本文主題:小兒慢性大皰性疾病專題 -- 小兒慢性大皰性疾病的原因 小兒慢性大皰性疾病的治療方案

小兒慢性大皰性疾病

  小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測不到IgG或IgA。應間隔2~3周重複免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯碸治療。

  (一)發病原因

  是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,病因不明。

  (二)發病機制

  本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測不到IgG或IgA。應間隔2~3周重複免疫學試驗。

  小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測不到IgG或IgA。應間隔2~3周重複免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯碸治療。

       根據本病的臨床特點以及皮膚外觀,應和下述疾病相鑑別。

        1.幼年型類天皰瘡:皮膚損害可分為大皰型、小皰型、紅斑型和侷限型。兒童主要為小皰、大皰型,基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰,最大直徑可達7cm,皰壁厚且緊張,尼氏徵陰性,皰液清亮,偶為血性,在正常皮膚或紅斑基礎上發生。好發於軀幹及四肢伸側。約25%患者有黏膜損害,可在口腔、咽、外陰和肛周等黏膜處發生水皰及糜爛。

        2.幼年型皰疹樣皮炎:基本皮損為在紅斑基礎上呈環形排列或集簇的水皰、大皰,直徑為0.3~1.0cm,皰壁厚且緊張,皰液清亮,皮損尼氏徵陰性。好發於四肢伸側、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表現紅斑丘疹、蕁麻疹風團。

       (一)治療
 
  本病的病因不清楚,主要是以皮膚的瘙癢為主要表現,臨床上通常以腎上腺皮質激素治療為主,可給予區域性使用皮質類固醇激素軟膏塗擦,也可以使用氨苯碸。對於合併有全身皮膚黏膜感染的患者,應給予區域性或者全身靜脈使用抗生素。

  (二)預後

  本病屬於慢性疾病,病情遷延、反覆。

       臨床皮膚檢查:小的水皰和大皰好發於口周及外陰周圍,部分呈花環狀或皰疹樣火罐網,無谷膠過敏性腸病存在自覺劇烈瘙癢和灼癢

       組織病理學檢查:為表皮下水皰,部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。

       其他檢查:血常規、ESR、腎功能、肝功能、心肌酶譜、免疫學檢查。

        本病可伴有劇烈的瘙癢,且皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如併發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥,故應引起臨床醫生的注意。

       本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少感染併發症的發生,對於已經出現感染的患者,應儘早使用抗生素治療。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
小米 小米局有健脾利溼的作用,並且含有豐富的維生素,尤其是B族的維生素對於神經的恢復有很大好處。 建議每天晚上熬小米粥。
精 瘦肉 優質蛋白,對於補充蛋白質提高免疫力有好處。 每天二兩即可
蔬菜水果 含豐富的是維生素和纖維素可以起到通便補充維生素的作用有利於疾病恢復。 每天餐後可以少量食用堅持吃。

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醬 菜 刺激性食物可以加重急性期的病變,食用不當對胃部還有刺激影響食慾和進食影響疾病恢復。 如果吃最好是烹飪加熱後食用。
辣椒 刺激性比較大容易出現上火等情況,加重病情不建議吃。 儘量少的食用
小麻椒 油膩的肥肉脂肪含量太多,容易導致消化不良加重胃腸道負擔對疾病恢復不利。 儘量少的食用