本文主題:橫紋肌肉瘤專題 -- 橫紋肌肉瘤的原因 橫紋肌肉瘤的治療方案

橫紋肌肉瘤

  橫紋肌肉瘤是起源於橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤,是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種。橫紋肌肉瘤發病率次於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。成人少發,男性多於女性。胚胎型橫紋肌肉瘤,多發於8歲前兒童(平均年齡為6歲);腺泡型橫紋肌肉瘤見於青春期男性(平均年齡為12歲);多型性橫紋肌肉瘤常見於成人,也可見於兒童。


  橫紋肌肉瘤發病原因不清楚,是由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的軟組織惡性腫瘤。本病可能與遺傳因素、染色體異常、基因融合等因素有關。


  橫紋肌肉瘤是起源於橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤,是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種。橫紋肌肉瘤發病率次於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。成人少發,男性多於女性。胚胎型橫紋肌肉瘤,多發於8歲前兒童(平均年齡為6歲);腺泡型橫紋肌肉瘤見於青春期男性(平均年齡為12歲);多型性橫紋肌肉瘤常見於成人,也可見於兒童。


       胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤,Ewing氏肉瘤鑑別, 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤,多形性脂肪肉瘤鑑別,橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑑別,包括神經母細胞瘤,神經上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤,滑膜肉瘤,惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。

  1.手術治療

  橫紋肌肉瘤以手術切除為主,切除範圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對胚胎型橫紋肌肉瘤,除切除外還應聯合化療及放療以緩解症狀;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。

  對腫瘤進行活組織切片檢查示,完全手術切除橫紋肌肉瘤後的效果較好。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對完全切除的病人,因為橫紋肌肉瘤極易轉移,化療和放療也很有必要。

  手術時,需對腫瘤區域的淋巴結進行活組織切片檢查。對頭頸部的橫紋肌肉瘤進行完全手術切除,須經耳鼻喉科醫生、整形科醫生、上頜面科醫生和神經外科醫生會診。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能,那麼手術就會延後,直到化療和放療的療程結束。是否進行第二次面部手術,取決於手術部位及化療、放療的效果。

  橫紋肌肉瘤手術切除的基本要求是進行活組織切片檢查。活組織切片檢查的形式基於醫療成像結果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫生的經驗。手術時完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術。

  2.化學治療

  橫紋肌肉瘤不能完全切除時,病人都須進行化療。化療能徹底消滅殘留的腫瘤。即使腫瘤似乎已完全切除,化療仍有必要。

  細胞毒素性化療藥物有很多,多數採用靜脈注射。用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷醯胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。

  異環磷醯胺能殺死橫紋肌肉瘤細胞,有望提高Ⅳ類患者的生存率。化療藥物也可殺死一些正常細胞,會引起副作用。副作用包括脫髮、噁心、嘔吐、食慾不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥後會消失,某些藥物會永久損害卵巢和睪丸中的細胞,以至很難甚至不能生育。環磷醯胺或異環磷醯胺對腎臟和膀胱的損害也是永久性的。

  3.放射治療

  對於橫紋肌肉瘤,放療是一種非常有效的手段,可作為手術治療的輔助治療方法,根據年齡和部位選擇放射劑量,放射野應包括瘤床及周圍2~5釐米的正常組織,有效放射劑量不小於40Gy。

  4.磁感應治療

  磁感應治療是利用鐵磁性材料在交變磁場下產熱的原理,使腫瘤組織升溫到有效溫度,從而達到治療目的。磁感應治療具有靶向性、適形性、自控溫、內加熱、可重複、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點,它有望克服以往腫瘤區域性熱療方法的缺點,成為治療腫瘤的新的有效手段。


  HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞,有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉症狀瘤的可靠方法。本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列,為梭形,類似纖維肉瘤,可見少數腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞,即橫紋肌母細胞,免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。

  一般無典型的放射學特徵,無鈣化現象。腫瘤可侵襲並破壞鄰近骨質,尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應用加造影劑的 CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關係。靜脈腎盂造影可發現膀胱內不規則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉移)和淋巴管造影(疑有淋巴結轉移)。


  頭頸部的橫紋肌肉瘤可有失明,眼肌麻痺,腦神經癱瘓和腦膜刺激症狀,氣道梗阻,窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的橫紋肌肉瘤可有尿路梗阻,血尿,腸梗阻等;四肢和軀幹的橫紋肌肉瘤可有脊髓壓迫和神經症狀, 其他部位的橫紋肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齊等;除了原發病,橫紋肌肉瘤可轉移到肺,骨,骨髓,淋巴結,腦,肝和乳腺等,可出現相應的症狀,後期發生淋巴結和血行轉移。

  橫紋肌肉瘤由於其高度惡性,行廣泛切除仍有較高的複發率,需要間室外徹底切除,則很少復發,對於室間內的病變,間室外徹底切除可以實現,於邊緣或廣泛切除後行放射治療,可以明顯減低複發率,對於ⅡA或ⅡB病變,術前放療,繼之行廣泛切除是合理的變通治療,勝過徹底關節離斷術,但囊內一塊塊切除或囊外邊緣切除,繼之放療則不能減少復發。

  本病無有效預防措施,爭取早發現,早診斷,早治療。

  橫紋肌肉瘤可早期發生引流區淋巴結轉移,有必要在腫瘤切除的同時行引流區淋巴結清掃術。

  文獻報告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人為30%左右,由於病人發生轉移較早,總體五年生存率25%左右。


1:宜吃軟堅散結,疏通氣血雜糧粥。 2:宜吃含有維生素c,b的蔬菜。 3:宜吃清熱解毒水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
薏米 薏苡仁煮粥食以補脾除溼。用於脾虛水腫,或風溼痺痛、四肢拘攣等。 薏米300克,粳米,煮粥喝。
牛 初 乳 大白菜中,鐵,鉀,維生素A的含量也比較豐富。白菜含有豐富的粗纖維。 白菜200-300克,水焯後涼拌。
冬瓜 冬瓜利尿消腫冬瓜含維生素C較多,且鉀鹽含量高,納鹽含量較低。清熱解暑冬瓜性寒味甘,清熱生津。 冬瓜300克,燉湯喝。

1:忌吃發性的肉食。 2:忌吃海鮮。 3:忌吃辛辣的蔬菜。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒辛辣刺激身體消化,影響腸胃的維生素,鈣等營養物質的吸收,造成營養的匱乏,影響病症的康復。 西紅柿200克炒燉湯喝。
羊肉 羊肉是發性的對腫瘤疾病有一定刺激性,影響病症的治療,引起腫塊的增大等。 每天蘋果2-3個。
香菜 香菜有刺激性,升發的食物,影響腫塊的治療,引起肝陽抗,造成病情加重。 每天雪梨2-3個。