本文主題:神經系統副腫瘤綜合徵專題 -- 神經系統副腫瘤綜合徵的原因 神經系統副腫瘤綜合徵的治療方案

神經系統副腫瘤綜合徵

  副腫瘤綜合徵(paraneoplastic syndromes,PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合徵(neurologic paraneoplastic syndrome)。

  (一)發病原因

  副腫瘤綜合徵的病因目前並不十分清楚。以前普遍認為可能由於癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質,如激素樣物質(hormone-like substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥、無力以及行為異常。腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合徵(Cushing’s syndrome)和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

  (二)發病機制

  探討發病機制有助於闡明自身免疫病的發病機制及腫瘤免疫學。目前有關的發病機制有以下假說:

  1.抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述,伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體,已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert- Eaton綜合徵等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或被動輸入腫瘤抗體,可複製出與人類副腫瘤病變及臨床表現相同的動物模型。

  2.細胞免疫機制 患者的腫瘤組織和CNS病理切片可發現,血管周圍CD4+T細胞和CD19/20 B細胞炎性浸潤,細胞間質中CD8 T細胞、單核細胞及巨噬細胞浸潤;抗-Hu抗體陽性的PNS患者的外周血淋巴細胞表型,與抗-Hu抗體陰性的患者及正常對照組比較,CD4 CD45 RO+輔助T淋巴細胞顯著增多,這些細胞可分泌IFN-γ,提示發生特異性Th1輔助細胞亞型反應,Th2亞型增生不明顯。

  3.遺傳因素 特異性HLA-Ⅰ類或Ⅱ類基因產物可遞呈腫瘤抗原,但特異性HLA單倍型可否引起副腫瘤綜合徵還不清楚。人類HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等與自身免疫病的關係密切,但迄今在抗-Hu自身抗體攜帶者中未發現特異性HLA血清型。PNS與遺傳因素的相關性尚需研究證實。

  副腫瘤綜合徵(paraneoplastic syndromes,PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合徵(neurologic paraneoplastic syndrome)。

  注意與神經系統原發性疾病鑑別。

  原發性中樞神經系統淋巴瘤:臨床表現很不一致,這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。大部分患者都有腦內病變的症狀和體徵。由於PCNSL的病變50%位於額葉且為累及多葉,患者多表現為性格的改變,頭痛,乏力,嗜睡。癲癇發作比膠質瘤,腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低,這可能在明確診斷PCNSL時,病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。此外,有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神症狀,亦可以表現為健忘,智力減退。症狀的持續時間為幾周至幾個月,這與 PCNSL的預後差有關。

  (一)治療

  目前PNS尚無特效療法,可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實。有些患者治療原發腫瘤後PNS症狀明顯緩解。該綜合徵早期診治可使部分患者的症狀緩解,及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

  (二)預後

  與導致本綜合徵的全身腫瘤預後相關,也與神經系統損害部位及範圍相關。預後各不相同。

  1.血清和CSF免疫學檢查:腦脊液檢查(examination of cerebrospinal fluid)。穿刺後測得的腦脊液壓力,側臥位成人為0.78-1.96kPa(80-200mm水柱),嬰兒有為兒童為0.39-0.98kPa(40-100mm水柱),新生兒為 0.098-0.14kPa(10—14mm水柱)。 觀測初壓時應注意腦脊液液麵有無呼吸性搏動(隨呼吸產生0.098-0.197kPa(10-20mm水柱的液麵搏動)和脈搏性搏動(隨脈搏產生 0.02-0.039kPa(2-4mm水柱的液麵搏動)。前者消失時,提示椎管內有梗阻或有枕大孔疝,均宜小心。

  2.血尿便常規檢查。

  3.神經系統CT、MRI檢查。

  4.神經肌肉電生理學檢查。

  副腫瘤綜合徵可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

       原發性腦瘤:原發性腦瘤的常見症狀包括噁心,嘔吐和頭痛。根據腫瘤所在的位置,也可能會遇到病人抽搐,視力和/或聽力下降,降低認知能力,癱瘓等症狀。原發性腦腫瘤擴散很少超出中樞神經系統,以及頭骨死亡的結果,從有限的空間內不受控制的腫瘤生長。腦轉移癌晚期患者,並表示預後差。原發性腦腫瘤可癌變或癌旁。在採取這兩種型別的大腦空間,並可能導致嚴重的症狀(例如,視力或聽力下降)及併發症(如中風)。

   副腫瘤綜合徵的病因目前並不十分清楚。以前普遍認為可能由於癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質,如激素樣物質(hormone-like
substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥、無力以及行為異常。腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合徵(Cushing’s syndrome)和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

       本病應做到早期發現,早期治療。

1.宜吃維生素B1含量高的食物; 2.宜吃維生素B12豐富的食物; 3.宜吃鋅元素含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
鱔魚 屬於發物性的食物,但蛋白質含量高,還具有很好的營養神經的作用,非常適合本病患者食用。 500g清炒食用。
貝殼 屬於高鋅元素的食物,蛋白質的含量也非常的高,適合本病患者食用,可促進機體免疫功能的恢復。 250g清蒸食用。
雞 腿 菇 屬於蛋白質含量高的食物,可促進機體炎症反應的消散,有利於蛋白質在神經組織中的沉積作用。 200g與生菜同炒食用。

1.忌吃燥性比較大的食物; 2.忌吃生硬的對胃腸道刺激性大的食物; 3.忌吃抑制交感神經活性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
咖啡 含有豐富的咖啡因,對交感神經具有顯著的抑制性作用,不利於神經性腫瘤的恢復,應該避免或者減少食用。 宜吃新鮮的茶品或者牛奶。
羊肉 屬於溫熱性的燥性比較大的食物,可促進血管的擴張,從而可誘發消化性出血的風險,不利於本病患者食用。 500g與蘿蔔同燉食用。
糖醋排骨 屬於油炸性的食物,具有增加胃腸道燥性的作用,對胃腸道的刺激性也比較明顯,不利於胃腸道功能的恢復。 宜吃蒸煮型的排骨。