本文主題:老年人肥厚型心肌病專題 -- 老年人肥厚型心肌病的原因 老年人肥厚型心肌病的治療方案

老年人肥厚型心肌病

  肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非對稱性的,不均勻的肥厚和心室腔變小為特徵的,原因不明的心臟病。典型者室間隔肥厚遠較遊離壁明顯,引起左室流出道狹窄,所以又稱為原發性肥厚型主動脈瓣下狹窄(IHSS)。基本異常改變是左室舒張功能障礙,血液充盈受阻。HCM的發病以中、青年為主,家族性發病較多。但近年來老年人發病逐漸增多,國內一組44例肥厚性心肌病患者中,大於60歲者佔36.3%。

    HCM病因不明,發病呈家族性,可能與遺傳因素有關,也有其他因素參與。

  1.遺傳學說 約55%的HCM患者有明確的家族史或有明確的家族聚集傾向。遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見。其遺傳表型屬異質型。在不同家族和不同個體之間的發病率和病態表現各不相同。HCM的遺傳學說被認為可能與組織相容抗原(HLA)系統有密切關係。在HCM患者人群中,HLA-DRW4,Ag,B5,B4抗原的出現率增加。近年來有關HCM致病基因研究有了重要發現,大約50%的病人是由心肌蛋白基因突變所致,其餘50%的病人致病機制不清楚。Matkins在1994通過在家族連鎖研究,顯示至少有5個獨立的位點在不同的染色體上因突變而引起HCM。並根據人體染色體組命名為“肥厚性心肌病位點1~5”。其中3個基因已標碼為β肌凝蛋白重鏈(β-HMC)基因、肌鈣蛋白T基因及α-肌鈣蛋白基因,其各自的染色體位點分別是14q1、1q3及15q2。第4個位點在11q11,第5個位點尚未肯定。已知在不同家族中,β-MHC基因至少有30個以上的獨立突變點,所以,這種多相的異質型表現,不僅在臨床症狀方面不相同,而且心臟組織學形態也各有異。

  關於致病基因與HCM的發病機理尚不清楚。在COS細胞分層裝置研究中,見有基因突變者不能由COS細胞形成肌節,認為可能是肌凝蛋白不能與肌動蛋白相結合。或是結構整合中所必需的其他蛋白髮生障礙,導致心肌收縮力損害。還有認為已知的致病基因編碼與心肌細胞內的肌原纖維蛋白,導致肌原纖維的排列錯亂和肌細胞畸形,形成組織學中所見的“錯亂”外觀。因而將HCM歸結為一種心肌肌原纖維發育不全(dysgenesis)的病態改變,導致心肌收縮力的損害,而心肌肥厚正是心肌收縮力障礙的一種代償性結果,即異常的生長刺激所致。

  2.兒茶酚胺與內分泌學說 內分泌紊亂特別是兒茶酚胺(CA)和內分泌紊亂與HCM之間有關聯。兒茶酚胺、血管緊張素Ⅱ和甲狀腺素等在心肌肥厚的發生過程中發揮重要作用。不僅犬實驗性HCM的心臟基底部CA含量增高,去甲腎上腺素還能造成狗的HCM。臨床上應用β-受體阻滯藥可逆轉因腎上腺素刺激而增高的流出道壓力梯度和減低左室舒張順應性,減緩心肌增厚的速度。

  3.原癌基因表達異常 近年來,對原癌基因與心肌肥厚之間的關係受到重視。Simpson在1988年指出,去甲腎上腺素可使培養的心肌細胞內myc原癌基因表達異常,促進HCM的形成。研究表明,原癌基因的活化不僅與腫瘤的形成有關,心肌肥厚的發生和發展也與原癌基因異常表達密切相關。原癌基因不僅參與細胞轉化,也參與正常細胞增殖。

  4.鈣調節異常 有作者提出,HCM患者有生物學缺陷,心肌細胞內鈣離子調解異常,細胞內鈣超負荷,臨床上高血鈣和HCM同時存在,實驗性鈣負荷過重可引起心室舒張功能障礙。臨床上應用鈣拮抗藥可改善HCM的症狀。說明胞質內鈣調節機制的異常,可能參與HCM的發病過程。

  

  肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非對稱性的,不均勻的肥厚和心室腔變小為特徵的,原因不明的心臟病。典型者室間隔肥厚遠較遊離壁明顯,引起左室流出道狹窄,所以又稱為原發性肥厚型主動脈瓣下狹窄(IHSS)。基本異常改變是左室舒張功能障礙,血液充盈受阻。HCM的發病以中、青年為主,家族性發病較多。但近年來老年人發病逐漸增多,國內一組44例肥厚性心肌病患者中,大於60歲者佔36.3%。

  HCM的鑑別診斷,老年人應重點除外高血壓病和冠心病。高血壓性心臟病有長期高血壓病史,除心臟外可有其他臟器受損的表現,超聲檢查主要為左室壁增厚,室間隔與左室後壁厚度比值小於1.3等為鑑別要點。老年性退行性心瓣膜病者的主動脈瓣口或瓣下狹窄,或二尖瓣脫垂徵,可根據收縮期雜音位置多在胸骨右緣2~4肋間、不受心肌收縮力或前後負荷改變的影響,以及無心肌非對稱性肥厚等加以區分。老年冠心病患者常有典型心絞痛發作,心肌梗死時臨床演變過程具有特徵性,伴乳頭肌功能不全或室間隔穿孔時出現胸骨左緣收縮期雜音,但心電圖可有缺血性ST-T改變,及部位性異常Q波。

  1.治療原則

  (1)緩解臨床症狀:活動後心悸、氣短、頭暈等。給予抗心力衰竭和改善血流動力學的措施。

  (2)預防猝死:有猝死高危因素者應嚴密監測,避免劇烈活動。對無症狀、無暈厥史、室間隔肥厚較輕、心電圖正常者,可定期觀察,無需特殊治療。但有明確的家族史者應予以治療。

  (3)促進肥厚消退和阻止肥厚的進展,減輕左室流出道狹窄。

  2.一般治療

  (1)避免情緒激動或劇烈體力運動,即使休息時無明顯症狀、梗阻較輕的病人,在情緒激動或過度運動時,也可能出現梗阻表現或使原有梗阻症狀加重。因劇烈的體力活動,特別是等長運動健康搜尋,可增加左室後負荷,交感神經張力增高,體液兒茶酚胺活性增強,易發生致命的室性心律失常,或激發、加重潛在的流出道梗阻。

  (2)即使在心力衰竭時,也應特別慎用降低心臟前後負荷增強心肌收縮力的藥物,如洋地黃及利尿劑等可加重心室內梗阻。但心力衰竭伴有快速房顫時可以用洋地黃。

  (3)心腔內有梗阻的病人與瓣膜病一樣,是容易發生感染性心內膜炎的溫床。故應積極防治感染。如呼吸道、拔牙、手術前後等。

  (4)外科手術麻醉時,硬膜外麻醉可引起腹腔血管擴張,減低心臟前後負荷,應儘量避免。

  晚期肝淤血時肝功能異常。

  1.心電圖 大多數HCM病人均有心電圖異常。最常見的表現為左心室肥厚及勞損,ST-T改變明顯,T波有時類似“冠狀T”,心前區導聯V5若出現寬大而倒置的T波(>10mm)則可能為心尖肥厚的指徵。約30%~50%的病人有異常性Q波,常見於Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2、V5、V6導聯,Q波深而窄,常<0.03~0.04s,在出現Q波的同一導聯T波直立,有時與心肌梗死難以區別。異常Q波的產生機制可能與心肌排列紊亂、纖維化變性及心電活動傳導途徑異常有關。有時可見P波改變,反應左房擴大。此外,可見各種心律失常,如室上性心動過速、多型性室早、心房纖顫、左、右束支傳導阻滯、房內傳導阻滯等。

  2.超聲心動圖 超聲心動圖是無創診斷HCM的最佳方法,不僅可以確定診斷,還可以對HCM進行分型。其主要陽性表現有:

  (1)室間隔肥厚及運動異常:多呈非對稱性肥厚,成人厚度多在15mm以上,室間隔與左室厚度之比>1.3~1.5(正常=1.03±0.07),室間隔運動幅度及收縮期增厚率減低。心室腔變小,有中部間隔肥厚者可見左室中部收縮期閉鎖,而心腔長軸縮短、心尖部閉鎖則為心尖部HCM的特徵。正常部位心肌運動正常或代償性增強。

  (2)左室流出道狹窄:正常左室流出道寬度為2.0~2.5cm,由於室間隔肥厚,二尖瓣前葉體部收縮期前向運動,使左室流出道狹窄<2.0cm。

  (3)二尖瓣收縮期前向運動:由於室間隔非對稱性肥厚,特別是主動脈瓣下肥厚,心腔變小,乳頭肌位置靠近室間隔,使二尖瓣葉相對過長。心室收縮期,血流急速通過狹窄的流出道,形成相對的低壓區,使二尖瓣前葉向低壓的左室流出道膨出,致使流出道狹窄或阻塞。老年患者可見二尖瓣環鈣化。

  (4)主動脈瓣收縮中期提前關閉:收縮末期二尖瓣開放,心室等容舒張時間延長,EF斜率明顯下降,反應心室肌順應性下降。

  (5)舒張早期二尖瓣開放:前葉再次與室間隔接觸,且在整個舒張期二尖瓣前葉與室間隔的距離較正常人為小。

  超聲心動圖可見二尖瓣E峰降低,EF斜率下降,二尖瓣前葉收縮期CD段向室間隔呈弓形隆起、稱為SAM徵。應用減少迴心血量或增加心肌收縮力的方法如:含服硝酸甘油或注射多巴酚丁胺,均可使SAM徵明顯增強。

  3.X線檢查 胸片大多有明顯心影增大、以左室為主,而左房及右室增大也不少見。有時可見心內鈣化灶,主動脈增寬不明顯。有心力衰竭時可見肺淤血及間質性肺水腫。

  4.心血管造影 HCM時可顯示左室腔縮小變形,主動脈瓣下呈S型狹窄,心室壁增厚,時間隔不規則的增厚突入心腔,左房也可同時顯影,乳頭肌可有肥大。

  5.磁共振成像(MRI) 磁共振成像檢查可對本病從形態、功能、組織特性和代謝方面進行診斷。MRI可清楚地區分左心室的心內膜面、心外膜面、心包腔及周圍的脂肪組織,能較準確地測量心肌厚度以及增厚心肌的分佈範圍和部位,觀察心肌收縮期增厚程度等。

  6.心內膜心肌活檢 熒光免疫法測定發現,肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高,組織學檢查肥厚部心肌排列紊亂可見奇異的肥大心肌細胞。並有典型的排列錯亂徵象。

  7.基因檢查分析 對家族性HCM家族患者成員進行基因檢查,如對β-MHC突變基因的分析,可能發現家族性HCM的隱性患者,也有利於患者本人的診斷。

  8.超聲心動圖分型

  (1)按血流動力學分型:

  ①梗阻型:室間隔明顯增厚,尤以室間隔前上部明顯使左室流出道受阻,左心室後壁常有代償性肥厚,左心室腔中部與主動脈瓣之間血流速度增快,壓力階差增大,在收縮末期達最高峰。

  ②非梗阻型:室間隔明顯肥厚,但左室流出道無明顯狹窄,左室流出道與室腔之間無壓力階差,左室後壁無代償性增厚。

  (2)按肥厚部位分型:

  ①不對稱性室間隔肥厚:除室間隔肥厚外,無流出道狹窄,左心室後壁無代償性增厚,左室後壁及其餘部位左心室壁厚度及運動正常,或有代償性增強,肥厚部位運動明顯減弱或消失。

  ②主動脈瓣下肥厚:室間隔明顯肥厚,基部增厚突入左心室流出道,致使左室流出道狹窄或梗阻,左室後壁代償性增厚。

  ③心尖部肥厚:心室壁下1/3心尖部明顯肥厚,室間隔基部可能正常,心尖部室腔變小,呈裂隙狀甚至閉塞,左心室短軸面可見室間隔後部與左心室後壁增厚,並向心腔內凸出,室壁運動不協調。

  1、呼吸道感染:呼吸道感染分為上呼吸道感染與下呼吸道感染。上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之間的急性炎症的總稱,是最常見的感染性疾病。下呼吸道感染是最常見的感染性疾患,治療時必須明確引起感染的病原體以選擇有效的抗生素。

  2、下肢靜脈血栓形成:是常見病此病可後遺下肢水腫、繼發性靜脈曲張、皮炎、色素沉著、鬱滯性潰瘍等,嚴重損害勞動人民健康。

  3、電解質平衡失調:電解質是維持機體內環境平衡的重要因素。

  4、心律失常:心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為衝動形成異常和衝動傳導異常。


  1、減肥。肥胖者患心臟病的比例遠遠高於正常體重的人,特別是“蘋果形”身材(腰臀肥胖)的人更危險。只要老人減肥3—5公斤,心臟狀況就會有很大改善。同時,專家告誡較胖的老人,不要指望自己一下子變成超級模特,要通過平衡飲食和鍛鍊逐漸達到減肥的目的。

  2、少吃蛋黃。一個普通大小的蛋黃約含膽固醇200毫克。老人膽固醇較高的話,一週最多隻能吃兩個蛋黃。

  3、多運動。每天適度運動20分鐘,可使患心臟病的機率減少30%,快走的效果最好。

  4、戒菸。吸菸者患心臟病的比例是不吸菸者的兩倍。研究發現,戒菸2—3年後,患心臟病的風險就會降至與不吸菸者一樣的水平。

  5、注意飲食。平時生活中堅持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳製品等。

  6、適量飲酒。1周喝3—9杯酒為適量,對心臟有好處。但要注意別貪杯,因為飲酒過度會引發心臟病。

  7、當心糖尿病。有糖尿病的人患心臟病的比例是其他人的4倍。因此,老人要定期體檢,對糖尿病“早發現,早治療”。

  8、控制情緒。脾氣暴躁,遇到突發事件不能控制自己,也容易誘發心臟病。


1、多吃含纖維素的食物。 2、多吃含胡蘿蔔素的食物。 3、多吃含維生素豐富的蔬菜。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 蘋果中的膠質和微量元素鉻能保持血糖的穩定,並且它還能有效地降低膽固醇。 每天1-2個。
胡蘿蔔 泥 富含蔗糖、葡萄糖、澱粉、胡蘿蔔素及鉀、鈣、磷等。 榨汁或做菜食用。
黃豆 含有豐富的植物蛋白和磷脂,還含有維生素B1.B2和煙酸。此外,豆漿還含有鐵、鈣等礦物質。 做豆漿或豆腐食用。

1、忌食過甜、過鹹類的食物 2、忌辛辣刺激性食物 3、忌高脂肪、高熱量食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 應控制鹽的攝入。 每天3-6g即可
辣椒 辛辣食物容易生熱上火。 蔥姜類也要少用。
小麻椒 高脂肪高膽固醇食物,應避免食用。 其他油脂類食物也要少吃。