本文主題:惡性營養不良病專題 -- 惡性營養不良病的原因 惡性營養不良病的治療方案

惡性營養不良病

  惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合徵。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區,人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。

  (一)發病原因

  在發展中國家,蛋白營養不良是本病最重要的原因,在這些地區日常主食多為玉米、稻米或豆類。蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與Kwashiorkor發生相關(必需的芳香氨基酸和維生素缺乏)。

  (二)發病機制

  由於蛋白質缺乏,可致皮膚角朊細胞超微結構改變及橋粒數目減少,肝臟呈現脂肪肝的病理改變。

  惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合徵。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區,人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。

  需與陪拉格相鑑別,此病常見於成人,陽光暴露部位發病,頭髮和指甲無病變。根據餵養飲食史和營養調查及上述惡性營養不良典型症狀體徵診斷並不困難。但營養不良是一個逐步發展的過程,必須及早發現嬰幼兒營養不足情況,及時予以處理,才能防止其發展到惡性營養不良,故早期診斷營養缺乏十分重要。結合臨床上發現體重不增、消瘦,精神不佳等症狀外,對不同時期的蛋白質能量營養不良尚可採用各種評價營養狀況的方法,當攝食減少後,體內發生一系列代謝適應過程,首先可影響小兒全身生長髮育狀況,各器官、組織、細胞和細胞器的功能改變,以及各種酶活力及代謝異常等,對生長髮育中的小兒定期系統進行體格測量,有助於早期發現營養不良。

糾正失水和電解質紊亂
  糾正失水和電解質紊亂應及時處理伴有水和電解質紊亂者。對水腫患兒,失水程度常估計不足,而極度消瘦者則易估計過高。補液過多或過快可引起營養不良患兒因心力衰竭而死亡,故計算補液量宜偏低。一般每天按50~80ml/kg計量,以平均速度較緩慢的輸入,鈉鹽量也不宜過多,以輸入半張溶液為適宜。營養不良患兒補液和糾正酸中毒後常出現低血鉀,故應給予氯化鉀及氯化鈣;出現酸中毒症狀應給予5%碳酸氫鈉加以糾正。改善低血糖可促進腸道功能恢復。
  加強消化代謝功能
  促進消化代謝功能可給予各類消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等,也可採用中醫中藥、推拿捏脊療法等促進消化吸收。食慾嚴重減退者可短期試用強的鬆,每天0.5~1mg/kg改善胃口。苯丙酸諾龍每週肌注10mg,有促進體內蛋白質合成效果。
  精心護理
  精心護理居室應陽光充足,空氣新鮮,清潔衛生。重症患兒應臥床休息,按醫囑耐心餵養,防止嘔吐、嗆咳,食慾差時不可強迫進食。長期臥床者應勤翻身,以防發生褥瘡。體溫低、肢端冷時要注意保暖,但防止燙傷。治療期中應每週測體重,每月量身高、頭圍,監測恢復情況。
  積極治療
  積極治療併發症合併感染時應積極採取抗感染治療,控制肺炎、腹瀉、泌尿道炎症等繼續發展,伴有腸寄生蟲病者待病情穩定即可及早驅蟲,有先天畸形如脣裂、顎裂、幽門肥大也應儘早加以矯治,去除營養不良的病因。

     1.血清蛋白血清白蛋白濃度降低是最重要的改變,但其半衰期較長(19~21天)故不夠靈敏。視黃醇結合蛋白(半衰期10小時)、前白蛋白(半衰期1.9天),甲狀腺結合前白蛋白(半衰期2天)和轉鐵蛋白(半衰期3天)等代謝週期較短的血漿蛋白質具有早期診斷價值。胰島素樣生長因子1(IGF1)不僅反應靈敏且受其他因素影響較小,是診斷蛋白質營養不良的較好指標。

    2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸濃度降低,而非必需氨基酸變化不大。

    3. 其他血清澱粉酶、脂肪酶、膽鹼酯酶、轉氨酶、鹼性磷酸酶等活力均下降,經治療後可恢復正常;膽固醇,各種電解質及微量元素濃度下降;生長激素水平升高。

  因低蛋白血癥及低糖血癥引起肝大(脂肪肝)和水腫。

  1.水和電解質紊亂:本症患者常有低蛋白血癥,全身總液量增多,使細胞外液呈低滲性,當出現嘔吐、腹瀉,易引起低滲性脫水及電介質嚴重紊亂,產生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂,引起相應症狀。

  2.常伴有其他營養素缺乏症,尤多見維生素A缺乏症,可出現眼角膜乾燥軟化,甚至穿孔。也常伴維生素B缺乏引起的口角炎。因生長髮育滯緩,故少見佝僂症,常伴發營養性貧血。

  3.因全身免疫功能低下,極易併發各種急慢性感染和傳染病,特別多見腸道和呼吸道感染,易傳染麻疹、結核等傳染病和寄生蟲病,消化道或全身黴菌感染也不少見。一旦發生感染常遷延不愈。得革蘭氏陰性桿菌腸炎,敗血症或泌尿道感染常不易治癒。

  注意少兒的飲食營養調配。注意糾正偏食供足動物蛋白、電解質和維生素。

    預後取決於營養不良的發生年齡、持續時間及其程度,其中尤以發病年齡最為重要,年齡愈小,其遠期影響愈大,尤其是認知能力和抽象思維能力易發生缺陷。本病的預防應採取綜合措施。

    1.合理餵養提倡母乳餵養,對母乳不足或不宜母乳餵養者應及時給予指導,採用配方奶粉餵養,適宜新增輔助食品;糾正偏食、挑食、吃零食的不良習慣,小學生早餐要吃飽,午餐應保證供給足夠的能量和蛋白質。

   2.合理安排生活作息制度堅持戶外活動,保證充足睡眠,糾正不良的衛生習慣。

    3.防治傳染病和先天畸形按時進行預防接種;對患有脣裂、顎裂及幽門狹窄等先天畸形者應及時手術治療。

    4.建立健全生長髮育監測,定期進行體格檢查,生長髮育評估、營養狀況評估,積極開展健康和營養教育,進行生長髮育監測,指導輔食新增,將健康、營養、教育與社群醫療資源相結合,進行多層面、多角度的兒童健康體檢,如發現體重增長緩慢或不增,應儘快查明原因,及時予以糾正。

1宜吃富含優質蛋白質的食物; 2宜吃富含維生素的食物; 3宜吃促進食慾的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 牛奶富含有大量的優質蛋白質營養物質,具有促進腸道對營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力的作用。 每天300-500毫升為宜。
西紅柿 西紅柿富含有大量的維生素,可以促進鈣磷等礦物質的吸收,提高營養,有利於患者的恢復。 每天200-300克為宜。
冬瓜 冬瓜具有消食的作用,促進食慾,促進腸道粘膜對營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力的作用。 每天200-300克為宜。

1忌吃不容易消化的食物;如巧克力、粽子; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒,花椒、生薑; 3忌吃容易產氣的食物;如紅薯、洋蔥、芋頭。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
巧克力 巧克力是屬於比較難消化的食物,營養價值相對也是比較低的,患者食用,不利於身體的恢復的。 宜吃容易消化的營養價值高的食物。
辣椒 辣椒的刺激性是比較大的,容易刺激腸道粘膜,導致水腫,充血,營養腸道粘膜對營養物質的吸收,不利於患者的恢復。 宜吃清淡的食物。
芋頭 芋頭是屬於比較容易產氣的食物,容易導致腹部脹滿,腸道蠕動減慢,不利於患者身體的恢復。 宜吃不產氣的食物。