原發性縱隔腫瘤專題 -- 原發性縱隔腫瘤的原因 原發性縱隔腫瘤的治療方案 - 健康第一網
本文主題:原發性縱隔腫瘤專題 -- 原發性縱隔腫瘤的原因 原發性縱隔腫瘤的治療方案

原發性縱隔腫瘤

  原發性縱隔腫瘤(primary mediastinal tumor)包括位於縱隔內各種組織和結構所產生的腫瘤和囊腫。原發性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見,其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤:其他如囊腫,胸內甲狀腺,支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數為良性,但有惡變可能。

  本病為一種先天性腫瘤,主要是由於胚胎時期發育異常所引起。對本病的病因病理分析如下:

  [病理]

  (一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

  縱隔位於胸廓的中央。上自胸腔入口,下達膈肌,左右以縱隔胸膜,前後以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為後縱隔。

  1.胸腺瘤多位於前上縱隔或前中縱隔,約佔原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無症狀,偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較淡,緊貼於胸骨後,X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞佔優勢的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發和浸潤轉移之可能。術後應給於放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的症狀,如上腔靜脈阻塞綜合徵,隔肌麻痺,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌無力的症狀,但重症肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重症肌無力症狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多症、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏症和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,並常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。

  2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置。後者為頸部甲狀腺沿胸骨後伸入前上縱隔,多數位於氣管旁前方,少數在氣管後方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些症狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進症狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞嚥向上移動的徵象。

  (二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生於任何年齡,但半數病例症狀出現在20~40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型:

  1.皮樣囊腫是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛髮、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。

  2.畸胎瘤為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,常可變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無症狀,多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫症狀,如上腔靜脈受壓,可發生上腔靜脈綜合徵;喉返神經受壓,則發生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發生氣急,患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛髮,皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時,可出現發熱和周身毒性症狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時,可發生膿胸或心包積液。

  原發性縱隔腫瘤(primary mediastinal tumor)包括位於縱隔內各種組織和結構所產生的腫瘤和囊腫。原發性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見,其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤:其他如囊腫,胸內甲狀腺,支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數為良性,但有惡變可能。

  而主要需要鑑別的疾病有以下三個:

  1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道症狀,X線表現為肺門腫塊,呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤,痰中可?腫瘤細胞。

  2.縱隔淋巴結核 多見於兒童或青少年,常無臨床症狀。少數伴有低熱、盜汗等輕度中毒症狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結核病灶。有時在淋巴結中可見到鈣化點。鑑別困難時,可作結核菌素試驗,或給短期抗結核藥物治療。

  3.主動脈瘤 多見於年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音,透視可見擴張性搏動。逆行主動脈造影可明確診斷。

     

  原發性縱隔腫瘤治療前的注意事項?

  病灶侷限的惡性淋巴瘤,可作放射治療。病灶廣泛者,可進行化學療法。

  其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能,術後應輔以放療或化療。

  治療原則

  1.手術治療為主,惡性變可能者、轉移者,輔以化療、放療。

  2.惡性淋巴瘤可放療、化療相結合。

  用藥原則

  1.縱隔腫瘤屬惡性或惡變者可用阿黴素、環磷醯胺、鬼臼乙叉甙等聯合用藥方案治療。

  2.重症肌無力者用吡啶斯的明。


  縱隔腫瘤在形態上與原發或繼發的肺腫瘤、腫大淋巴結、血管瘤等有時頗難區別。常用檢查方法如下。

  1.X線檢查:是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞嚥上下移動、是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等。由於常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發部位,因而後前位和側位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別。體層攝片可準確顯示腫塊層面結構及其與鄰近組織器官的關係,彌補平片的不足。食管吞鋇檢查可瞭解食管受壓情況。用二氧化碳做縱隔充氣造影可瞭解腫瘤與縱隔組織器官的關係。

  2.CT掃描與磁共振檢查(MRI):CT掃描與MRI的應用極大地提高了縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率。CT空間解析度較高,對顯示病變邊緣徵象、問質性病變與小結病變較MRI好,CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶,是診斷畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在腫瘤與大血管疾病鑑別時不需要造影劑,能夠準確地顯示血管受侵情況,矢狀面和冠狀面的影象能夠清楚的顯示腫瘤的解剖,在判斷神經源性腫瘤有無椎管內或硬脊膜內擴充套件方面優於CT。

  3.超聲檢查:有助於瞭解腫瘤為囊性或實性,腫瘤的具體位置及其與心臟、大血管等的關係,並能在其指引下穿刺活檢。

  4.放射性核素掃描:懷疑胸內甲狀腺腫,可作放射核素131碘掃描,對異位甲狀腺腫,甲狀腺瘤的診斷很有幫助。

  5.標記物檢查:年輕的前縱隔腫瘤病人應行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查。若二者之中的一個升高或二者均升高,則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤。後縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應檢查腎上腺素和去甲。腎上腺素的水平,以除外神經母細胞瘤等。

  6.活體組織檢查:方法有縱隔鏡檢查術、手術探查及經皮穿刺等。縱隔鏡不僅能採取標本,還能估計腫瘤切除的可能性。

  7、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查 有助於明確支氣管受壓情況、程度,腫瘤是否已侵入支氣管或食管,從而估計手術切除的可能性。

  8、診斷性氣胸 可判斷腫瘤發生於胸壁或肺臟,肺內或肺外。診斷性氣腹可區別膈下因素,如肺疝等。

  9、縱隔充氣造影 對顯示前縱隔腫瘤的形態和明確有無縱隔淋巴結轉移,頗有幫助。

  10、縱隔鏡檢查 對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結,並可鉗取活組織明確病因診斷。

  11、頸淋巴結活組織檢查 支支管淋巴結核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結和頸淋巴結受累,活組織檢查有助於診斷。

  12、診斷性放射治療 懷疑惡性淋巴瘤,經其他檢查未能證實時,可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),腫瘤迅速縮小。

  13、剖胸探查 經各種檢查未能明確腫瘤性質,但已除外惡性淋巴瘤者,在全身情況許可下,可作部胸探查。

  當腫瘤巨大時,可使前胸壁隆起,胸骨旁濁音界增寬,區域性呼吸音消失,氣管心臟移位。在一些特殊型別腫瘤可出現相應的特殊體徵如重症肌無力,甲亢、霍納綜合徵、上腔靜脈阻塞徵等體徵。

    1.併發呼吸困難和吞嚥困難,惡性者可發生轉移。胸腺瘤可合併重症肌無力症和紅斑性狼瘡。

    2.惡性縱隔腫瘤則可因壓迫侵蝕鄰近器官產生些相應的症狀如氣管支氣管或肺組織受累時可有胸悶咳嗽等症狀又如惡性淋巴瘤或胸腺瘤可壓迫上腔靜脈產生上腔靜脈阻塞綜合徵。

    3.原發性縱隔腫瘤,當腫瘤巨大時,可使前胸壁隆起,胸骨旁濁音界增寬,區域性呼吸音消失,氣管心臟移位。在一些特殊型別腫瘤可出現相應的特殊體徵如重症肌無力,甲亢、霍納綜合徵、上腔靜脈阻塞徵等體徵。

  (一) 術前準備

  對於原發性縱隔腫瘤,除淋巴源性腫瘤採用放射或化學治療外,絕大多數病例應行手術治療。因為這些腫瘤雖然多屬良生,但常產生壓迫或感染症狀。此外,縱隔腫瘤也常有惡變。因此,對縱隔腫瘤不論有無症狀,均應早期施行手術切除。對於進行化療的病人,在治療前病人主要做好以下幾方面的準備:

  (1)心理準備 首先,根據自己的病況瞭解本次化療用藥情況做到心中有數;其次,要了解化療一般常識、避免心理緊張,可以配合做氣功、聽音樂等形式放鬆神經,消除緊張心理。

  (2)注意休息和飲食調配 化療前病人每天要保證足夠的睡眠時間,一般成人一日睡眠時間不少於8小時,同時,飲食注意菜餚的色香味調配,保證足夠的蛋白質攝入量,多吃富含維生素、易消化的食物,多食水果、蔬菜,少吃油煎食物,注意飲食調配。

  (3)配合醫師做好必要的一些檢查 如血常規、肝功、腎功、心電圖、B超、胸片等檢查,必要時做CT或核磁共振等。

  (二) 術後預防

  為防止腫瘤復發,鞏固治療效果,保證康復,定期複查就顯得非常重要。因此,腫瘤病人治療結束後應積極進行復查:

  (1)應遵照原治療醫生的囑咐,定期到治療醫院或腫瘤專科醫院進行必要的身體檢查,發現問題及時治療,防止腫瘤的復發或轉移。

  (2)攜帶腫瘤治療前後的診斷檢查報告與複查時的檢查結果相比較。以有利於採取合理的治療方案。

  (3)經過複查沒發現轉移或復發的徵象,也不能放棄下次定期到醫院複查的機會。

1、宜吃豆腐等大豆製品; 2、宜吃含蛋白質高的食物; 3、宜吃新鮮蔬菜和水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘿蔔 化痰利溼之品,熱咳帶血等病方面有較好的藥效。 從蘿蔔頂出3-5釐米處維生素C的含量最多,易於切絲、條,快速烹調。胡蘿蔔中段含糖較多,質地較脆嫩,可做涼拌菜。
油菜 性溫化熱,油菜能活血化瘀。 油菜要先放入洗滌液或淘米水中浸泡,再用清水沖洗。現切現做,急火快炒,既能保持口感鮮脆又能保證營養成分不被破壞。
薏米 有利水消腫、健脾去溼、舒筋除痺、清熱排膿等功效,為常用的利水滲溼藥。具有去溼祛風的作用 煮成薏仁粥或和綠豆一起煮都是很好的選擇。

1、忌吃過甜、過鹹; 2、忌吃辛辣刺激性食物; 3、忌吃易產氣的食物; 4、忌吃油膩的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
山芋 脹氣的食物, 避免食用
海魚 發性食物,可作為過敏原引起哮喘發作。 避免食用
辣椒 辛辣刺激性食品,不利於哮喘恢復和治療。 避免食用