本文主題:POEMS綜合徵專題 -- POEMS綜合徵的原因 POEMS綜合徵的治療方案

POEMS綜合徵

  POEMS綜合徵是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮膚改變(skin changes,S)。

  病因尚不清楚,可能因漿細胞分泌的毒性物質對周圍神經系統、內分泌腺、網狀內皮系統和造血系統的毒性作用所致;也有人認為是一種自身免疫性多器官性疾病。


  POEMS綜合徵是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮膚改變(skin changes,S)。

  1.吉蘭-巴雷綜合徵

  雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。

  2.結締組織病

  雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不常見。

  3.肝硬化

  除有肝脾腫大和腹水外,常有肝功能異常,後期常有食管靜脈曲張和脾功能亢進。但很少出現周圍神經損害及皮膚改變。

  4.腎炎

  早期常有顏面水腫、尿蛋白陽性及腎功能異常,但很少同時或先後出現其他臟器的聯合損害。

  另外還需要與多發性骨髓瘤和癌性周圍神經病相鑑別。


  1.免疫抑制藥治療

  潑尼鬆口服,隨病情好轉而減量。對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤或環磷醯胺。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬有較好療效。

  2.血漿交換療法

  每天或隔2~3天治療1次,3~5次為1個療程,有一定療效。

  3.甲狀腺片

  甲狀腺功能低下者,可服用甲狀腺片。

  4.神經營養代謝藥

  B族維生素、維生素E、胞磷膽鹼,以及神經生長因子溶入注射用水或生理鹽水肌注。

  半數患者症狀有一定程度的緩解。骨髓瘤和漿細胞增生的患者可採用化療、放療或手術切除的方法治療,孤立性骨髓漿細胞瘤放療效果好。


  1.血清學檢查

  血清蛋白電泳可有M蛋白,但增高不顯著,多為IgG,少數為IgA。其成分多為λ型輕鏈,很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆、多克隆蛋白、抗核抗體和類風溼因子可陽性。

  2.腦脊液檢查

  腦脊液蛋白升高,細胞數正常。

  3.尿檢查

  可有本-周蛋白。

  4.骨髓穿刺

  可見漿細胞增生,骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下,多發性骨髓瘤(溶骨性)時多超過10%。淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。

  5.X線檢查

  包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者並存,其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現為骨骼增生或破壞。

  6.肌電圖檢查

  呈神經源性損害,運動和感覺傳導速度均減慢。


  幾乎所有病例都合併漿細胞增生性疾病,最常見為骨硬化性骨髓瘤,其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見,其次為內分泌功能紊亂,心衰和惡病質。


  POEMS綜合徵無有效的防護措施,早發現早治療是最好的預防手段。中醫認為POEMS綜合症此病因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失於濡養所致,中醫治療宜和營解肌、舒緩項強、通經活屬。平時飲食注意補充體內所缺少的維生素,保證病人每天有足夠的蛋白質攝入體內。


1.宜吃維生素B、C豐富的食物; 2.宜吃含鈣高的食物; 3.宜吃蛋白質豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
羊奶 蛋白質豐富與牛奶相比不容易上火,有利於改善本病所致的低蛋白血癥。 250-500毫升每天。
茄子 維生素B、C含量豐富,對於本病所致的末梢神經炎具有明顯的緩解作用。 200g,煮食,或者炒食均可。
豌豆 含有大豆黃酮,可改善本病所致的內分泌功能障礙,有利於症狀的緩解。 200g與豬蹄同燉後食用。

1.忌吃雌性動物; 2.忌吃酒精性事物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
母雞 母雞屬於女性補充營養元素用的,含有一定的雌激素成分,不利於本病的康復。 可換吃雄性食物。
酒精飲料 酒精對神經具有麻痺作用,不利於本病的恢復,且可加重本病神經炎所致的陽痿症狀。 換吃無酒精的飲料即可。