本文主題:竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病專題 -- 竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病的原因 竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病的治療方案

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病

  竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又稱Rosai-Dorfman綜合徵,其病因未明,好發於兒童及青少年,是一種少見的良性自限性疾病。

  (一)發病原因

  病因不明,可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關。

  (二)發病機制

  本病的發病機制還不清楚,病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞,可吞噬中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、紅細胞及核碎片,被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列,形態頗為特殊。此外,竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。病程較久者,淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。免疫組織化學染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原、吞噬功能相關抗原、S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性,提示本病的病變細胞源於迴圈的單核細胞,屬於功能活躍的巨噬細胞。

  竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又稱Rosai-Dorfman綜合徵,其病因未明,好發於兒童及青少年,是一種少見的良性自限性疾病。

  須和SHML鑑別的疾病有:惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)及各種組織細胞增多症,包括惡性組織細胞病、噬血細胞綜合徵等。前已述及,鑑別診斷依賴病理組織活檢,臨床酷似。但本病病程呈自限性,通常無需治療,皮質激素、化療及放療均無效,與其他腫瘤性疾病不同。原有免疫異常疾患的兒童,如Wiskott-Aldrich綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發SHML。

  特點:無痛性巨大淋巴結腫塊,呈自限性消退為本病的兩大特點,是診斷的重要線索,但最後確認仍有賴於病理學檢查結果加以證實。

  1.淋巴結腫大 SHML主要累及頸部淋巴結,其次是腋窩及腹股溝淋巴結。淋巴結呈無痛性、進行性腫大,常相互融合粘連成巨塊,病變可孤立存在,也可多發於淺表或深部淋巴結,同時或先後腫大,這與NHL和Castleman病極為相似,應引起注意。

  2.慢性炎症徵象 臨床上可見到發熱、貧血、中性粒細胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎症徵象。

  3.結外病變 約1/4患者可伴有結外病變,常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統,也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經系統等。骨髓累及少見。

  竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病檢查專案:
  心電圖、血紅蛋白、血液檢查、周圍血白細胞計數及分類檢驗、CT檢查。
  1.外周血 血紅蛋白降低,中樞粒細胞升高或正常。
  2.血沉增快,免疫球蛋白亦可增高。將抗凝血放入血沉管中垂直靜置,紅細胞由於密度較大而下沉。通常以紅細胞在第一小時末下沉的距離表示紅細胞的沉降速度,稱為紅細胞沉降率,即血沉。
  根據症狀,體徵,臨床表現可選擇做心電圖,B超,X線,CT,骨穿等檢查。

  常伴有發熱、貧血。約25%患者可伴皮膚、上呼吸道、骨、泌尿生殖系統、涎腺、眼、肝、心、中樞神經系統病變。
  在一定容積的迴圈血液內紅細胞計數,血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低於120g/L(12.0g/dl),成年女性低於110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較複雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。
  涎腺是外分泌腺。其分泌物即唾液(saliva)經導管系統排入口腔,故涎腺又稱唾液腺。除腮腺、下頜下腺、舌下腺三對大涎腺外,還有很多分佈於口腔黏膜的固有層、黏膜下層或肌層的小涎腺,按其所在解剖部位,分別命名為脣腺、頰腺、顎腺、舌腺、磨牙後腺等。

  (一)發病原因

  病因不明可能與EB病毒皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關

  (二)發病機制

  本病的發病機制還不清楚病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞可吞噬中性粒細胞淋巴細胞漿細胞紅細胞及核碎片被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列形態頗為特殊此外竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤病程較久者淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化免疫組織化學染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原吞噬功能相關抗原S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性提示本病的病變細胞源於迴圈的單核細胞屬於功能活躍的巨噬細胞

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白質含量高的食物; 3.宜吃含有免疫球蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛初乳 含有豐富的蛋白質以及免疫球蛋白,具有增加組織的免疫力,促進炎症的恢復。 500毫升直接飲用。熱飲為佳
魚腥草 具有很強的消炎作用,可降低組織的炎症反應,從而促進原有的感染性炎症的消退。 100g清炒食用。
紫雲英 屬於輔助的消炎性的食物,可增加組織的免疫功能,能夠輔助的降低機體的燥性,從而促進炎症症狀的緩解。 適度實用

1.忌吃發物性的食物; 2.忌吃寒涼性的食物; 3.忌吃海腥臭味的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
臭豆腐 屬於發酵型的食物,有很好的臭味,燥性也比較大,可造成淋巴結的腫脹增加,抑制淋巴細胞的免疫功能。 宜吃新鮮的豆腐。
金槍魚 屬於海腥味的食物,具有顯著的海腥臭味,對於感染性疾病的治療也是非常的不利的,應該減少或者避免食用。 宜吃新鮮的淡水魚。
魚翅 屬於發物性的食物,具有一定的營養神經的作用,但是不利於感染性疾病的恢復,應該減少或者避免食用。 宜吃新鮮的淡水魚。