的滋潤作用,通常是煮熟以後食用,可與少量的冰糖同燉。能夠潤肺止咳。 300g與50g冰糖一起燉煮後食用。

1.忌吃寒涼性的食物; 2.忌吃活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
西瓜 屬於寒涼性的食物,可降低機體的免疫功能,增加呼吸系統細菌感染的機率,加重原有的咳嗽症狀。 宜吃南瓜以及冬瓜等性味平和的食物。
紅花 具有很強的活血化瘀的作用,原本肺血管已經有損傷,活血化瘀可加重原有的肺泡毛細血管的損傷。 宜吃具有止血作用的西紅柿。
山羊肉 含有豐富的蛋白質,但是燥性比較大,可增加血管的脆性,從而誘發血管的破裂出血。 宜吃性平和的魚肉或者鴨肉。