本文主題:先天性主動脈弓畸形專題 -- 先天性主動脈弓畸形的原因 先天性主動脈弓畸形的治療方案

先天性主動脈弓畸形

  先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross於1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓,從而促進了對各種型別主動脈弓畸形的發現和認識,診斷技術和治療方法也得到發展和完善,且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅佔1~2%。

  胚胎髮育的第4周,兩側背主動脈的前端繞越咽腸後,在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左,右原始主動脈,後者互相融合形成主動脈囊,隨著腮弓的成長,先後從主動脈囊發出6對腮動脈弓並與背主動脈相連線,在第3對腮動脈弓充分發育時,第1,2對鰓動脈弓均消失,第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內動脈,第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓,右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈幹,第5對鰓動脈弓不恆定存在或迅即消失,第6對鰓動脈弓形成肺動脈,其右側遠段與背主動脈聯接中斷;左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管,出生後導管閉合成為動脈導管韌帶。


  先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross於1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓,從而促進了對各種型別主動脈弓畸形的發現和認識,診斷技術和治療方法也得到發展和完善,且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅佔1~2%。

  對於本病的診斷,臨床上要鑑別各種型別的先天性主動脈弓畸形,其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷,非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等,也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導管未閉。

  1、主動脈縮窄

  主要病變是主動脈侷限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處,亦即主動脈峽部,鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓,胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史。本病多見於男性,男女之比為3~5∶1。主動脈縮窄的臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否?有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

  2、主動脈弓中斷

  主動脈弓中斷(aortic arch interruption, AAI)係指主動脈弓某個部位的管腔閉鎖或者闕如,在解剖上形成主動脈弓離斷,近、遠側管腔不連續,從而造成主動脈弓的兩個部分之間或主動脈弓與降主動脈之間的血流中斷。主動脈弓中斷幾乎都合併粗大的PDA和VSD,也可合併其他心內畸形和大血管與心室連線關係的異常。合併PDA是主動脈弓中斷患兒出生後賴以生存的條件。中斷部位以遠的主動脈弓和降主動脈的血流是由右心房或/和右心室通過ASD或VSD,經PDA提供。患兒出生後因為肺迴圈阻力降低,左右心室之間壓力階差增大,經VSD產生左向右分流,導致充血性心力衰竭。如果合併PDA細小或左室流出道梗阻,可導致頑固性心力衰竭,大部分病例死於新生兒期,少部分存活者則出現肺血管繼發病變,導致肺動脈高壓,漸至右心衰竭。

  3、雙主動脈弓

  雙側第4鰓動脈弓均存留併發育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常,在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側主動脈弓在氣管前方從右向左行走,越過左主支氣管,在脊柱左側與右側主動脈弓匯合成降主動脈。右側主動脈弓跨越右側主支氣管在脊柱前方、食管後方,越過中線向左向下行,與左側主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支,即左側主動脈弓發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈,右側主動脈弓發出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導管或動脈韌帶位於左側主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數病例兩側主動脈弓口徑不相等,一般右側較粗。少數病例降主動脈位於右側,左動脈弓跨越左主支氣管後,向後向右經食管後方,在脊柱右側與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位於左側或右側,由於雙側主動脈弓形成的血管環圍繞氣管、食管,如兩側動脈弓之間空隙狹小,臨床上均可產生壓迫症狀。

  4、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈

  右主動脈弓並左迷走鎖骨下動脈  這是最常見的一種右位主動脈弓畸形。這種異常極少引起症狀和併發其它心臟畸形,因此成年人有右位主動脈弓的幾乎都是這一型別。但在老年患者可因大血管的硬化紆曲而產生食道或氣管壓迫症狀。它的發育過程是左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間的這一段胚胎左弓退化中斷,而胚胎左弓的遠端部分發育成一個動脈憩室,當迷走左鎖骨下動脈起源於此時,常在食道後方產生一個較大的佔位效應,降主動脈可下行於脊柱的左側或右側,而且在右側更常見,這時食道壓跡不明顯,食道造影僅可見食道後壁有一小的橫行壓跡,這是迷走左鎖骨下動脈跨過脊柱產生的。少數病例中右主動脈弓後段經食道氣管後方橫跨中線並下降於脊柱左側時,胸片上易誤認為雙主動脈弓,食道造影顯示食道前移。CT掃描主要用於除外縱隔腫塊或進一步瞭解其血管型別。CT顯示右位主動脈弓其位置通常較高,多位於左頭臂靜脈水平,而且走行更接近矢狀方向而不是斜行方向。其弓上有四個分支,從主動脈弓近端至遠端的排列順序是左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈通常較膨大,從食管後方越過脊柱到左側上升於氣管左後方。

  5、動脈導管未閉

  動脈導管未閉(patent ductus arteriosusi,pda)是小兒最常見的先天性心臟病之一。動脈導管是胎兒期血液迴圈的主要生理性血流通道。正常在出生後即功能上關閉,繼而解剖上閉合,但在某些病理情況影響下,動脈導管仍持續開放,即成為動脈導管未閉。由於主動脈壓高於肺動脈壓,因此無論在收縮期或舒張期均有血液從主動脈經未閉導管向肺動脈分流,因而致使左心室容量負荷過重及肺血流量明顯增多,導致產生肺動脈高壓及右心室負荷過重。肺動脈高壓開始由動力性逐漸發展為阻力性,最終出現右向左分流。 導管小、分流量少者無自覺症狀,導管中至大者運動時有呼吸困難,平日易疲乏,反覆發作呼吸道感染或伴有心力衰竭,或併發細菌性心內膜炎時,有全身感染症狀,如發熱、胸痛及周圍血管栓塞症狀。

  主動脈弓及其分支畸形產生呼吸道和食管受壓迫症狀明顯的病例,均應施行手術治療。術前需應用抗生素控制呼吸道感染,清除呼吸道分泌物,通過補液、鼻飼加強營養,改善全身狀況。


  胸部X線檢查:不伴有其它先天性心臟畸形的病例,胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起,右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側壓跡,右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高,左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的徵象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起,而左側缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位,見食管被推向左側並顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例,食管造影可顯示食管後壁受血管壓迫呈現斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑,因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內,有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。

  支氣管鏡檢查:支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位,並可在受壓處觀察到血管搏動,但引起的呼吸道粘膜創傷和水腫可加重呼吸道梗阻,必須十分慎重。

  主動脈造影檢查:主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。於升主動脈內插入導管,注入造影劑進行主動脈及其分支造影,雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常,從而明確診斷。


  本病病情嚴重,需及時進行手術治療,手術併發症也很多,包括心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等。

  1、心功能不全

  心臟舒縮功能異常,以致在迴圈血量和血管舒縮功能正常時,心臟泵出的血液達不到組織的需求,或僅能在心室充盈壓增高時滿足代謝需要;此時神經體液因子被啟用參與代償,形成具有血液動力功能導演和神經體液啟用多方面特徵的臨床綜合徵。對於患者來說,心功能不全是一個沉重的話題。因為它是一種症候群,疲勞、氣短、心悸、體重減輕、肌肉鬆弛萎縮,整日臥床。是臨床常見的綜合徵,其發病率較高,死亡率亦高,慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長期心室負荷過重。

  2、心律失常

  指心律起源部位、心搏頻率與節律以及衝動傳導等任一項異常。心律失常發作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據。應包括較長的Ⅱ或V1導聯記錄。注意P和QRS波形態、P-QRS關係、PP、PR與RR間期,判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨立活動時,找出P波與QRS波群的起源(選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導聯)。P波不明顯時,可試加大電壓或加快紙速,作P波較明顯的導聯的長記錄。必要時還可以用食管導聯或右房內電圖顯示P波。經上述方法有意識地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見P波時,考慮有心房顫動、撲動,房室交接處心律或心房停頓等可能。通過逐個分析提早或延遲心搏的性質和來源,最後判斷心律失常的性質。

  3、肺動脈高壓危象

  心臟術後肺動脈高壓危象是一種嚴重的病理狀態,它是由缺氧-肺動脈收縮-肺動脈高壓的惡性迴圈造成,可隨時威脅患者的生命。

  本病為一種先天性疾病,故無有效的預防措施。目前手術死亡率已降至5~10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例,遠期療效良好。

  故本病無法直接預防,早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。


1、宜高維生素飲食; 2、宜吃新鮮水果和蔬菜; 3、宜高蛋白質飲食; 4、宜低脂肪飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
橄欖油 橄欖油富含豐富的單不飽和脂肪酸,對心臟有好處。 菌痢患者、急性腸胃炎患者、腹瀉者以及胃腸功能紊亂者不宜多食。
酸奶 酸奶不僅含有牛奶的營養素,而且膽固醇含量非常低。對心臟有益。 每天100-200毫升,飯後飲用。
核桃 核桃中所含的油脂絕大部分是不飽和脂肪,適當吃一些對於心臟有益無害。 每天30-50克。

1、忌高鹽飲食; 2、忌甜食; 3、忌罐裝飲料和冷飲; 4、忌盲目進補。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 鹽的主要成分是鈉和氯,食用過多,會造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔,嚴重的還會導致心力衰竭。 應當低鹽飲食。
巧克力 巧克力的主要成分是脂肪和糖,熱量很高,多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便祕結、食慾減退。影響身體恢復。 儘量避免食用。
人蔘 服用不當反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等症狀。術後儘量不要補充人蔘。 其他參類也需要根據情況食用。