本文主題:成人多囊腎專題 -- 成人多囊腎的原因 成人多囊腎的治療方案

成人多囊腎

  成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的成人多囊腎通常40歲前不出現症狀,肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態的多發囊腫。多囊腎體積比正常腎大,其表面滿布大小不等的囊腫。

  已有證據提示囊腫的發生是由於收集管和腎小管及其之間連線部的結構,在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排洩管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成區域性缺血而毀壞其功能並堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害。

  成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的成人多囊腎通常40歲前不出現症狀,肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態的多發囊腫。多囊腎體積比正常腎大,其表面滿布大小不等的囊腫。

  1、雙腎積水(由先天性疾患或後天性輸尿管梗阻所致):可出現雙側脅腹部包塊並有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。

  2、雙側腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側腎腫瘤鑑別就有困難。但腫瘤常只侷限於腎臟的某一部分,而多囊腎之囊腫則滿布整個腎臟。單側腎腫瘤其總腎功能可以是正常的,而多囊腎其總腎功能則往往已受損。CT或腎血管造影可用來鑑別這兩種疾病。閃爍掃描或超聲檢查亦有助於鑑別診斷。

  3、Von Hippel-Lindau病(小腦血管瘤性囊腫、視網膜血管瘤病及胰腺腫瘤或囊腫):此病雙腎的多發囊腫或腺癌可進行性發展。尿路造影或腎斷層X光攝影術可顯示多囊腎,據其他特徵性表現可下此診斷。CT、血管造影、超聲影象或閃爍攝影術則可確定診斷。

  4、結節性硬化(陣發性抽搐、智力發育遲滯及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮膚、大腦、視網膜、骨骼、肝臟、心臟及腎臟。腎臟病損通常為多發性雙側性的,在顯微鏡下可見到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示為囊腎,其他特徵性表現及CT和超聲景象可以作鑑別。

  5、單純性腎囊腫:通常為單側單發,總腎功能正常。尿路造影可顯示為單一病損,而多囊腎則是雙側且為多發的病損。


  除非有不常見的併發症,否則可採取保守及支援療法。

  1、一般措施:患者需低蛋白飲食(攝取蛋白量為0.5~0.75/kg/d),並強制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應量力而行,禁止劇烈的運動。當患者處於腎功能不全失代償期時,按尿毒症治療。此時,高血壓應得到控制,並可行備註透析。

  2、手術:尚無證據表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發現有一大囊腫壓迫了上段輸尿管造成梗阻並使腎功能進一步受損,則可將其切除或抽吸其內囊液。當腎功能不全的程度危及患者生命時,應考慮行透析治療或做腎移植。

  3、併發症的治療:腎盂腎炎應得到嚴密治療,以防腎功能進一步受損。囊腫感染時需行切開引流。當一側腎臟的出血嚴重,十分凶險時,可做腎切除或腎動脈檢塞,亦可做節段動脈栓塞。伴發的疾病(如腫瘤、梗阻性結石)都需要外科手術治療。


  1、實驗室檢查:貧血不僅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴發的對造血機能的抑制所致。尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿,膿尿和菌尿也屬常見。尿濃縮功能發生進行性減退。腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒症而被發現的。

  2、X線檢查:在腹平片中,雙側腎影通常增大,甚至達5倍於正常大小,腎臟長度超過16cm時應疑有此病。在排洩性靜脈造影時行體層攝影有助於確立診斷,體層攝影可顯示透明的多發囊腫。在體層攝影及逆行尿路造影片中,腎臟常增大而腎盞形態則十分怪異(如蜘蛛樣畸形):腎盞增寬、變平、擴大並常彎曲包繞附近周圍的囊腫。這種改變往往在一側腎臟較輕甚至不發生,因而易導致誤診為腫瘤或其他腎疾病。囊腫併發感染時,腎周圍炎可使腎影及至於腰大肌影都模糊不清。血管造影可顯示囊腫周圍彎曲的小血管及囊腫本身所形成的“負”影(無血管分佈)。

  3、CT掃描:在過去用於確診多囊腎的非侵入性診斷技術中,CT是最理想的。多發囊腫薄薄囊壁內充滿的囊液及較正常增大了的腎臟,使這一成像方式在確診時極為精確(95%)。

  4、腎核素檢查:γ-閃爍掃描將顯示增大的腎影中有許多無血管的“冷點”。

  5、超聲檢查:超聲影象用於多囊腎的診斷優於排洩性尿路造影及腎核素檢查。

  6、器械檢查:膀胱鏡可發現膀胱炎,此時尿中含有異常成分。有時還可見到輸尿管口噴血。輸尿管插管及逆行尿路造影則很少採用。


  1、腎盂腎炎:是多囊腎的常見併發症,其原因尚不明瞭。可以不出現症狀,尿中膿細胞很少甚至沒有。塗片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。

  2、囊腫感染:可引起腎區疼痛並有壓痛,且出現發熱。要鑑別是多囊腎感染還是腎盂腎炎並不容易,此時行鎵掃描攝影術將很有幫助。

  3、血尿:極少數病例可出現活動性持續性肉眼血尿,甚至可危及生命。


  1、多囊腎的預防要注意婚前注意B超檢查(特別是父母有多囊腎者),並避免雙方都患本病的男女婚配,因為那樣會增加下一代的發病率。

  2、多囊腎患者懷孕第10周應作羊水或絨毛細胞的“囊腫基因”檢測。由於本病呈50%的遺傳規律,分子遺傳學的檢查可以幫助多囊腎家庭選擇一個健康的孩子,且這個孩子將不再會攜帶遺傳基因影響後代。因此,多囊腎的預防是可以採取措施的。


1.宜吃蛋白質含量高的食物; 2.宜吃不飽和性脂肪酸含量高的食物; 3.宜吃具有利尿性的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
冬瓜 具有很好的利尿性作用,可促進尿液的排洩,從而減少多囊腎的負擔,減少對腎臟功能造成的不必要的損害, 200g與排骨同燉食用。
香瓜 也屬於性味寒涼的具有很好的利尿性作用的食物,能夠降低機體的炎症反應,增加尿液排洩作用。 100g直接食用。
山茶油 含有豐富的DHA以及不飽和性脂肪酸,對血管具有很好的軟化作用,減少本病對腎功能造成的不必要的損傷。 50g調味食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃燥性較高的食物; 3.忌吃飽和性脂肪酸含量高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
肥牛肉 含有較多的飽和性脂肪酸,對腎臟血管的損傷作用比較明顯,可誘發高脂血症性腎功能衰竭的發生。 宜吃新鮮的精瘦肉。
羊油 屬於高飽和性脂肪酸,對血管的損傷比較明顯,主要是增加了血管管壁的厚度,增加血栓形成的風險。 宜吃不飽和性脂肪酸。
狗肉 屬於發物性的食物,可造成本病手術治療後切口難以癒合,同時又增加內源性感染的風險應該避免食用。 宜吃性味寒涼性的魚肉。