本文主題:房間隔缺損專題 -- 房間隔缺損的原因 房間隔缺損的治療方案

房間隔缺損

        房間隔缺損簡稱房缺(atrial septal defect,ASD),是先天性心臟病中最常見的型別之一,僅次於室間隔缺損,系胚胎髮育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數為單孔型,少數為多孔型,還有極少數呈篩孔狀者。房間隔缺損佔先天性心臟病構成比的15%-20%左右,男女之比為1.7:1。由於該病在兒童時期症狀輕微、體徵不明顯,很大一部分患者直至成年期才被發現。

  和其他先天性心臟病一樣,房間隔缺損的病因目前並不清楚,其發生主要由遺傳和環境因素及其互動作用所致。在胎兒心臟發育階段(妊娠12周內),若有任何不利因素影響了心臟胚胎髮育,致使心臟某一部分發育停頓或異常,即可導致先天性心血管畸形的發生。

  (1)遺傳因素:約15%與遺傳有關,特別是染色體易位(chromosomal translocation)與畸變(三體綜合徵,trisomy syndrome);

  (2)環境因素:宮內感染(TORCH)、放射線接觸、代謝紊亂性疾病、缺氧、藥物等。

        房間隔缺損簡稱房缺(atrial septal defect,ASD),是先天性心臟病中最常見的型別之一,僅次於室間隔缺損,系胚胎髮育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數為單孔型,少數為多孔型,還有極少數呈篩孔狀者。房間隔缺損佔先天性心臟病構成比的15%-20%左右,男女之比為1.7:1。由於該病在兒童時期症狀輕微、體徵不明顯,很大一部分患者直至成年期才被發現。

         據典型的體徵和實驗室檢查結果。診斷並不困難。但需與以下情況鑑別。

  (一)本病體徵不很明顯的病人需與正常生理情況相鑑別:如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風樣收縮期雜音。伴有第二心音分裂或亢進。則在正常兒童中亦常見到。此時如進行X線。心電圖。超聲心動圖檢查發現有本病的徵象。才可考慮進一步做右心導管檢查等確診。

  (二)較大的心室間隔缺損:因左至右的分流量大。其X線。心電圖表現與本病可極為相似。體徵方面亦可有肺動脈瓣區第二心音的亢進或分裂。因此可能造成鑑別診斷上的困難。

  但室間隔缺損雜音的位置較低。常在胸骨左緣第3。第4肋間。且多伴震顫。左心室常有增大等可資鑑別。但在兒童病人。尤其是與第一孔未閉型的鑑別仍然不易。此時超聲心動圖。右心導管檢查等有助於確立診斷。

  此外。左心室-右心房溝通(一種特殊型別的心室間隔缺損)的病人。其體徵類似高位心室間隔缺損。右心導管檢查結果類似心房間隔缺損。也要注意鑑別。

  (三)瓣膜型單純肺動脈口狹窄:其體徵。X線和心電圖的表現。與本病有許多相似之處。有時可造成鑑別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時。雜音較響。常伴有震顫。而肺動脈瓣區第二心音減輕或聽不見;X線片示肺野清晰。肺紋稀少。可資鑑別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常。右心導管檢查發現右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。而無分流的證據。則可確診。

  (四)原發性肺動脈高壓:其體徵和心電圖表現。與本病頗為相似;X線檢查亦可發現肺動脈總幹弧凸出。肺門血管影增粗。右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰。可資鑑別。右心導管檢查可發現肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據。

  治療原則

  對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學改變,即已有肺血增多徵象、房室增大及心電圖表現者均應手術治療。病人年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者手術治療應慎重。

  介入治療

  1.禁忌症

  目前對於約80%的繼發孔中央型房間隔缺損介入治療是首選的治療方式,而下列情況應屬於介入治療的禁忌證:

  (1)原發孔型房間隔缺損及冠狀靜脈竇型房間隔缺損;

  2.12 合併必須外科手術矯治的其他心臟畸形;

  (2) 嚴重肺動脈高壓導致右向左分流:房間隔缺損的最佳治療時機是在3~5歲之間進行,而對於成年期發現的房間隔缺損,如果還有治療機會應當立即治療。目前主流的治療方法是Amplatzer雙面傘封堵缺損,另外,還有CardioSeal蚌狀閉合和Sederis雙盤堵閉器等治療器械可以選擇。

  2.適應症

  按照中國先天性心臟病治療指南,房間隔缺損的介入治療的適應證包括:

  (1) 通常≥3歲,體重≥10kg,ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD;

  (2)缺損邊緣至冠狀竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm;

  (3)房間隔的直徑 10woods /m2,或使用血管舒張劑時>7 woods /m2)不適合外科手術。

  2.手術過程

  通常在體外迴圈情況下,通過胸骨正中切口進行簡單縫合修補或者用心包補片或聚四氟乙烯樹脂補片修補。近年臨床也有采用微創心臟手術修補房間隔缺損的術式,但其並不能減低痛苦、減少住院日數以及減輕患者經歷手術的壓力。

    1 醫技檢查    
    1.1 心電圖:典型表現有右心前導聯QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。電軸右偏,有時可有P-R延長。    
    1.2 X線檢查:可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增加。
    1.3 超聲心動圖:可見肺動脈增寬,右房、右室增大,房間隔缺損的部位及大小。    
    1.4 彩色多普勒:可顯示分流方向,並可測定左、右心室排血量。
    1.5 心導管檢查:典型病例不需要進行此項檢查,當疑有其他疾病或合併畸形需測定肺血管阻力以判斷手術治療及預後時,應進行右心導管檢查。    
    2 診斷依據    
    2.1 患者出現上述症狀、體徵。    
    2.2 心電圖示P波可能增高,心電軸右偏;心向量顯示右心室肥大。 
    2.3 超聲心動圖和彩色多普勒血流顯像檢查出房間隔缺損部位。    
    3 輔助檢查    
    3.1 超聲心動圖是主要的診斷方法。超聲心動圖可顯示房間隔中斷,右心房、室內徑增大,肺動脈增寬,三尖瓣活動幅度增大。多普勒彩色血流顯像可觀察到心房內左向右穿隔血流。與此同時,超聲心動圖可以對房間隔缺損進行準確分類,為治療方式的選擇制定提供參考意見。    
    3.2 X線檢查 胸X線片可顯示肺野充血,右心房、右心室擴大,肺動脈段隆凸,肺門影增大,肺血增多,主動脈結偏小。透視可見“肺門舞蹈”徵象。
    3.3 心電圖 房間隔缺損典型的心電圖表現為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯,部分患者有右心房和右心室肥大。    
    3.4 心導管檢查 對於房間隔缺損經過上述無創檢查已能夠明確其解剖畸形和肺迴圈壓力等重要引數,一般不需要進行心導管檢查,只有當臨床上懷疑有其他合併心血管畸形或肺動脈高壓時為了瞭解肺迴圈阻力狀況,才有進行心導管檢查的指徵。

  常併發肺部感染、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細菌性心內膜炎等。

  1、肺部感染:嬰幼兒時期房間隔缺損患者的症狀與缺損大小有關。輕者臨床表現可不明顯;缺損大者,由於分流量大,肺充血明顯,而易患支氣管肺炎。

  2、發育遲緩:因體迴圈血量不足而影響生長髮育。

  3、心力衰竭等:伴有嚴重二尖瓣關閉不全者,早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等。

  1、戒除不良生活習慣包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等;

  2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

1宜吃富含優質蛋白的食物; 2宜吃富含碳水化合物的食物; 3宜吃富含維生素,膳食纖維的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豆漿 豆漿富含豐富的植物蛋白質,對心臟疾病患者的營養補充有幫助。 每天350-500毫升為宜。
冬瓜 冬瓜碳水化合物比較高,對患者的營養補充比較容易吸收,潤便,助消化。 每天250-300克為宜。
西紅柿 含有豐富的維生素C、維生素A以及微量元素,為患者提供補充營養。 每天200-300克為宜。

1高脂肪、高膽固醇食物; 2刺激心臟、血管的食物; 3產氣的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
豬油 含有大量的脂肪和膽固醇,影響心臟血管,容易導致動脈硬化,對心臟疾病患者不利。 儘量不要食用。
辣椒 容易刺激胃腸道,導致胃腸不適,以及影響胃腸對營養物質的吸收,影響身體恢復。 儘量不要食用。
紅薯 食用後容易產氣,導致胃腸脹氣,腹脹等不適症狀,不利於身體恢復。 一週食用不超過300克。