本文主題:小兒發育性髖脫位專題 -- 小兒發育性髖脫位的原因 小兒發育性髖脫位的治療方案

小兒發育性髖脫位

  發育性髖脫位(developmental dislocation of hip,DDH)即過去稱之為先天性髖關節脫位,是一種比較常見的畸形,如不及時治療或處理不當,年長後可造成患髖和腰部疼痛,影響勞動。實際上臨床所見的患兒,脫位程度不同,有的並沒有真正的脫位而只是有潛在脫位的可能性。因此近年來,有的學者主張稱本症為發育性髖關節脫位(DDH)或稱為先天性髖關節發育不良。

  (一)發病原因

  本症發生的原因尚不十分明瞭,遺傳因子起重要作用,通過顯性基因傳遞。本症的主要原因系髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷。有的作者支援髖發育不良的說法。有些作者認為關節囊鬆弛、股骨頸前傾角過大所致。

  (二)發病機制

  目前認為本病是遺傳因素及環境因素共同導致的結果。

  1.遺傳因素 Wynne-Davies於1970年提出發育性髖脫位的主要遺傳機制之一是遺傳性韌帶鬆弛。另一個提示與遺傳有關的現象是,如果單卵雙胎中的一個患發育性髖脫位,則另一個患病的機率為34%,而雙卵雙胎則為3%。此外,分娩過程中母體產生鬆弛激素導致韌帶鬆弛而使骨盆擴張以利分娩。這種激素通過胎盤進入嬰兒體內,同樣使女嬰產生韌帶鬆弛,而對男嬰的作用較小。流行病學調查發現亞非人的發病率較東歐白人明顯低。

  2.病理改變 可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異。骨骼、關節面、髖周軟組織的變化很難區分產生異常的先後或因果關係。

  (1)骨骼方面的變化:

  ①髖臼淺而狹長,斜度大,髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。

  ②股骨頭與髖臼不相稱,股骨頭可變形。

  ③股骨頸可變短而粗,或為股骨頸頸幹角增大、前傾角加大。

  ④骨盆可發育異常,如髂骨翼狹,髖臼底增厚,坐骨結節分開等。

  ⑤脊柱在大年齡、雙側脫位時可有腰椎前突。

  3.軟組織方面的變化

  (1)髖臼緣的盂脣可由於股骨頭壓迫而向下翻轉。

  (2)關節囊可有不同程度的鬆弛、拉長、增厚。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。

  (3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失。

  (4)關節周圍的肌肉如髂腰肌、內收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮。

  發育性髖脫位(developmental dislocation of hip,DDH)即過去稱之為先天性髖關節脫位,是一種比較常見的畸形,如不及時治療或處理不當,年長後可造成患髖和腰部疼痛,影響勞動。實際上臨床所見的患兒,脫位程度不同,有的並沒有真正的脫位而只是有潛在脫位的可能性。因此近年來,有的學者主張稱本症為發育性髖關節脫位(DDH)或稱為先天性髖關節發育不良。

  1.從關節脫位的體徵來說 需要鑑別的疾病有:

  (1)化膿性髖關節炎:如嬰兒化膿性髖關節炎可以引起。病理性髖脫位,每有患髖腫脹、疼痛的病史,X線片有時顯示有骨破壞,髖臼發育可以較好。

  (2)麻痺性髖脫位:小兒麻痺引起。主要依據病史及臀肌麻痺無力。X線片髖關節發育尚屬正常。

  2.從下肢內收、外展受限的特點來說 應與如下疾病鑑別:

  (1)先天性髖內翻:多為3~4歲以上的跛行患兒,望遠鏡試驗陰性。X線片示股骨頭在髖臼內,股骨頸幹角變小,大粗隆位置高,使患髖外展受限。

  (2)腦癱:因內收肌緊張髖關節不能外展。每有肌張力高、腱反射亢進的特點,也可有智力差的表現。

  (3)軟骨營養障礙:X線片顯示髖關節位置正常,但骨發育不正常。

  (4)多發性關節攣縮症:為多發畸形,使下肢不能外展,但有其他關節攣縮徵象。本症可合併有髖脫位,治療較困難。此外,新生兒的髖、膝關節都不易完全伸直,髖外展也僅20°左右,這些屬於正常現象,要注意鑑別。

  (一)治療

  治療越早,效果越好。治療的方法按病兒的年齡以及病理變化的情況而有所不同。

  1.6個月以內患兒 一般6個月以下的嬰兒治療比較簡單,雙下肢保持高度外展位漸可復位,用梯形尿枕、蛙式位夾板或Pavlik吊帶保持3~4個月,多數可以治癒。

  2.3歲以內患兒 3歲以內的患兒採用保守療法,麻醉下進行手法整復,用蛙式位石膏或支架固定2~4個月,再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月,療效比較滿意。北京兒童醫院在1973~1991年底用上述方法治療髖脫位病兒1000多例,90%以上的病例均獲成功。

  3.3歲以上患兒 3歲以上的病兒手法整復失敗率增高。4~7歲的兒童一般需要手術切開復位。根據病理變化可採用關節盂脣切除以加深髖臼,骨盆截骨術(salter)、髖臼周圍截骨術(pemberton)、骨盆截骨內移術(chiari)、髖臼挖深或臼蓋成形術等,這些方法旨在加深或調整髖臼的方向。此外,可採用股骨粗隆下旋轉截骨術來糾正前傾角過大,內收截骨術糾正髖外翻,均對穩定關節有利。

  近年來手術年齡有所擴大,但8歲以上病兒的療效不理想,易致患髖僵硬,日後不能耐受遠端走路以及腰、髖疼痛問題。

  (二)預後

  1.關節外的因素 因髖關節四周的肌肉與筋膜縮短,使股骨頭不能向下拉至髖臼水平。內收肌攣縮使髖不能外展,也是復位困難的因素。由於大粗隆向近端移位,致臀中、小肌短縮。髂腰肌位於髖臼的前內側,緊貼關節囊。股骨頭向上外方脫位時,髂腰肌隨小粗隆上升而拉緊,壓在關節囊上,甚至發生粘連。

  2.關節內的因素

  (1)關節囊:關節囊由於負重,包在股骨頭上的關節囊肥厚並可與區域性的髂骨翼外側面粘連。關節囊峽部過窄,致股骨頭不能通過。關節囊封住髖臼開口部或與股骨頭粘連,使股骨頭與髖臼隔開。復位後很不穩定。X線照片顯示有側方移位或不能中心復位。

  (2)盂脣:復位手術中發現盂脣內翻者約佔35%。正常髖臼的盂脣位於臼緣,向外呈弧狀突出,加深髖臼覆蓋股骨頭的面積。股骨頭向上脫位時,盂脣部向外翻出,壓在髂骨上。股骨頭進一步向上移位。從後方離開了盂脣。此時盂脣反因自身的彈性向內翻入髖臼,成為復位的另一障礙。

  (3)圓韌帶:圓韌帶過度肥厚、拉長或呈片狀,均可影響股骨頭復位。

  3.骨性因素 股骨頸前傾角過大,股骨頭不朝向髖臼,可引起半脫位和再脫位。股骨頭的梨狀變形會使復位困難。另一骨性因素為髖臼發育不良。這是由於髖臼未容納股骨頭,失去正常塑形過程引起的。新生兒髖脫位伴髖臼發育不良的較少。髖臼發育不良隨脫位時間的延長而加重。復位後,股骨頭對髖臼產生壓力,髖臼又進一步發育,1~2歲以內的大都可恢復(圖1)。

  

 

  血、尿、便常規檢查正常。

  1.X線檢查 可證實有無脫位,單側或雙側,半脫位或全脫位。另可看到患側髖臼發育不良、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現或較健側為小,脫位日久者髖臼上方可見假臼。為進一步瞭解髖臼和股骨頭的發育和變形,尚可做一些測量:

  (1)Y線:兩側髖臼最深處的Y形軟骨中點的水平連線。

  (2)Perkin線:通過髖臼外緣的垂直線。此線與Y線交叉形成4個象限,正常者股骨頭位於內下象限內。

  (3)髖臼指數:為髖臼外上緣至髖臼最深處連線與Y線的交角。正常新生兒為27.5°,2歲時20°,髖脫位者每大於30°。

  (4)CE角:通過股骨頭中心到髖臼上方邊緣連線與Perkin線相交的交角。此角測量股骨上端的外移程度。半脫位時小於15°或消失。全脫位時成角消失或成相反的角度。

  (5)Shenton線:股骨頸內緣與閉孔上緣連線,正常應為圓滑拋物線,脫位時則失去應有的弧形。

  (6)von Rosen拍片:多用於脫位前期病例的檢查。雙股骨外展45°,並極度內旋位拍片。若股骨幹軸線通過髖臼凹中心,則無脫位,如位於髖臼外緣則為脫位徵象。

  2.B超檢查 1984年Graf最先報道使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發育不良。經過對屍體解剖、X線表現及超聲檢查結果進行對比後,發現關節軟骨很少有回聲,關節囊和肌肉有中度回聲,而纖維軟骨樣盂脣、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯結部均有強回聲。感測器置大粗隆部位,從側方觀察。骨化的髂骨呈一直的白線,骨化的髖臼及盂脣的內壁即為臼蓋。經過骨化的髂骨外側壁的直線,分別與經過骨性臼蓋的直線的交角及與經過軟骨性臼蓋的直線的交角,分別稱為alpha角及beta角。據此角的大小進行分型並提出其對應的病理特點及治療原則。但目前這些原則在臨床應用上還未得到統一。

  多數研究表明,在檢查嬰兒髖關節發育是否異常方面,超聲比X線片更敏感。超聲篩查確實能檢出臨床上無法確診的髖發育不良,同時對可以自行好轉的輕度發育不良髖並不會增加誤診率。但也有作者認為超聲檢查結果太敏感,對3個月以下的小嬰兒的診斷有假陽性,從而導致誤治。也有作者選擇有易患因素的嬰兒進行超聲篩查,結果發現其對減少日後髖脫位的發病率沒有價值。

  因此,儘管超聲檢查可應用於檢查新生兒及小嬰兒是否有髖發育不良,但要應用得當以避免對輕微異常者講行誤治。超聲檢查對早期發現Pavlik吊帶治療是否成功也很有用。此外,近年來報道採用無創性B超檢查對病兒有利。

  本症可致跛行和腰痛。

  1.再脫位 可發生在手法復位當時或在復位以後。再脫位的程度可從輕度半脫位到完全脫位。晚期再脫位可發生在石膏固定期間或拆去石膏後。

  妨礙復位的因素亦可引起再脫位,更換石膏時病兒躁動或粗暴檢查也可引起再脫位。前傾角過大是後期脫位的原因,多在開始走路後發生。在石膏內發生脫位者,需拆去石膏作關節造影。對復位不滿意的,需再切開復位。

  2.股骨頭缺血性壞死 為醫源性併發症。可由於閉合復位石膏固定於過度外展位及內收肌緊張而對軟骨及骨造成的機械性壓迫,或切開復位的創傷,以及拆除石膏後強力活動髖關節所致。若發生在股骨頭骨化中心出現以前,X線照片表現為骨化中心出現晚、股骨頸變寬。若發生在股骨頭骨化中心出現後,則先表現為化骨核密度增加,繼而有吸收變化。最後股骨頭扁平。缺血壞死後期,因粗隆代償發育而併發髖內翻。

  3.骨折 閉合或切開復位時可因暴力而引起股骨頭骨骺分離,股骨頸或粗隆下骨折。大兒童多併發於長期牽引,骨廢用萎縮。一旦發生骨折,要待骨折癒合後再處理脫位。若術前有前傾角過大者,在處理醫源性骨折時可一併糾正。

  4.神經麻痺 復位時過牽或手法使股骨頭與骨盆壓擠,均可損傷神經。坐骨神經或股神經可受損傷。如能及早診斷,應使之再脫位以減少神經的張力。

  5.術後關節活動受限或強直 其原因多與手術破壞關節軟骨面,術前或術中鬆解關節四周軟組織不充分,術後石膏固定過久,過早負重或術後牽引不足,感染和病兒年齡太大有關。個別病兒有瘢痕體質也是關節強直的因素。

      本病屬於先天畸形病,預防方法如下:
  預防胎兒畸形措施1、懷孕早期,避免發燒感冒。懷孕早期有過高熱的婦女,孩子即便不出現明顯外觀畸形,但腦組織發育有可能受到不良影響,表現為智力低下,學習和反應能力較差,這種智力低下是不能恢復的。當然,高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關。
  預防胎兒畸形措施2、避免接近貓狗。很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源,而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。
  預防胎兒畸形措施3、避免每天濃妝豔抹的女性。調查表明,每天濃妝豔抹者胎兒畸形的發生率是不濃妝豔抹的1.25倍。對胎兒畸形發育所產生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質,這些物質影響胎兒的正常發育。其次是化妝品中的一些成分經陽光中的紫外線照射後產生有致畸作用的芳香胺類化合物質。
  預防胎兒畸形措施4、避免孕期精神緊張。人的情緒受中樞神經和內分泌系統的控制,內分泌之一的腎上腺皮質激素與人的情緒變化有密切關係。孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用,如果發生在妊娠期間的前3個月,就會造成胎兒脣裂或顎裂等畸形。
  預防胎兒畸形措施5、避免飲酒。孕婦飲酒,酒精可通過胎盤進入發育胚胎,對胎兒進行嚴重的損害。如腦袋很小,耳鼻極小和上嘴脣寬厚等。
  預防胎兒畸形措施6、避免吃黴菌素食物。有關專家指出,孕婦若食入被黴菌素汙染了的食品(黴變食物),黴菌毒素可通過胎盤禍及胎兒,引起胎兒體內細胞染色體斷裂。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增強免疫力的食物; 3宜吃膳食纖維類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天100-300克為宜。
牛奶 牛奶富含有優質蛋白質營養物質,可以促進腸道營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力,對患者的恢復有幫助。 每天350-500毫升為宜。熱飲為佳。
冬瓜 冬瓜屬於消食,促進腸道營養物質的吸收的作用,增強人體免疫力,有利於患者身體的恢復。 每天200-300克為宜。煲湯為佳。

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生薑; 3忌吃富含油脂的食物;豬油、奶油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮含有可以致癌的黃樟素,所以食用量越少越好,患有惡性腫瘤的患者更不易食用,容易加速腫瘤細胞的分裂繁殖。 宜吃抗腫瘤的食物。
花椒 花椒的刺激性大,容易影響腸道對營養物質的吸收,導致人體免疫力下降,抗病能力下降,不利於患者的恢復。 宜吃清淡的食物。
羊油 羊油含油脂比較多,油脂是培養微生物的很好的營養液,患者食用容易導致滋養細菌,不利於患者的恢復。 宜吃低脂的食物。