本文主題:泛發性特發性毛細血管擴張專題 -- 泛發性特發性毛細血管擴張的原因 泛發性特發性毛細血管擴張的治療方案

泛發性特發性毛細血管擴張

  泛發性特發性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀幹大面積小靜脈和毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病,多發於女性。

  (一)發病原因

  病因尚不明確。病理:真皮上部毛細血管擴張,充血,管壁僅由內皮細胞組成,鹼性磷酸酶活性缺如說明擴張的毛細血管系毛細血管袢的靜脈部分。

  (二)發病機制

  有人報道1例口服四環素而治癒,另1例在鼻竇感染痊癒後皮損消失,提示細菌毒素可能引發本病。還有作者發現,本病中擴張的血管內皮細胞缺乏鹼性磷酸酶。

  泛發性特發性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀幹大面積小靜脈和毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病,多發於女性。

  需與其他原因引起的毛細血管擴張鑑別。

  1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症 皮損易發生於身體上部,分佈廣泛,對稱,有出血傾向。

  2.伴系統性疾病的毛細血管擴張 有各系統性原發病表現,組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管袢動脈端的內皮細胞中含有活性的鹼性磷酸酶。而本徵則無。

       (一)治療

  本病的病因不明確,可能和多重因素有關,故無法針對本病進行鍼對性治療,主要是進行區域性的對症治療,可給予鐳射打掉皮膚表面的血管擴張。對於有皮膚合併細菌感染的病例,應給予口服抗生素,對部分病例可能有效。

  (二)預後

  有人報道1例口服四環素而治癒,另一例在鼻竇感染痊癒後皮損消失。本病預後一般良好。

  根據發生於四肢、軀幹皮膚的靜脈和毛細血管擴張,廣泛分佈而不伴其他損害,結合皮膚病理檢查即可診斷。

    組織病理:真皮上部毛細血管擴張、充血,管壁缺陷。僅由內皮細胞組成、用顯示血管袢動脈部分的鹼性磷酸酶活性的組織化學染色為陰性,說明擴張的毛細血管是毛細血管袢的靜脈部分。

    泛發性特發性毛細血管擴張主要是指患有某種皮膚病(如酒渣鼻等)的人群,也有一些人原因不明確。有了這種皮膚病後,面部非常容易發紅,而且在發熱、情緒激動、劇烈運動或飲酒時,顏色不但會加深,整個面部還會潮紅(即紅臉、關公臉),很難消退,非常影響美觀。

         1. 孕婦保健:

  已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括免疫系統在內的多系統受累。

  故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化學藥物注射風疹疫苗等,儘可能防止病毒感染還要使孕婦加強營養,及時治療一些慢性病。

  2.遺傳諮詢及家族調查:

  雖然大多數疾病不能確定遺傳方式,但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性; 如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病健康搜尋,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大對於抗體或補體缺陷患者的直系家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式對於某些已能進行基因定位的疾病如慢性肉芽腫病,患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因檢測,如果發現有患者,同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查,患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。

  3.產前診斷 某些免疫缺陷病能進行產前診斷如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGDX-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷病,從而中止妊娠,防止患兒的出生。泛發性特發性毛細血管擴張的早期準確診斷,及早給予特異性治療和提供遺傳諮詢(產前診斷甚至宮內治療)非常重要。

1.宜吃高蛋白質的食物; 2.宜吃高維生素的食物; 3.宜吃高鈣的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
金針菇 含有豐富的氨基酸,具有改善機體免疫功能的作用,緩解硬皮病的症狀。 150g炒食。與肉片同炒。
香菇 含有香菇酚,可有明顯的改善細胞代謝功能的作用, 50g直接炒食。
蛋奶 蛋白質含量高,為機體提供必須的氨基酸,可增加機體的免疫功能。 每天1-3個雞蛋,250毫升牛奶。

1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
八角 八角性味甜,具有一定的刺激性,可誘發硬皮病造成皮膚瘙癢。 換用無刺激性的調味料。
酸性飲料 對皮膚粘膜具有直接的刺激性作用,本病不宜食用。 換用弱鹼性的飲料。